低钾血症的诊断思路-课件.pptx

1、低钾血症的诊断思路1ppt课件目录CONTENTS钾在体内的代谢低钾血症的诊断思路病例分析124钾的摄入和分布钾的排泄维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡 维持神经、肌肉细胞膜的应激性 维持心肌的功能钾的作用钾的平衡钾的代谢钾的代谢平衡食物：蔬菜、肉类 摄入量：2-3克/日体内分布：细胞内 98%150mmol/L 细胞外 2%5mmol/L肾脏 消化道 汗液 浆膜腔体内外平衡：尿排泄20-30mmol 摄入补充 细胞内外平衡：细胞膜钠-钾泵 钾的摄入1肾外途径排钾3细胞内外钾的转移4经肾脏排钾22钾平衡的正常调控低钾血症低钾血症钾缺乏：机体内总钾量的减少低钾血症：血清钾低于3.5mmol/

2、L5ppt课件神经-肌肉常见症状为肌无力和发作性软瘫，受累肌肉以四肢最常见，但可累及呼吸肌而出现呼吸困难，头颈部肌肉一般不受累，一般近端肌肉较远端肌肉症状稍轻。中枢神经系统大都正常，神志清醒，可有表情淡漠，抑郁，记忆力和定向力减退或丧失等精神方面的症状。循环系统出现各种心律失常和传导阻滞，轻症者有窦性心动过速，房性或室性期前收缩，房室传导阻滞；重症者发生阵发性房性或室性心动过速，甚至心室纤颤；心肌张力减低可致心脏扩大，重者发生心衰，心电图改变出现u波。消化系统缺钾可使肠蠕动减慢，轻度缺钾者只有食欲缺乏，腹胀，恶心和便秘；严重缺钾者可引起麻痹性肠梗阻口渴、多饮，夜尿多（低钾血症引起肾小管空泡变性

3、，重吸收障碍）泌尿系统低钾血症的临床表现目录CONTENTS钾在体内的代谢低钾血症的诊断思路病例分析123低钾血症低钾血症一、摄入不足（胃肠道）二、肾外失钾：胃肠道（吐、泻）其他途径损失：出汗、烧伤、腹腔引流、透析三、肾性失钾四、钾向细胞内转移：周期性麻痹（低钾型）胰岛素治疗（DKA）碱中毒等8ppt课件0102030406050708周期性麻痹间歇性肌无力发作，血清钾浓度及心电图改变P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段下降、T波低平、U波明显毒物钡，棉籽油等运动，应急，震颤应激状态大量肾上腺素促进K向细胞内转移恶性贫血恢复期，反复输注冷红细胞大量红细胞合成以及复温过程中需要大量合成

4、糖原碱中毒呼吸性碱中毒等甲亢导致Na-K-ATP酶活性增加药物葡萄糖+胰岛素，-受体激动剂，特布他林，麻黄碱，氨茶碱，大剂量钙拮抗剂胰岛素过多医疗反复输注外源性胰岛素，胰岛细胞瘤钾向细胞内转移钾向细胞内转移细胞内9ppt课件肾脏排钾过多肾脏排钾过多定义：血钾25mmol/d 血钾20mmol/d10ppt课件点击添加标题文本药物：利尿剂：噻嗪类、速尿，吲达帕胺（磺胺类利尿剂），渗透性利尿剂：甘露醇、葡萄糖，两性霉素B，氨基糖甙类，顺铂；肾小管酸中毒（I型、II型）：Fanconi综合征（II型需要基因检测）Gitelman综合征、Bartter综合征（高肾素、高醛固酮血症同时不伴有高血压），同

5、时低钾伴低镁血症；高钙伴低钾血症：甲旁亢（钙沉积到肾小管引起肾性失钾）白血病：急淋、急性髓系白血病引起尿钾增多血压不高1.肾素降低：醛固酮增高（原发性醛固酮增多症）、醛固酮减低（Liddle综合症、11-羟化酶缺乏症、17羟化酶缺乏症、表观盐皮质类固醇缺乏症）2.肾素正常：库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH）3.肾素升高：肾素瘤，肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化）、肾实质病变（肾病综合症，肾小动脉硬化，慢性肾功能不全等）、恶性高血压血压升高肾性失钾11ppt课件肾小管酸中毒（renal tubular acidosis）12ppt课件定义及分类肾小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障碍，尿液酸化

6、功能失常，发生慢性酸中毒及盐类调节失常的一类疾病肾小管酸中毒型（远端）肾小管酸中毒型（近端）肾小管酸中毒 型（近端+远端）肾小管酸中毒 型（轻度肾功能不全）发病机制临床特点 I型：慢性高氯性酸中毒电解质代谢紊乱（血K，Na，Ca减少；尿K，Na，Ca 排出增多）周麻及肌无力，肾石病（钙排除增多）II型：慢性高氯性酸中毒，Fanconi syndrome：糖尿，磷酸盐尿，氨基酸尿，高尿酸排出。低血磷，低尿酸。骨病和肾石病 少见肾小管酸中毒标题文本I型：由于编码Cl/-HCO3-交换体或H-ATP酶的基因突变导致Cl/-HCO3交换体或者H+-ATP酶功能损坏或丧失。远端小管分泌H+减少，由于Na

