风湿病瓣膜病医科大学基础医学院病理学系.pptx

1、1第七章第七章 心血管系统疾病心血管系统疾病Disease of cardiovascular system揭 伟病理学系2病历摘要病历摘要n某女，某女，1919岁，因发热岁，因发热7 7天，天，游走性关游走性关节痛节痛5 5天入院。天入院。n患者患者7 7天前始发热，畏寒，体温达天前始发热，畏寒，体温达3939，但时高时低。，但时高时低。5 5天前出现双膝天前出现双膝关节、踝关节肿痛，随后感觉双肩关节、踝关节肿痛，随后感觉双肩、肘关节肿痛及活动困难，四肢内、肘关节肿痛及活动困难，四肢内侧及躯干出现红斑。侧及躯干出现红斑。3n患者三年前曾有患者三年前曾有3 3次类似上述病情发作次类似上述病情发

2、作。此前。此前2W2W曾有咽痛。曾有咽痛。n体查：体查：T:38.5 T:38.5 ，P:128P:128次次/分，双分，双下肢见环状红斑，心尖搏动弥漫，心浊下肢见环状红斑，心尖搏动弥漫，心浊音界两侧扩大，心率音界两侧扩大，心率128128次次/分，律整，分，律整，二尖瓣听诊区可闻及三级收缩期杂音和二尖瓣听诊区可闻及三级收缩期杂音和舒张期杂音。舒张期杂音。4问题：问题：n患者患了哪种病？病变特点是什么？患者患了哪种病？病变特点是什么？累及哪些组织？累及哪些组织？n患者患者2W2W前咽痛与本病发生是否有关？前咽痛与本病发生是否有关？n患者为何出现心脏杂音？二尖瓣可能患者为何出现心脏杂音？二尖瓣可

3、能出现什么病理变化？出现什么病理变化？5风湿病风湿病 RheumatismRheumatism重点重点1.1.风湿病的基本病变风湿病的基本病变2.2.风湿性心脏病风湿性心脏病(尤其心内膜炎尤其心内膜炎)的病变与后果的病变与后果6变态反应性炎症变态反应性炎症本质本质表现表现急性期急性期 风湿热风湿热慢性期慢性期 心瓣膜病心瓣膜病全身结缔组织全身结缔组织心脏心脏 血管血管 关节关节.风湿病风湿病 RheumatismRheumatism临床表现临床表现 急性期急性期:风湿热风湿热 发热发热 心脏炎心脏炎 多发性关节炎多发性关节炎 环形红斑环形红斑 皮下结节皮下结节 舞蹈病舞蹈病 慢性期慢性期:心瓣

4、膜病心瓣膜病8一般特点一般特点n任何年龄均可发病，多见于任何年龄均可发病，多见于5-155-15岁，岁，6-96-9岁为高峰岁为高峰n性别见无差异性别见无差异n南方高于北方，西部四川发病率最高南方高于北方，西部四川发病率最高n冬春季节多发冬春季节多发9一、病因和发病机理一、病因和发病机理(一）病因一）病因 与与A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌有关有关证据证据 a.a.与链球菌感染一致与链球菌感染一致 b.b.抗链球菌抗体抗链球菌抗体 c.c.抗菌素预防抗菌素预防发病发病10一、病因和发病机理一、病因和发病机理(一）病因一）病因 与与A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌有关有关

5、变态反应性炎变态反应性炎证据证据 a.a.纤维素样坏死纤维素样坏死 b.b.迟发性肉芽肿迟发性肉芽肿 c.c.自身抗体自身抗体 d.B d.B 淋巴细胞淋巴细胞11一、病因和发病机理一、病因和发病机理(一）病因一）病因 与与A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌有关有关 变态反应性炎变态反应性炎 非链球菌直接感染非链球菌直接感染证据证据 a.a.非化脓性非化脓性 b.b.病灶中链菌病灶中链菌 (-)(-)c.c.非链球菌感染期发病非链球菌感染期发病 d.d.非感染灶非感染灶 12(二）发病机理二）发病机理1.1.抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说 细菌胞壁细菌胞壁 人人 C C蛋白蛋

6、白 关节、心肌关节、心肌 M M蛋白蛋白 心瓣膜、脑、血管平滑肌心瓣膜、脑、血管平滑肌链球菌感染链球菌感染抗抗C 抗体抗体抗抗M 抗体抗体抗抗“O”抗体抗体抗抗C抗体与抗体与心瓣心瓣膜发生交叉反应膜发生交叉反应心心外外膜膜炎炎心心肌肌炎炎心心内内膜膜炎炎C抗原抗原M抗原抗原溶血素溶血素“O”发病机制发病机制 免疫器官免疫器官 抗抗M抗体抗体与与心肌心肌发发生交叉反生交叉反应应142.2.与免疫复合物形成有关与免疫复合物形成有关3.3.自身抗体产生自身抗体产生 心肌心肌 抗抗 心内膜心内膜 抗体抗体 平滑肌平滑肌15二、基本病变二、基本病变 分期分期 病程（共半年）病程（共半年）变质渗出期变质渗

