强直性脊柱炎、大骨节病.ppt
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- 强直性脊柱炎 大骨节病
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1、强直性脊柱炎编辑副标题强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等,现称AS。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同,1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开,以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。临床表现1.
2、初期症状对于1625岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。2.关节病变表现AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前
3、屈曲。(1)骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。(2)腰椎病变 腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。(3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关
4、节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。(4)颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。(5)周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢
5、多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。3.关节外表现AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。(1)心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%
6、发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。(2)眼部病变 长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。(3)耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。(4)肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑
7、点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。(5)神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。(6)淀粉样变 为AS少见的并发症。(7)肾及前列腺病变 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。2.实验室检查:90%95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,
8、HLA-B27不作常规检查。血清类风湿因子阴性。活动期血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像学检查:对AS的诊断有极为重要的意义,98%100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。以胸椎和腰椎病变的患者,X线片表现为相邻椎体相互连接,形成所谓“竹节样脊柱。”骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,期为可疑骶髂关节炎,期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直,期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。诊断1.临床表现(1)腰和(或)脊柱、腹股沟
9、、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续6周。(2)夜间痛或晨僵明显。(3)活动后缓解。(4)足跟痛或其他肌腱附着点病。(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。(6)AS家族史或HLA-B27阳性。(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。2.影像学或病理学(1)双侧X线骶髂关节炎期。(2)双侧CT骶髂关节炎期。(3)CT骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者。(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。3.诊断符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以
10、及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。功能障碍2.心理障碍3.日常生活受限4.参与能力受限康复评定(一)生理功能评定1.疼痛评定:(1)总体疼痛评定法:目测类比评分法(2)夜间痛评定:0分:总体上无疼痛;1分:有时疼痛;2分:经常疼痛或断断续续疼痛,通常影响睡眠;3分:夜间持续疼痛,明显干扰睡眠。(3)脊柱痛评定:0分:严格的触诊和叩诊无疼痛;1分:触诊和叩诊或活动时有轻度疼痛;2分:触诊和叩诊或活动时有中度疼痛;3分:触诊和叩诊或活动时有疼痛,并有中度到重度的活动受限;4分:触诊和叩诊或活动时及脊柱基本不动时也不能耐受的疼痛。2.脊柱活动度评定腰椎活动度实验指地距离枕地距离枕墙距离胸
11、围呼吸差4字实验四肢关节活动度测量肌力评定心肺功能测定(二)心理功能评定(三)日常生活活动能力评定(四)生活质量评定康复治疗原则:早期治愈,控制中期发展,改善晚期症状,采用综合且个体化的治疗措施。目标:控制炎症,减轻疼痛;维持并增加关节活动度,提高肌力,延缓或阻止疾病发展,防止出现畸形;保护或改善晚期功能,使患者保持独立工作及日常生活能力。(一)物理治疗减轻症状、维持关节活动度、防止畸形1.姿势治疗2.运动疗法(1)呼吸运动快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸(2)伸展运动扩胸运动、拱桥式运动、飞燕运动、塌腰拱背运动、下蹲运动、抱膝运动(3)耐力运动3.温热疗法红外线疗法、超短波疗法、微波疗法
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