医学课件内科内分泌库欣综合征.pptx

1、 内分泌代谢科内分泌代谢科 AldosteroneCortisolAdrenal androgen 库欣综合征库欣综合征：（：（Cushing syndrome）又称皮）又称皮质醇增多症，是各种原因造成肾上腺皮质分泌过质醇增多症，是各种原因造成肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的病症的总称。量的糖皮质激素所致的病症的总称。主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、多血质外主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压和骨质疏松貌、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压和骨质疏松等。等。其中最多见者为垂体其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（

2、床类型，称为库欣病（Cushing disease）.成人多于儿童，女性多于男性。成人多于儿童，女性多于男性。儿童：腺瘤多见，年龄较大患儿以增生多儿童：腺瘤多见，年龄较大患儿以增生多见。见。成年男性：多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年男性：多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性：增生或腺瘤，如男性化表现明成年女性：增生或腺瘤，如男性化表现明显者提示为癌。显者提示为癌。病因分类：病因分类：1、依赖依赖ACTH的的Cushing Syndrome：Cushing病病-垂体垂体 （ACTH升高导致Cor增高）异位异位ACTH综合征综合征2、不依赖、不依赖ACTH的的Cushing Syndrome：（Cor

3、原发性增高）肾上腺皮质腺瘤（良性）肾上腺皮质腺瘤（良性）肾上腺癌（恶性）肾上腺癌（恶性）双侧肾上腺小结节增生双侧肾上腺小结节增生 伴或不伴伴或不伴Carney综合征综合征 双测肾上腺大结节增生双测肾上腺大结节增生 一、一、典型病例典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位血质、紫纹等，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。综合征中的缓进型。二、二、重型病例重型病例：主要特征为体重减轻、高血压、：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒；如癌肿所致重症病例可水肿、低血钾性碱中毒；如癌肿所致重症病例可病情严

4、重，进展迅速摄食减少病情严重，进展迅速摄食减少 三、三、早期病例早期病例：以高血压为主，可肥胖，：以高血压为主，可肥胖，向心性不典型，尿游离皮质醇明显增高。向心性不典型，尿游离皮质醇明显增高。四、四、以并发症为主就诊者以并发症为主就诊者：如心衰、脑卒：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染，中、病理性骨折、精神症状或肺部感染，年龄大者易被忽视年龄大者易被忽视 五、五、周期性或间歇性周期性或间歇性：机制不清，病因难：机制不清，病因难明部分可为垂体或异位明部分可为垂体或异位ACTH性。性。（一）、向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：（一）、向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：面圆、暗红色；面圆、暗

5、红色；胸、腹、颈、背部脂肪甚厚，后期因肌肉胸、腹、颈、背部脂肪甚厚，后期因肌肉消耗四肢相对瘦小；消耗四肢相对瘦小；多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有关，多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有关，有时与有时与RBC数、血红蛋白增多有关。数、血红蛋白增多有关。脂代谢障碍脂代谢障碍：皮质醇增加致脂肪动员合成增：皮质醇增加致脂肪动员合成增加，脂肪重分布，致向心性肥胖，满月脸，加，脂肪重分布，致向心性肥胖，满月脸，水牛背。水牛背。蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍：促进蛋白质分解，抑制肝外：促进蛋白质分解，抑制肝外蛋白质合成，致负氮平衡。蛋白质合成，致负氮平衡。临床表现：皮肤菲薄，皮肤紫纹，骨临床表现：皮肤菲薄，皮肤

6、紫纹，骨质疏松，肌肉萎缩，儿童发育缓慢。质疏松，肌肉萎缩，儿童发育缓慢。（二）、全身肌肉及神经系统（二）、全身肌肉及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化：不稳定、烦躁、个别类的精神、情绪变化：不稳定、烦躁、个别类偏狂。偏狂。（三）、皮肤表现（三）、皮肤表现 皮肤薄、微血管脆性增加、轻微损伤易现皮肤薄、微血管脆性增加、轻微损伤易现瘀斑。紫纹多位于下腹部两侧、大腿外侧；瘀斑。紫纹多位于下腹部两侧、大腿外侧；手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；异位异位ACTH综合征及重症综合征及重症Cushin

