医学课件内科泌尿急进.pptx

1、大学第一医院肾病科大学第一医院肾病科急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）急进性肾小球肾炎概述急性肾炎综合征急性肾炎综合征肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化少尿性急性肾衰竭少尿性急性肾衰竭肾功能不全肾功能不全新月体性肾炎新月体性肾炎急进性肾小球肾炎概述 临床特征：临床特征：1.1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 （血尿、蛋白尿、高血压、水肿）（血尿、蛋白尿、高血压、水肿）2.2.肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化 （半年内达到尿毒症）（半年内达到尿毒症）3.3.少尿性急性肾衰竭少尿性急性肾衰竭病理类型病理类型:新月体性肾炎（

2、毛细血管外增生性新月体性肾炎（毛细血管外增生性 肾小球肾炎）肾小球肾炎）新月体肾炎新月体肾炎 -50%-50%以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成 -肾小囊受累面积达肾小囊受累面积达50%50%以上以上新月新月体肾炎体肾炎 -50%-50%以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成 急进性肾小球肾炎概述概念 以以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为 新月体性肾小球肾炎的一组疾病。新月体性肾小球肾炎的一组疾病。特点：起病急、进展快、预后差特点：起病急、进展快、预后

3、差 内科的急重症，需早诊断，早治疗。内科的急重症，需早诊断，早治疗。rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN分类-病因分类 1.1.继发性继发性RPGNRPGN :全身性疾病导致全身性疾病导致-如如SLESLE2.2.原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病-如如IgA-NIgA-N 3.3.原发性原发性RPGNRPGN 型、型、型 型抗肾小球基底膜型RPGN，抗GBM(+)型免疫复合物型RPGN 型少免疫复合物型RPGN，ANCA（+）分类-免疫病理分类各分型发病机制各分型发病机制原位免疫复合物原位免疫复合物/中性粒细胞胞浆成分中性粒细胞胞浆成分中性粒细

4、胞脱颗粒（蛋白酶等）中性粒细胞脱颗粒（蛋白酶等）内皮细胞损害内皮细胞损害（少免疫复合物型）（少免疫复合物型）各分型发病机制 型抗肾小球基底膜型RPGN，抗GBM(+)型免疫复合物型RPGN 型少免疫复合物型RPGN，ANCA（+）分类-免疫病理分类型：抗GBM抗体和ANCA同时阳性（占I型的30%）型：少免疫复合物型且 ANCA阴性（占型的35%）病理病理特征：病理特征：新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎光镜：广泛大新月体形成光镜：广泛大新月体形成 受累肾小球数量受累肾小球数量50%50%；新月体面积新月体面积 肾小囊肾小囊50%50%大新月体大新月体 小新月体小新月体 PASM 200PA

5、SM 200 正常肾小正常肾小球球 新月体新月体病理-新月体性肾炎病理-新月体性肾炎新月体的细胞来源：新月体的细胞来源：巨噬细胞、巨噬细胞、T细胞细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞循环中肾小球周围的肾间质纤维性新月体细胞纤维性新月体细胞性新月体（数天）数天）（数天（数天-数周）数周）免疫病理免疫病理 免疫荧光：免疫荧光：RPGNRPGN分型的主要依据分型的主要依据 型：型：IgGIgG及及C3C3沿基底膜呈线样沉积沿基底膜呈线样沉积 型：型：IgGIgG及及C3C3在系膜区或毛细血管壁呈颗粒状沉积在系膜区或毛细血管壁呈颗粒状沉积 型：肾小球内无或微量免疫蛋白沉积型：肾小球内无或微量免疫蛋白沉积型：微

6、量IC沉积免疫荧光型：IgG及C3 沿基底膜 呈线样沉积型：IgG及C3 在系膜区或CAP壁 呈颗粒状沉积 II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。I、III型：无电子致密物沉积。电镜电镜 1.I型好发于青年，型好发于青年，II、III型多见于中老年。型多见于中老年。2.部分患者接触碳氢化合物（如汽油）、氧部分患者接触碳氢化合物（如汽油）、氧化剂、有机溶剂，化剂、有机溶剂，I型可有吸烟诱因。型可有吸烟诱因。3.可有前驱呼吸道感染，起病急、急骤进展。可有前驱呼吸道感染，起病急、急骤进展。4.急性肾炎综合征为主，早期多有少尿或无尿，急性肾炎综合征为主，早期多有少尿或无尿，肾功能迅速恶化，数周内或

