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类型强直性脊柱炎、大骨节病.ppt

  • 上传人(卖家):无敌的果实
  • 文档编号:7666848
  • 上传时间:2024-06-19
  • 格式:PPT
  • 页数:47
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    关 键  词:
    强直性脊柱炎 大骨节病
    资源描述:

    1、强直性脊柱炎编辑副标题强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等,现称AS。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同,1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开,以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。临床表现1.

    2、初期症状对于1625岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。2.关节病变表现AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前

    3、屈曲。(1)骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。(2)腰椎病变 腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。(3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关

    4、节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。(4)颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。(5)周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢

    5、多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。3.关节外表现AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。(1)心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%

    6、发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。(2)眼部病变 长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。(3)耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。(4)肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑

    7、点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。(5)神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。(6)淀粉样变 为AS少见的并发症。(7)肾及前列腺病变 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。2.实验室检查:90%95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,

    8、HLA-B27不作常规检查。血清类风湿因子阴性。活动期血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像学检查:对AS的诊断有极为重要的意义,98%100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。以胸椎和腰椎病变的患者,X线片表现为相邻椎体相互连接,形成所谓“竹节样脊柱。”骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,期为可疑骶髂关节炎,期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直,期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。诊断1.临床表现(1)腰和(或)脊柱、腹股沟

    9、、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续6周。(2)夜间痛或晨僵明显。(3)活动后缓解。(4)足跟痛或其他肌腱附着点病。(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。(6)AS家族史或HLA-B27阳性。(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。2.影像学或病理学(1)双侧X线骶髂关节炎期。(2)双侧CT骶髂关节炎期。(3)CT骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者。(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。3.诊断符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以

    10、及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。功能障碍2.心理障碍3.日常生活受限4.参与能力受限康复评定(一)生理功能评定1.疼痛评定:(1)总体疼痛评定法:目测类比评分法(2)夜间痛评定:0分:总体上无疼痛;1分:有时疼痛;2分:经常疼痛或断断续续疼痛,通常影响睡眠;3分:夜间持续疼痛,明显干扰睡眠。(3)脊柱痛评定:0分:严格的触诊和叩诊无疼痛;1分:触诊和叩诊或活动时有轻度疼痛;2分:触诊和叩诊或活动时有中度疼痛;3分:触诊和叩诊或活动时有疼痛,并有中度到重度的活动受限;4分:触诊和叩诊或活动时及脊柱基本不动时也不能耐受的疼痛。2.脊柱活动度评定腰椎活动度实验指地距离枕地距离枕墙距离胸

    11、围呼吸差4字实验四肢关节活动度测量肌力评定心肺功能测定(二)心理功能评定(三)日常生活活动能力评定(四)生活质量评定康复治疗原则:早期治愈,控制中期发展,改善晚期症状,采用综合且个体化的治疗措施。目标:控制炎症,减轻疼痛;维持并增加关节活动度,提高肌力,延缓或阻止疾病发展,防止出现畸形;保护或改善晚期功能,使患者保持独立工作及日常生活能力。(一)物理治疗减轻症状、维持关节活动度、防止畸形1.姿势治疗2.运动疗法(1)呼吸运动快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸(2)伸展运动扩胸运动、拱桥式运动、飞燕运动、塌腰拱背运动、下蹲运动、抱膝运动(3)耐力运动3.温热疗法红外线疗法、超短波疗法、微波疗法

    12、、蜡疗法4.低中频电疗、药物离子导入疗法5.水疗全身气泡浴、涡流浴6.牵引和关节松动技术手法牵引、器械牵引(二)作业疗法(三)康复工程(四)心理治疗(五)其他治疗西药、推拿按摩、针灸、小针刀、中药熏蒸等健康教育内容:1.生活中采取对抗畸形或维持关节生理位置的卧、立、坐、行姿势;2.养成定期测量身高的习惯,及早发现脊柱弯曲;3.在了解药物不良反应的基础上坚持长期用药;4认识运动疗法、温热疗法等物理治疗作用,综合运用以减少药量并提高疗效。大骨节病编辑副标题卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿

    13、童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病,致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛,肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小,短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行,鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”,“柳拐子病”等之称。病因:大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素,1.病区生态环境低硒;2.饮水中有机物污染;3真菌毒素。大骨节病的病理特点:1.关节损伤损害从四肢向脊柱发展,损害的靶器官是发育中的软骨内骨化骨型骨骼的软骨,软骨细胞损害早于基质;2.软骨细胞终末分化障碍,软骨表层细胞的“去分化”或调控异常,型胶原合成减少,新合成型、型

    14、胶原中层软骨细胞过度凋零;3.坏死的软骨细胞主要分布在软骨深层,近邻软骨内的血管渠,相当于肥大软骨细胞层,但也有在增殖层与肥大软骨细胞上层的移行带间;软骨细胞坏死的严重程度与软骨细胞分化成熟的方向相反。临床特点一年四季均可发病,但以春季发病最多,且症状较重,秋冬两季次之,发病与性别无关,多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,但成人也可发病,发病年龄最小者为38个月,以618岁者最多。本病起病和发展都较缓慢,呈急性或亚急性过程者仅占3%左右,轻型病人或病变早期常无明显症状,有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活,尤其在早晨,常需活动一番才能运动如常,指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛,此为本病的前驱症状,在检查时