7、g病者皮病者皮肤色素沉着，颜色加深。肤色素沉着，颜色加深。（四）、心血管表现（四）、心血管表现 高血压常见；长期可致左心室肥大、心力高血压常见；长期可致左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外；凝血功能异常、脂代衰竭和脑血管意外；凝血功能异常、脂代谢紊乱易发生动静脉血栓，心血管并发症谢紊乱易发生动静脉血栓，心血管并发症发生率增加。发生率增加。高血压原因高血压原因：1、肾素、肾素-血管紧张素系统激血管紧张素系统激活，对血管活性物质加压反应增强，血管活，对血管活性物质加压反应增强，血管 舒张系统受抑制；舒张系统受抑制；2、皮质醇可作用盐皮质激素受体致储、皮质醇可作用盐皮质激素受体致储钠作用钠作用 3、动脉

8、硬化、肾小球动脉硬化。、动脉硬化、肾小球动脉硬化。大量皮质醇大量皮质醇 储钠，排钾作用储钠，排钾作用 低血钾性碱中毒低血钾性碱中毒 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌或异位或异位ACTH综合征综合征 去氧皮质酮去氧皮质酮（DOC)（五）、对感染抵抗力减弱（五）、对感染抵抗力减弱 肺部感染多见，化脓性细菌性不易局限，肺部感染多见，化脓性细菌性不易局限，可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。感染后炎症反应不明显易漏诊造成严重后感染后炎症反应不明显易漏诊造成严重后果。果。（六）、性功能障碍（六）、性功能障碍 女性肾上腺雄激素、皮质醇增多致抑制垂女性肾上腺雄激素、皮质醇增多

9、致抑制垂体促性腺激素，导致月经减少、不规律、体促性腺激素，导致月经减少、不规律、停经，明显男性化者少见。如出现应警惕停经，明显男性化者少见。如出现应警惕肾上腺皮质癌；肾上腺皮质癌；男性性欲减退。阴经短小，睾丸变软。男性性欲减退。阴经短小，睾丸变软。（七）、代谢障碍（七）、代谢障碍 皮质醇促进糖异生，增加肝糖原储存，抑皮质醇促进糖异生，增加肝糖原储存，抑制外周组织对葡萄糖摄取及利用，肝糖输制外周组织对葡萄糖摄取及利用，肝糖输出增加，有拮抗胰岛素作用，升高血糖出增加，有拮抗胰岛素作用，升高血糖,可可出现类固醇性糖尿病；出现类固醇性糖尿病；明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质明显低血钾性碱中毒主要见

10、于肾上腺皮质癌和异位癌和异位ACTH综合征，低钾可引起肾浓综合征，低钾可引起肾浓缩功能障碍，表现多尿；缩功能障碍，表现多尿；部分因钠水潴留引起水肿；久病者可发生部分因钠水潴留引起水肿；久病者可发生骨质疏松，脊椎压缩性畸形，身材变矮；骨质疏松，脊椎压缩性畸形，身材变矮；儿童患者生长发育受抑制。儿童患者生长发育受抑制。（一）库欣病（一）库欣病 最常见，占最常见，占70%，多见成人，儿童青少年亦，多见成人，儿童青少年亦可患病，女性多于男性。可患病，女性多于男性。ACTH微腺瘤多见，约占库欣病的微腺瘤多见，约占库欣病的80%，可，可被大剂量地塞米松抑制试验抑制，亦可受促被大剂量地塞米松抑制试验抑制，亦

11、可受促ACTH释放激素（释放激素（CRH）兴奋；）兴奋；ACTH大腺瘤约大腺瘤约10%,伴肿瘤占位表现，可有伴肿瘤占位表现，可有鞍外伸展。少数为恶性肿瘤伴远处转移；鞍外伸展。少数为恶性肿瘤伴远处转移；少数患者垂体无腺瘤，呈现少数患者垂体无腺瘤，呈现ACTH细胞增细胞增生，可能为下丘脑功能紊乱引起。生，可能为下丘脑功能紊乱引起。双侧肾上腺皮质弥漫性增生：主要为束状双侧肾上腺皮质弥漫性增生：主要为束状带细胞增生肥大，有时网状带细胞增生，带细胞增生肥大，有时网状带细胞增生，一部分患者呈结节性。一部分患者呈结节性。（二）异位（二）异位ACTH综合征综合征 约占库欣综合征的约占库欣综合征的5-10%，多