7、出期 1m1m 增生期（肉芽肿期）增生期（肉芽肿期）2m2m 纤维化期（愈合期）纤维化期（愈合期）2-3m2-3m 肉芽肿性炎肉芽肿性炎（典型病变）（典型病变）16(一）变质渗出期一）变质渗出期变质变质结缔组织结缔组织 粘液样变粘液样变 灰蓝色粘液基质灰蓝色粘液基质 纤维素样坏死纤维素样坏死 小片状小片状 红染红染 折光性强折光性强渗出渗出 浆液、浆液、纤维素纤维素 炎症细胞炎症细胞 17（二）增生期（肉芽肿期）（二）增生期（肉芽肿期）病灶组织细胞病灶组织细胞 聚集、增生聚集、增生吞噬纤维素样坏死吞噬纤维素样坏死 风湿细胞风湿细胞（Aschoff cell)Aschoff cell)18风湿小

8、结风湿小结（具诊断意义）（具诊断意义）风湿细胞风湿细胞纤维素样坏死纤维素样坏死炎症细胞炎症细胞 淋巴细胞淋巴细胞 浆细胞浆细胞Aschoff bodyAschoff body19风湿细胞（风湿细胞（Aschoff cellAschoff cell）体大、圆体大、圆/多边形、多边形、界清不齐界清不齐 核核 染色质浓集于中心染色质浓集于中心 枭眼枭眼/毛虫状毛虫状 浆浆 多多 嗜碱性嗜碱性 AschoffAschoff巨细胞巨细胞 体大体大 多核多核 20 毛虫状毛虫状 枭眼状枭眼状 风湿细胞的核风湿细胞的核21风湿小结风湿小结（诊断意义）（诊断意义）Aschoff body Aschoff bo

9、dy22 风湿细胞风湿细胞 纤维素样变性纤维素样变性 Aschoff bodyAschoff body23（三）纤维化期（愈合期）（三）纤维化期（愈合期）风湿小体风湿小体梭形小瘢痕梭形小瘢痕 纤维素样坏死物纤维素样坏死物渐被吸收渐被吸收 风湿细胞风湿细胞纤维细胞纤维细胞胶原纤维胶原纤维24小结小结 反复性反复性 并存性并存性 特异性特异性 1 2 325三、各器官的病变三、各器官的病变心、关节、皮肤、脑心、关节、皮肤、脑（一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病（RHD)RHD)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 心肌炎心肌炎 心外膜炎心外膜炎(心包炎）心包炎）风湿性全心炎风湿性全心炎26风湿性心内膜炎风

10、湿性心内膜炎 Rheumatic endocarditisRheumatic endocarditis部位部位 a.a.二尖瓣二尖瓣 b.b.二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣主动脉瓣 c.c.主动脉瓣主动脉瓣 a b ca b c病变病变 基本病变基本病变 +闭锁缘赘生物闭锁缘赘生物 （白色血栓）（白色血栓）瓣膜解剖示意图瓣膜解剖示意图闭锁缘闭锁缘乳头肌乳头肌腱索腱索瓣膜瓣膜28二尖瓣闭锁缘赘生物二尖瓣闭锁缘赘生物疣状疣状赘生物赘生物 白色血栓：白色血栓：血小板纤维素血小板纤维素30赘生物特点赘生物特点(肉眼观肉眼观)n位于闭锁缘位于闭锁缘n灰白、粟粒大小灰白、粟粒大小n单行串珠状单行串珠状n不易脱落不

11、易脱落 可机化、变硬可机化、变硬 注意与注意与SBESBE赘生物区别！赘生物区别！31 关闭关闭 开放开放 摩擦摩擦 +血流冲击血流冲击基本病变基本病变 内皮损伤内皮损伤 闭锁缘赘生物闭锁缘赘生物（白色血栓）（白色血栓）32 瓣膜解剖瓣膜解剖 示意图示意图33瓣膜运动瓣膜运动 示意图示意图 打开打开34瓣膜运动瓣膜运动 示意图示意图 关闭关闭35闭锁缘闭锁缘赘生物赘生物36二尖瓣二尖瓣赘生物赘生物急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎37后果及影响后果及影响瓣膜基本病变瓣膜基本病变纤维化纤维化赘生物赘生物 机化机化反复发作反复发作 瓣膜病瓣膜病38 瓣膜瓣膜 腱索腱索 粘连粘连 狭窄狭窄增厚变硬