7、数月达到尿毒症水平。肾功能迅速恶化，数周内或数月达到尿毒症水平。临床表现临床表现 4.I型型RPGN:抗抗GBM病病肺出血肺出血抗抗GBM肾炎肾炎Goodpasture综合征综合征5.III型型RPGN:ANCA相关小血管炎相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应中老年，较重的全身炎症反应-发热、乏力、体重下降发热、乏力、体重下降多系统受累多系统受累-肺、肾（肺肾综合征）肺、肾（肺肾综合征）-关节肌肉、皮肤关节肌肉、皮肤-眼、耳、鼻、神经系统眼、耳、鼻、神经系统实验室检查实验室检查1.常规常规+生化生化蛋白尿、红细胞管型、尿素氮及血肌酐升高、贫血。蛋白尿、红细胞管型、尿素氮及血肌酐升高、贫血。2

8、.免疫学指标免疫学指标I 型：抗肾小球基底膜（型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体（）抗体（+）。）。II 型：循环免疫复合物（型：循环免疫复合物（CIC）（）（+）、）、C3。III 型：型：ANCA（+）。）。3.影像学检查：影像学检查：B超：双肾增大。超：双肾增大。4.肾活检病理检查：肾活检病理检查：新月体肾炎、免疫学改变新月体肾炎、免疫学改变诊断1.1.急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化。急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化。2.2.肾活检示新月体肾炎。肾活检示新月体肾炎。3.3.除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4.4.通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分通

9、过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。型。三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点鉴别诊断引起急性肾衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 急性过敏性急性过敏性 尿路梗阻尿路梗阻 间质性肾炎间质性肾炎 诱发因素诱发因素 有效循环血容量减有效循环血容量减 药物过敏史。药物过敏史。尿路结石，尿路结石，少，肾毒性药物少，肾毒性药物 前列腺肥大前列腺肥大,肿瘤。肿瘤。临床特点临床特点 低血容量症状体征低血容量症状体征 过敏反应，小管过敏反应，小管 突发无尿，影突发无尿，影 肾小管损害为主。肾小管损害为主。间质损害为主，间质损害为主，象学示尿路梗象学示尿路梗 无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒无急性肾炎

10、综合征。血和尿嗜酸性粒 阻。无急性肾阻。无急性肾 细胞增加细胞增加。炎综合征。炎综合征。鉴别诊断引起急进性肾炎的其他肾小球疾病治疗治疗-强化疗法：强化疗法：1 1、血浆置换疗法、血浆置换疗法原理：弃去患者血浆，置换等量正常人血浆，来弃去原理：弃去患者血浆，置换等量正常人血浆，来弃去患者异常抗体（抗患者异常抗体（抗GBM抗体、抗体、ANCA抗体）抗体）用法：每日一次或隔日一次，每次血浆置换用法：每日一次或隔日一次，每次血浆置换2-4L，直，直到血清抗体（抗到血清抗体（抗GBM抗体、抗体、ANCA抗体）转阴或病情抗体）转阴或病情好转。好转。需配合糖皮质激素需配合糖皮质激素+细胞毒药物细胞毒药物适应

11、症：适应症：I 型型 急性肾衰竭需血液透析的急性肾衰竭需血液透析的III型型 威胁生命的肺出血威胁生命的肺出血 首选治疗首选治疗甲泼尼龙冲击0.5-1g，qd，qod，3次一疗程，必要时3-5天后重复，可1-3个疗程泼尼松1mg/(kgd)，口服，8w之后逐渐减量环磷酰胺冲击：0.6-1.0g/月，共6个月，静点。（或0.1g/d，累计6-9g，口服）定期复查警惕副作用治疗治疗-强化疗法：强化疗法：2 2、甲泼尼龙联合环磷酰胺、甲泼尼龙联合环磷酰胺适应症：II、III型；I 型最差急性期有透析指征者需透析治疗；急性期有透析指征者需透析治疗；强化治疗无效转为慢性肾衰竭者需透析或强化治疗无效转为慢

12、性肾衰竭者需透析或肾移植。肾移植。方法：方法：血液透析、腹膜透析、肾移植。血液透析、腹膜透析、肾移植。一、早期及时强化治疗是成功的关键：可使部分患者得到缓解。未接受治疗:多于数周/半年进展不可逆肾衰 二、免疫病理类型：III型型 II型型 I型型 三、新月体数量及类型:四、老年患者预后较差:预后：复习思考题：急进性肾小球肾炎的定义？急进性肾小球肾炎的免疫病理学分类及鉴别？急进性肾小球肾炎的病理特征？急进性肾小球肾炎的强化治疗措施？肾脏疾病的分类肾脏疾病的分类肾脏疾病的分类肾脏疾病的分类肾脏功能的分类肾脏功能的分类肾小球疾病肾小球疾病肾小管疾病肾小管疾病肾间质疾病肾间质疾病肾血管疾病肾血管疾病慢性肾衰竭慢性肾衰竭急性肾衰竭急性肾衰竭原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病急性间质性肾炎急性间质性肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎The EndThank you