12、见肺部或支气管肿瘤，多见肺部或支气管肿瘤（约（约50%）；其次为胸腺及胰腺肿瘤（约）；其次为胸腺及胰腺肿瘤（约10%）；甲状）；甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胃肠道、生殖系统、前列腺部位肿腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胃肠道、生殖系统、前列腺部位肿瘤瘤 临床分为两型：临床分为两型：1、缓慢发展型：肿瘤恶性度低，如类癌，病史可数、缓慢发展型：肿瘤恶性度低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似库欣病；年，临床表现及实验室检查类似库欣病；2、迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出、迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型库欣综合征表现，血现典型库欣综合征表现，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别

13、、血、尿皮质醇升高特别明显明显 （三）肾上腺皮质腺瘤（三）肾上腺皮质腺瘤 约占库欣综合征的约占库欣综合征的15-20%，成人多见，成人多见，男性多于女性。男性多于女性。腺瘤呈圆形或椭圆形，直径约腺瘤呈圆形或椭圆形，直径约3-4cm，包膜完整。起病较缓慢，病情中等程度，包膜完整。起病较缓慢，病情中等程度，多毛及雄性激素增多表现少见。多毛及雄性激素增多表现少见。（四）肾上腺皮质癌（四）肾上腺皮质癌 占库欣综合征占库欣综合征5%以下，病情重，进展快。瘤以下，病情重，进展快。瘤体体5-6cm或更大，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可或更大，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移致淋巴结、肝、肺等处；转移致淋巴结、肝、

14、肺等处；呈现重度库欣综合征表现，伴有显著高血压，呈现重度库欣综合征表现，伴有显著高血压，可见低血钾，碱中毒；可见低血钾，碱中毒；可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大；肥大；可有腹部、侧腹部、背部疼痛，体格检查有时可有腹部、侧腹部、背部疼痛，体格检查有时刻触及肿块，转移至肝脏者肝大。刻触及肿块，转移至肝脏者肝大。（五）原发性色素性结节性肾上腺病（五）原发性色素性结节性肾上腺病 表现为不依赖表现为不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性的双侧肾上腺小结节性增生。多为儿童或青年。增生。多为儿童或青年。1、一部分患者的临床表现同一般的库欣综合、一部分患者的临床

15、表现同一般的库欣综合征；征；2、另一部分为、另一部分为Carney综合征综合征:家族性，呈家族性，呈显性遗传显性遗传,常伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、常伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房巩膜着色斑及蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等。黏液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等。（五）原发性色素性结节性肾上腺病（五）原发性色素性结节性肾上腺病 患者血中患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大，含许多小结节，小至显微镜下可见，大，含许多小结节

16、，小至显微镜下可见，大至大至5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕、，多为棕色或黑色，也可为黄棕、蓝黑色。蓝黑色。（六）不依赖（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生的肾上腺大结节性增生 双侧肾上腺增大，含多个直径在双侧肾上腺增大，含多个直径在5mm以上的良性结节，一般为非色素性。以上的良性结节，一般为非色素性。垂体垂体CT、MRI检查无异常发现检查无异常发现 病情进展较腺瘤患者为慢病情进展较腺瘤患者为慢（六）不依赖（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生的肾上腺大结节性增生 病因：病因：1、已知与、已知与ACTH以外的激素、神经递质以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括的