12、增厚变硬粘连粘连增粗增粗缩短缩短关闭不全关闭不全增厚变硬增厚变硬卷缩卷缩+39二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄40 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 Rheumatic myocarditisRheumatic myocarditis部位部位 心肌间质心肌间质病变病变 典型风湿小结典型风湿小结 (间质小血管旁）间质小血管旁）间质水肿间质水肿 弥漫性炎细胞浸润弥漫性炎细胞浸润风湿性心肌炎风湿性心肌炎 病变后期病变后期 纤维化纤维化 心功能不全心功能不全（部位和范围）（部位和范围）42后果后果 心功能不全心功能不全 取决于病变部位取决于病变部位 病变范围病变范围43风湿性心包炎风湿性心包炎Rheumatic peri

13、carditis病变病变 心外膜心外膜 基本病变基本病变 心包腔心包腔 渗出为主渗出为主浆液性炎浆液性炎 心包积液心包积液纤维素性炎纤维素性炎 绒毛心绒毛心浆液浆液 +纤维素纤维素44后果 压迫压迫 回心血量回心血量 粘连粘连 缩窄性心包炎缩窄性心包炎绒毛心绒毛心45（二）风湿性关节炎（二）风湿性关节炎病变病变 浆液渗出为主浆液渗出为主部位部位 大关节大关节 膝膝 踝踝 肩肩 腕腕 肘肘临床临床 游走性游走性 红红 肿肿 热热 痛痛后果后果 不遗留关节变形不遗留关节变形46（三）皮肤病变（三）皮肤病变 肉眼肉眼镜下镜下 渗出渗出环形充血环形充血 红斑红斑水肿水肿 炎细胞浸润炎细胞浸润增生增生

14、皮下皮下 结节结节巨大风湿小结巨大风湿小结47皮肤环形红斑示意图皮肤环形红斑示意图48肘关节肘关节 皮肤皮肤皮下结节皮下结节49小结小结病变本质：变态反应性炎病变本质：变态反应性炎累及全身累及全身CTCT病变共同性病变共同性器官病变特殊性器官病变特殊性心脏受累严重性心脏受累严重性50感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Infective endocarditis,IEInfective endocarditis,IE51特点特点n细菌直接作用细菌直接作用n有感染来源有感染来源n瓣膜受累瓣膜受累n炎症病变和赘生物形成炎症病变和赘生物形成n全身反应全身反应n分急性和亚急性分急性和亚急性亚急性亚急性 急性

15、急性病原菌病原菌 草绿色链菌草绿色链菌 金葡菌金葡菌病变病变 瓣膜溃疡瓣膜溃疡,穿孔穿孔 溃疡溃疡 穿孔穿孔/破裂破裂 腱索断裂腱索断裂 腱索断裂腱索断裂赘生物赘生物 肉眼肉眼 大小不一大小不一,单单/多个多个,污秽污秽 巨大巨大,松脆松脆,含大量细菌含大量细菌 黄色黄色,松脆松脆,易破裂易破裂,脱落脱落 镜下镜下 血小板血小板,纤维素纤维素,细菌等细菌等 血栓血栓,坏死物坏死物,大量细菌大量细菌结局结局 瓣膜瓣膜 粘连粘连,增厚增厚,变形变形 破裂破裂,穿孔穿孔 腱索腱索 增粗增粗,缩短缩短,变形变形 断裂断裂并发症并发症 败血症败血症,动脉栓塞等动脉栓塞等 感染性坏死感染性坏死,多发性小脓

16、肿多发性小脓肿53 Infective endocarditis亚急性亚急性 污秽黄色，松脆污秽黄色，松脆 易破裂，脱落易破裂，脱落急性急性 巨大，松脆巨大，松脆55心心 瓣瓣 膜膜 病病（Valvular disease)Valvular disease)5657概述概述致病因素致病因素 瓣膜器质瓣膜器质 狭窄狭窄先天异常先天异常 性病变性病变 关闭不全关闭不全 血液动力学改变血液动力学改变 心功能不全心功能不全 全身血液循环障碍全身血液循环障碍58常见部位常见部位二尖瓣二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣59瓣膜病变形成过程瓣膜病变形成过程 粘连粘连 瓣膜在舒张期瓣膜在舒张期瓣膜瓣膜 增厚增厚 不能充分