    15、可发现指,腕,肘,膝,踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音,手指末节轻度向掌侧弯曲,尤其多见于示指。症状与体征:本病常在不知不觉中起病,病人初期可能自觉疲乏,四肢无力,皮肤感觉异常(如蚁走感,麻木感等),肌肉酸麻,疼痛等,这些症状常常不恒定,不明显,其主要的,典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。1.早期表现 在关节明显变大,出现短指(趾)畸形之前,早期症状,体征多缺乏特征性,根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。(1)关节疼痛:往往为多发性,对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝,踝关节,病人感觉为胀痛,酸痛或“骨缝痛”。(2)指末节弯曲:即第2,3,4指的末指

    16、节向掌心方向弯曲,常大于15,这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义,但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病,指末节弯曲常与手指歪斜并存,歪斜以食指多见,其次是中指,环指。(3)弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。(4)疑似指节增粗:一般发生在中节。2.病情发展后的表现 本病病情进展以后,除关节疼痛等早期表现继续加重外,主要有以下症状体征出现:(1)关节增粗:最多见的是多发性,对称性指间关节增粗,常先出现在第2,3,4指的第一指间关节,一般右手指关节增粗比左手明显,受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。(2)关节活动障

    17、碍:表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展,肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩,肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额,膝关节内翻或外翻,呈O型腿或X型腿,由于膝,髋关节屈曲变形,病人蹲下困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态”,踝关节跖屈和背伸障碍,病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动症状减轻,不少病人晨起后,需先扶床沿“溜溜”,然后才能迈步。(3)关节摩擦音:从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等,由于关节面不光滑,关节囊滑膜绒毛的增生,脱落等因素引起。(4)关节游离体:既可来源于剥落的关

    18、节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体,游离体在关节腔内活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。(5)骨骼肌萎缩:本病的四肢肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前,本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有失用性因素参与,以致萎缩更加严重。(6)短指(趾)畸形:指节发育比常人短,手小形方,或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。(7)短肢畸形,身材矮小:各管状骨发育障碍程度常不均等,有的病人桡骨早期生长停止,尺骨相对较长,尺骨茎突向下方背侧移位,手向桡侧倾斜,造成马德隆畸形(Ma

    19、delungs deformity),发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。3.本病的分期分度:本病可分为早期,度,度,度。诊断(1)严重程度诊断:早期:干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.,C.或B.,C.或B.,D.或只有C.者,诊断为早期。A.手,腕或踝,膝关节活动轻度受限,疼痛。B.多发对称性手指末节屈曲。C.手,腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷,硬化,破坏,变形。D.血清酶活性增高,尿肌酸,羟脯氨酸,黏多糖含量增加。度:在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗

    20、,屈伸活动受限,疼痛,肌肉轻度萎缩,干骺端或骨端有不同程度的X线改变。度:在度基础上,症状,体征加重,出现短指(趾)畸形,X线改变出现骺线早闭。度:在度基础上,症状,体征,X线改变加重,出现短肢和矮小畸形。(2)活动型和非活动型诊断:干骺未完全愈合的大骨节病儿童,具备以下任何一项则诊断活动型,否则为非活动型。手,腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽,硬化,深凹陷。血清酶活性增高,尿肌酸,羟脯氨酸,黏多糖含量增加。影像学检查:X线是目前诊断KBD的主要手段。X线征象分类:(我国学者在永寿县大骨节病科学考察中,曾将本病的X线征象概括为以下5类)1.钙化带变薄,模糊,中断,消失:这里的“钙化带”既指骺板

    21、软骨深层的临时钙化带,也包括骨骺和腕,跗骨骨化核周围肥大软骨细胞的钙化带,当软骨坏死涉及这些部位时,原来沉着的钙盐吸收消失,X线出现钙化带变薄,模糊,中断,消失等改变。2.凹陷,硬化 干骺端,骨化核边缘或骨端的凹陷,提示该处软骨坏死不能成骨,但坏死灶外围存活的软骨还可继续成骨,干骺端,骨端,骨化核周缘的硬化,则提示该局部发生病理性钙盐沉积增多或出现较多瘢痕性骨组织,故在X线显示密度高的阴影。3.钙化带再现 指干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带,提示骺板坏死灶上部(骺侧)软骨组织重新出现钙化的肥大细胞层。4.骺变形,线早期闭合 骺变形提示骨化核周围的软骨某一局部发生坏死,该部软骨内成骨受阻,其

    22、余部分软骨内成骨照常进行,从而造成骺核的各种形态异常,骺线早期闭合则表明骺板限局性或全长发生全层坏死,并进而机化和骨化,在X线表现为较正常干骺闭合年龄提前发生骺线穿通。5.关节增粗,短指(趾)畸形是本病晚期的X线征象,因伴有继发性骨关节病可发生关节变形。CT.MRI功能障碍1.生理功能障碍疼痛、运动功能障碍、肢体畸形2.心理功能障碍3.日常生活活动受限4.参与能力受限康复评定1.生理功能评定疼痛评定:MPQ疼痛问卷量表运动功能评定:MMT和ROM方法心理功能评定2.日常生活活动受限3.参与能力受限康复治疗目标:止痛、改善关节ROM、肌力、肌耐力、改善ADL能力、提高劳动力、促进再就业,提高生活质量及最大限度的促进患者回归社会。综合治疗为基础、积极实施康复治疗为原则。(一)物理治疗:改善循环、消炎止痛、防治关节软骨破坏1.物理因子超短波疗法、调制中频电疗法、偏振红外光疗法、脉冲电磁场2.关节松动技术3.运动疗法石蜡疗法、药物外敷外擦、冷疗、针灸(二)作业疗法(三)康复工程矫形器和辅助器:具有固定止痛、防止和矫正畸形的作用。(四)心理治疗(五)其他治疗 非甾体消炎止痛、透明质酸钠

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