17、受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽（抑胃肽（GIP）、黄体生成素）、黄体生成素/绒膜促性腺激素绒膜促性腺激素（LH/HCG）等的受体；）等的受体；2、这些受体在被相应配体激活后使肾上、这些受体在被相应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。腺皮质产生过量的皮质醇。此类病因所致的库欣综合征特点为：此类病因所致的库欣综合征特点为：GIP引起者在清晨空腹时血皮质醇浓度并不高，甚至引起者在清晨空腹时血皮质醇浓度并不高，甚至偏低，餐后皮质醇分泌增多；偏低，餐后皮质醇分泌增多；LH/HCG所致者的所致者的库欣综合征的症状在妊娠期及绝经后出现库欣综合征的症状在妊娠期及绝经后出现。一、一、诊断依据

18、诊断依据 1、临床表现、临床表现 典型病例：不难判断典型病例：不难判断 不典型病例（亚临床库欣综合征）：易不典型病例（亚临床库欣综合征）：易漏诊漏诊 2、各型库欣共有糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌、各型库欣共有糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多，昼夜节律消失，不能被小剂量地塞米松抑制试验抑增多，昼夜节律消失，不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制。制。a、血浆皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清血浆皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨晨 一、一、诊断依据诊断依据 b、24h 尿游离皮质醇高于正常值；尿游离皮质醇高于正常值；c、地塞米松抑制试验：地塞米松抑制试验：1、地塞米松、地塞米松0.5

19、mg q.6.h 或或 0.75mg q.8.h 连服连服2天，第二天天，第二天24h UFC 不能被抑不能被抑 制对照值得制对照值得50%以下，以下，2、测第一日血浆皮质醇为对照，当天午夜口服地、测第一日血浆皮质醇为对照，当天午夜口服地塞米松塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇不能抑制对照值，次日晨血浆皮质醇不能抑制对照值50%以以下。下。二、病因诊断二、病因诊断 非常重要。病因不同，治疗方法不同。非常重要。病因不同，治疗方法不同。根据体征，血、尿皮质醇增高程度，根据体征，血、尿皮质醇增高程度，ACTH水平，地塞米松抑制试验，诊断不难；水平，地塞米松抑制试验，诊断不难；时时警惕异位时时警惕异位AC

20、TH综合征存在，大剂量地塞综合征存在，大剂量地塞米松抑制试验作用较差，胸部病变占米松抑制试验作用较差，胸部病变占60%左右，左右，如未见病灶，及时行腹部影像学检查如未见病灶，及时行腹部影像学检查 库欣病库欣病 肾上腺肾上腺 皮质腺瘤皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 异位异位ACTH 综合征综合征尿尿17-羟皮质羟皮质类固醇类固醇中度增高中度增高同库欣病同库欣病明显增高明显增高较癌更高较癌更高尿尿17-酮皮质酮皮质类固醇类固醇中度增高中度增高正常或增高正常或增高明显增高明显增高明显增高明显增高血、尿皮质血、尿皮质醇醇轻中度升高轻中度升高轻中度升高轻中度升高重度升高重度升高较癌更高较癌更高 库欣病

21、库欣病 肾上腺肾上腺 皮质腺瘤皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 异位异位ACTH 综合征综合征大剂量地塞大剂量地塞米松抑制试米松抑制试验验多数能被抑制，多数能被抑制，少数不被抑制少数不被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，不能被抑制，少数可被抑制少数可被抑制血浆血浆ACTH测测定定晨略高于正常晨略高于正常晚不能正常下晚不能正常下降降降低降低降低降低明显升高，低明显升高，低度恶性者轻度度恶性者轻度增高增高ACTH兴奋试兴奋试验验有反应，高于有反应，高于正常正常约半数无反应，约半数无反应，半数有反应半数有反应绝大多数无反绝大多数无反应应有反应，少数有反应，少数ACTH分泌量特分

22、泌量特大者无反应大者无反应低血钾性碱低血钾性碱中毒中毒严重者可有严重者可有无无常有常有常有常有 库欣病库欣病 肾上腺肾上腺 皮质腺瘤皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 异位异位ACTH 综合征综合征蝶鞍蝶鞍X片片小部分蝶鞍扩小部分蝶鞍扩大大不扩大不扩大不扩大不扩大不扩大不扩大蝶鞍区断层蝶鞍区断层摄片，摄片，CT、MRI大多显示微腺大多显示微腺瘤，少数大腺瘤，少数大腺瘤瘤无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现放射性碘化放射性碘化胆固醇肾上胆固醇肾上腺扫描腺扫描两侧肾上腺显两侧肾上腺显像，增大像，增大瘤侧显像，增瘤侧显像，增大大癌侧显像，或癌侧显像，或不显像不显像两