17、打开不能充分打开 弹性减低弹性减低 瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄瓣膜环瓣膜环 狭窄狭窄 ValvularValvular stenosis stenosis60瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄61 缩短缩短瓣膜瓣膜 增厚、弹性降低增厚、弹性降低 穿孔、破裂穿孔、破裂腱索腱索 缩短粘连、断裂缩短粘连、断裂瓣膜环瓣膜环 瓣膜关闭不全瓣膜关闭不全 ValvularValvular insufficiency insufficiency 62瓣膜关闭不全瓣膜关闭不全63后果后果 血液动力学改变血液动力学改变早期早期 心肌肥大心肌肥大 收缩力增强收缩力增强 （代偿期）（代偿期）晚期晚期 心功能不全心功能不全 心腔扩大心腔扩

18、大 心肌收缩力降低心肌收缩力降低 （失代偿期）（失代偿期）64 一、二尖瓣狭窄一、二尖瓣狭窄 （Mitral stenosis)651.1.正常瓣膜口正常瓣膜口面积约面积约5cm5cm2 2通过二手指通过二手指2.2.狭窄的类型狭窄的类型隔膜型隔膜型 瓣膜粘连（瓣膜粘连（+）增厚增厚+）鱼口型鱼口型 瓣膜粘连（瓣膜粘连（+）增厚（增厚（+）66瓣膜关闭时瓣膜关闭时 正常正常 隔膜型隔膜型 鱼口型鱼口型67瓣膜打开时瓣膜打开时正常正常 隔膜型隔膜型 鱼口型鱼口型68二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄69二尖瓣狭窄及关闭不全二尖瓣狭窄及关闭不全70LungOrgans左室右室3.3.血液动力学改变血液动力学改变

19、正常血液循环正常血液循环71LungOrgansLung左心衰竭左心衰竭72LungOrgansOrgans右心衰竭右心衰竭73左房排血左房排血 余血量余血量左房紧张性扩张左房紧张性扩张 肥大肥大 （代偿性）（代偿性）肌源性扩张（失代偿）肌源性扩张（失代偿）左房血左房血 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 肺静脉淤血肺静脉淤血肺小动脉硬化肺小动脉硬化 肺动脉压肺动脉压74病变病变 肺淤血肺淤血 水肿水肿 漏出性出血漏出性出血临床临床 泡沫痰呼吸困难泡沫痰呼吸困难 紫绀紫绀舒张期舒张期杂音杂音75右心衰期右心衰期 右室代偿性肥大右室代偿性肥大 肌源性扩张肌源性扩张右房扩张右房扩张 三尖瓣相对三尖瓣相对失代

20、偿失代偿 关闭不全关闭不全 血液倒流血液倒流上下腔静脉回流上下腔静脉回流 大循环淤血大循环淤血76临床临床颈静脉怒张颈静脉怒张器官淤血（肝、脾）器官淤血（肝、脾）下肢浮肿下肢浮肿X-ray X-ray 梨形心梨形心左室左室 一般无明显改变一般无明显改变舒张期杂音舒张期杂音77瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄78二、二尖瓣关闭不全二、二尖瓣关闭不全(Mitral insufficiency)79血流动力学改变血流动力学改变肺静脉血肺静脉血 收缩期收缩期 倒流倒流左心房左心房 左心室血左心室血 主动脉主动脉余血量余血量肺静脉淤血肺静脉淤血 同同二窄二窄80血流动力学改变血流动力学改变肺静脉血肺静脉血 舒张期舒

21、张期 左房左房 左心室血左心室血多多 肥大扩张肥大扩张余血量余血量肺静脉淤血肺静脉淤血 同同二窄二窄81与二窄不同之处与二窄不同之处收缩期吹风样杂音收缩期吹风样杂音左室增大左室增大二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 瓣膜：瓣膜：增厚、变硬、粘连增厚、变硬、粘连 增厚、变硬、卷增厚、变硬、卷 腱索：腱索：增粗、缩短增粗、缩短 左室：左室：一般无变化一般无变化 增大增大 血流动力学：血流动力学：左房排血受阻左房排血受阻-左室血倒流入左房左室血倒流入左房 听诊：听诊：舒张期隆隆样杂音舒张期隆隆样杂音 收缩期吹风样杂音收缩期吹风样杂音 X X线线：梨形心梨形心 球形心球形心 83三、主动脉瓣关闭不全三、主动脉瓣关闭不全 （自学）（自学）四、主动脉瓣狭窄四、主动脉瓣狭窄 （自学）（自学）84小结小结n风湿病的基本病变风湿病的基本病变n风湿小体的组成及意义风湿小体的组成及意义n风湿性心脏病的病变特点风湿性心脏病的病变特点n感染性心内膜炎的病变感染性心内膜炎的病变n慢性心瓣膜病的血液动力学改变及后果慢性心瓣膜病的血液动力学改变及后果85 The end The end Thank you!Thank you!