《神经病学》肌肉疾病-课件.ppt
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- 关 键 词:
- 神经病学 神经病 肌肉 疾病 课件
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1、肌肉疾病1ppt课件概念病因及发病机制病理临床表现诊断及鉴别诊断防治周期性瘫痪周期性瘫痪2ppt课件周期性瘫痪:以反复发作的突发的骨胳肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。由Cavare(1863)首先描述分型:低钾型、高钾型和正常钾型。临床上以低钾型者最常见。概念概念3ppt课件低钾型周期性瘫痪(HoPP)为常染色体显性遗传性疾病。本病作为第一个离子通道病由Ptacek(1991)提出,认为其与通道基因的突变有关。离子通道是贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,是信号转导的基本元件。病因及发病机病因及发病机制制4ppt课件5ppt课件6ppt课件HoPP为骨骼肌钙通道病HoPP至少有三种不同核苷酸替换
2、,引起CACNL1A3基因上推测为电压敏感性片断发生错义突变该突变可通过干扰去极化信号传递给肌浆网中RYR而损伤兴奋收缩偶联。病因及发病机病因及发病机制制7ppt课件病理病理肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成。病变晚期可有肌纤维变性8ppt课件青少年期发病居多,男性多于女性诱发因素:饱餐、酗酒、寒冷、情绪激动等肌无力表现:四肢弛缓性对称性瘫甲亢性周期性瘫痪发作期血清钾及心电图可呈典型的低钾性改变,肌电图示电位幅度降低或消失临床表现临床表现9ppt课件根据临床征象和实验室检查可做出诊断,有家族史者更不难诊断。需与症状性低钾鉴别:甲亢原发性醛固
3、酮增多症 肾小管酸中毒 应用噻嗪类利尿剂 应用皮质类固醇等。诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断10ppt课件高血钾型周期性瘫痪 本型罕见,限于北欧国家 为常染色体显性遗传 发病年龄早,血钾及尿钾高,血钙低 肌无力特征不同:肌强直性周期性瘫痪 心电图示高钾改变 应与症状性低钾相鉴别诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断11ppt课件正常血钾型周期性瘫痪 为常染色体显性遗传或方式不定,本型罕见 10岁前发病,多于夜间发作或晨起时发作 持续时间长 患者极度嗜盐,血清钾正常 大量补生理盐水可恢复诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断12ppt课件伴心律失常型周期性瘫痪(Andersen综合征)为常染色体显性遗传 发病时可为高、
4、正常或低血钾,对应用钾盐敏感 表现肌强直和发育畸形 心电图改变 大量补生理盐水可恢复诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断13ppt课件防治防治低血钾型周期性瘫痪的治疗 10氯化钾或10拘椽酸钾 积极治疗甲亢,可预防发作 平时应少食多餐,限制钠盐摄入 避免诱因 乙酰唑胺、氨体舒通可预防发作 高钾低钠饮食14ppt课件防治防治高血钾型周期性瘫痪的治疗 10葡萄糖酸钙或氯化钙静注或10葡萄糖加胰岛素静滴,舒喘灵吸入 预防发作:高碳水化合物饮食 乙酰唑胺、双氢克尿噻可预防发作 预感发作时可吸入肾上腺阻滞剂15ppt课件防治防治正常血钾型周期性瘫痪的治疗 治疗与高血钾型相同,可用钙片口服 预防发作同高血钾型 每
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