23、侧显像，增两侧显像，增大大肾上腺超声肾上腺超声检查、检查、CT、MRI两侧肾上腺增两侧肾上腺增大大显示肿瘤显示肿瘤显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增两侧肾上腺增大大 三、鉴别诊断三、鉴别诊断 1、肥胖者、肥胖者：可伴高血压、糖耐量减低、月经少：可伴高血压、糖耐量减低、月经少或减低，腹部可有条纹尿游离皮质醇不高，血皮或减低，腹部可有条纹尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律正常；质醇昼夜节律正常；2、酗酒兼肝损害者、酗酒兼肝损害者：可表现为假库欣综合征：可表现为假库欣综合征（临床症状、血、尿皮质醇分泌增高、不能被小（临床症状、血、尿皮质醇分泌增高、不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制），戒酒一周后，实剂量地塞

24、米松抑制试验抑制），戒酒一周后，实验室检查异常消失；验室检查异常消失；三、鉴别诊断三、鉴别诊断 3、抑郁症患者、抑郁症患者：尿皮质醇、：尿皮质醇、17-羟皮质类固醇、羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，也不能被地塞米松抑制酮类固醇可增高，也不能被地塞米松抑制。但无库欣综合征临床表现。但无库欣综合征临床表现。根据不同病因进行相应治疗（手术、放疗、药根据不同病因进行相应治疗（手术、放疗、药物）。物）。（一）库欣病（一）库欣病 1、经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法，术后、经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法，术后糖皮质激素替代治疗一段时间至垂体糖皮质激素替代治疗一段时间至垂体-肾上腺功能肾上腺功能恢复正常。

25、恢复正常。2、如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤、如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能手术且病情严重者，可行一侧肾或某种原因不能手术且病情严重者，可行一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切术，术后上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切术，术后行激素替代治疗。行激素替代治疗。（一）库欣病（一）库欣病 术后应做垂体放疗；术后应做垂体放疗；术后如不做垂体放疗，易发生术后如不做垂体放疗，易发生Nelson综合征综合征:皮皮肤色素沉着加深，血浆肤色素沉着加深，血浆ACTH明显增高，可出现明显增高，可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。垂体瘤或原有垂体瘤增大。3、垂体大腺瘤者，开颅手术，尽可能切除，

26、、垂体大腺瘤者，开颅手术，尽可能切除，如切除不全，避免复发应术后放疗。如切除不全，避免复发应术后放疗。（一）库欣病（一）库欣病 4、辅助用药：、辅助用药：PRL高者：用溴隐停。高者：用溴隐停。血清素拮抗剂：赛庚啶血清素拮抗剂：赛庚啶 r氨基丁酸促效剂：丙戊酸钠氨基丁酸促效剂：丙戊酸钠 5、上述治疗仍未满意者可用阻滞肾上腺、上述治疗仍未满意者可用阻滞肾上腺皮质激素合成药物。皮质激素合成药物。（二）肾上腺腺瘤（二）肾上腺腺瘤 肿瘤大多为单侧，手术切除。术后应用激肿瘤大多为单侧，手术切除。术后应用激素替代，氢化可的松（素替代，氢化可的松（20-30mg/日）或日）或可的松（可的松（25.0-37.5

27、/日）逐渐减量，多日）逐渐减量，多数病人数病人6月月-1年内逐渐停用替代治疗，少年内逐渐停用替代治疗，少数更久停药替代治疗数更久停药替代治疗 腹腔镜术后恢复快腹腔镜术后恢复快（三）肾上腺腺癌（三）肾上腺腺癌 1、尽早手术、尽早手术 2、未能根治或已有转移者应用肾上腺皮质激素、未能根治或已有转移者应用肾上腺皮质激素合成阻滞药物减少激素量的合成合成阻滞药物减少激素量的合成（四）不依赖（四）不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生肾上腺增生 行双侧肾上腺切除术，术后激素替代行双侧肾上腺切除术，术后激素替代（五）异位（五）异位ACTH综合征综合征 治疗原发恶性肿瘤、视病

