法洛四联症,首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科 袁峰,一、基本概念,定义: 法洛四联症（TOF ）是指同时合并有室 间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭 窄以及右室肥厚的一类先心病 发病率: 在先心病中约占9.7-13.5% , 在能存 活至1岁以后的紫绀型先心病中约占70% 预后与肺动脉发育的程度有
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1、法洛四联症,首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科 袁峰,一、基本概念,定义: 法洛四联症（TOF ）是指同时合并有室 间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭 窄以及右室肥厚的一类先心病 发病率: 在先心病中约占9.7-13.5% , 在能存 活至1岁以后的紫绀型先心病中约占70% 预后与肺动脉发育的程度有关,二、病理解剖,室间隔缺损: 非限制性，对位不良型 右室流出道狭窄: 包括右室流出道, 肺动脉瓣, 肺动脉瓣环, 肺动脉主干, 以及肺动脉分支 主动脉骑跨: 骑跨室间隔程度约为 50-70% 右室肥厚: 继发于右室流出道梗阻,TOF解剖模式图,TOF血液循环示意图,腔。
2、法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降。
3、法洛四联症临床路径法洛四联症临床路径 一、法洛四联症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。（一）适用对象。 第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3） ；行法洛四联 症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81） 。 （二）诊断依据。（二）诊断依据。 根据临床诊疗指南-心血管外科学分册 （中华医学会 编著，人民卫生出版社，2009 年） 。 1.病史：可有不同程度发绀、呼吸困难、行动受限、喜 蹲踞、晕厥等。 2.体征：可有唇、甲发绀、杵状指（趾） ，肺动脉听诊 区第二心音减弱甚至消失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂 音等。 3.辅助检查：血常规、心。
4、法洛四联症法洛四联症 tetralogy of Fallot,TOF1法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot 定 义 畸 形 病 理 生 理 临 床 表 现 X 线 检 查 心 电 图 超 声 心 动 图 心 导 管 检。
5、 杜欢 李姗姗1 基本情况基本情况 病史时间轴病史时间轴 实验室检查实验室检查2基本情况姓名姓名付建群性别性别男年龄年龄38婚姻婚姻已婚出生地出生地安徽宣城民族民族汉3病史时间轴201811 因高热于北京医院查出法洛四联症后因反复发热于当地。