28、情手术、放治疗原发恶性肿瘤、视病情手术、放化疗；如不能根治则应用肾上腺皮质激素化疗；如不能根治则应用肾上腺皮质激素合成阻制剂合成阻制剂（六）肾上腺皮质激素合成阻滞剂（药物）（六）肾上腺皮质激素合成阻滞剂（药物）1、米托坦（双氯苯二氯乙烷，、米托坦（双氯苯二氯乙烷，o,p-DDD）：）：使肾上腺皮质束状带、网状带萎缩、出血、细胞使肾上腺皮质束状带、网状带萎缩、出血、细胞坏死，主要用于肾上腺癌。坏死，主要用于肾上腺癌。剂量：初始阶段剂量：初始阶段2-6g/日，分日，分3-4次口服，必次口服，必要时增至要时增至8-10g/日，直至临床缓解或最大耐受日，直至临床缓解或最大耐受剂量，以后再减至无明显不良

29、反应的维持量。用剂量，以后再减至无明显不良反应的维持量。用药期间适当补充糖皮质激素避免出现肾上腺皮质药期间适当补充糖皮质激素避免出现肾上腺皮质功能不足。功能不足。不良反应：食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头不良反应：食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。痛、乏力等。2、美替拉酮（、美替拉酮（SU 4885）：能抑制肾上腺皮）：能抑制肾上腺皮质质11-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。剂量：剂量：2-6g/日，分日，分3-4次口服，次口服，不良反应：食欲减退、恶心、呕吐等不良反应：食欲减退、恶心、呕吐等 3、氨鲁米特：此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇、氨鲁米特：此药

30、能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，故能使皮质激素合成受阻，对肾上腺癌不能酮，故能使皮质激素合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效；根治的病例有一定疗效；剂量：剂量：0.75-1.0g/日，分次口服。日，分次口服。4、酮康唑：可使皮质类固醇合成减少，、酮康唑：可使皮质类固醇合成减少，剂量：初始剂量：初始1000-1200mg/日，维持日，维持量量600-800mg/日，监测肝功能，因少日，监测肝功能，因少数患者可出现肝损害。数患者可出现肝损害。（七）库欣综合征患者垂体或肾上腺术前、术后（七）库欣综合征患者垂体或肾上腺术前、术后的处理的处理 垂体或肾上腺切除后，皮质醇分泌锐减，可发垂体或肾上腺切除

31、后，皮质醇分泌锐减，可发生肾上腺危象。生肾上腺危象。麻醉前静脉注射氢化可的松麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每，以后每6h 一次次日起逐渐减量，一次次日起逐渐减量，5-7天根据病情改为天根据病情改为口服生理需要量维持。口服生理需要量维持。剂量与疗程：视病因、术后临床状况及肾上腺剂量与疗程：视病因、术后临床状况及肾上腺皮质功能而定。皮质功能而定。有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好转，向心性肥胖减轻，尿糖消失，月经恢转，向心性肥胖减轻，尿糖消失，月经恢复，甚至可受孕。精神状态亦可好转，血复，甚至可受孕。精神状态亦可好转，血压下降；压下降；如病情久，肾血管有不可逆损害，血如病情久，肾血管有不可逆损害，血压不易下降至正常。压不易下降至正常。癌肿的疗效取决于是否早期发现、切除完全：癌肿的疗效取决于是否早期发现、切除完全：1、腺瘤早期切除预后良好；腺瘤早期切除预后良好；2、库欣病疗效不一库欣病疗效不一，应定期复查有无复发或，应定期复查有无复发或肾上腺皮质功能不全；肾上腺皮质功能不全；3、如腺体切除后皮肤色素沉着逐渐加深，提、如腺体切除后皮肤色素沉着逐渐加深，提示示Nelson 综合征的可能综合征的可能。谢谢！谢谢！