7、-H交换减少，故Na-K交换增强，尿钾排出增多，引起低钾血症。II型：由于近端肾小管对HCO 3重吸收减少使Na-H交换减少，Na从尿中大量丢失，引起低钠脱水失Na导致继发性醛固酮增多。在醛固酮作用下，以Na-K交换而保留Na+，可引起低钾血症。13ppt课件Bartter综合征和Gitelman综合征 14ppt课件定义及分类Bartter综合征：是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，属于肾小管髓袢升支粗段、远曲小管和集合管的离子通道病Gitelman综合征：属于常染色体隐性遗传性疾病，远曲小管编码噻嗪类敏感的Na+/Cl-转运体基因灭活，或者由于Na+/Cl-联合转运体(NCCT)基因突变所致

8、 临床表现引起低血钾的机制Bartter综合征及Gitelman综合征患者血浆肾素、血管紧张素系统异常激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。BartterBartter综合征和GitelmanGitelman综合征标题文本低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征，肾间质前列腺素释放增多有关。15ppt课件原发性醛固酮增多症16ppt课件定义及分类是一组以高血压，低血钾，低血浆肾素活性及高醛固酮水平为特点的临床综合征。分类：醛固酮瘤、特醛症、原发性肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及家族性醛固酮增多症临床表现引起低血钾的机制主细胞管腔膜的钠离

9、子通道受醛固酮的调节，醛固酮增加导致Na通道通透性增加，肾小管对Na+的重吸收增加，Na+重吸收造成小管液的负平衡使得从上皮细胞进入管腔的K+增加，造成过多的钾离子从肾小管丢失而导致低钾血症原发性醛固酮增多症标题文本高血压，高醛固酮、低肾素活性不受体位调节，肾上腺病变腺瘤或增生，低血钾（一部分）17ppt课件库欣综合征(Cushing syndrome，CS)18ppt课件定义及分类是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的症候群。按照皮质醇分泌过多是否依赖ACTH的作用可将库欣综合征分为两大类：ACTH依赖性皮质醇增多症：下丘脑垂体性皮质醇增多症(库欣病)(约占70%)，异位ACTH综合征(约

10、占15%)；非ACTH依赖性皮质醇增多症：肾上腺腺瘤(约占10%)、肾上腺腺癌(约占5%)、肾上腺大结节性增生(2%)、原发性色素性结节样肾上腺病(2%)。临床表现引起低血钾的机制库欣综合征患者不仅皮质醇分泌增多，皮质酮和11-去氧皮质酮的分泌也增加，而皮质酮与11-去氧皮质酮与醛固酮具有相似的生理作用；糖皮质激素能促进细胞外的钾离子向细胞内转移；库欣综合征标题文本高血压与低钾血，还有向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹、痤疮、糖耐量减低、骨质疏松等皮质醇增多症的表现，血浆醛固酮可以高，或者正常，甚至低下，19ppt课件11-羟化酶缺乏症、17羟化酶缺乏症 20ppt课件定义及分类是由于肾上腺

11、皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传病分类：21-羟化酶缺乏(21-OHD)、11-羟化酶缺乏(11-OHD)、3-类固醇脱氢酶缺乏(3-OHD)、17羟化酶缺乏(17-OHD)等。临床表现引起低血钾的机制11-羟化酶缺乏：导致11-脱氧皮质酮到皮质酮以及11-脱氧皮质醇到皮质醇的合成途径受阻，导致11-脱氧皮质酮和11-脱氧皮质醇增加，11-脱氧皮质酮具有盐皮质激素醛固酮的作用，导致低钾血症的发生，并且抑制Ras系统。男性病人表现假性性早熟，女性患者表现为多毛或女性男性化。17羟化酶缺乏：17-OHD导致皮质醇和性激素的合成途径均受阻，盐皮质激素的合成增加，尤其是11

12、-脱氧皮质酮，最终导致低钾血症的发生。男性表现假两性畸型，女性表现原发性性腺功能低减。11-11-羟化酶缺乏症、1717羟化酶缺乏症标题文本11-羟化酶缺乏：肾上腺会产生过多的性皮质激素，男性病人表现假性性早熟，女性患者表现为多毛或女性男性化，同时伴有低钾血症。17羟化酶缺乏：性激素合成的关键酶，它的缺乏还会导致性激素生成障碍，男性表现假两性畸型，女性表现原发性性腺功能低减，同时伴有低钾血症21ppt课件Liddle综合征 22ppt课件定义及分类是一种常染色体显性遗传的单基因高血压病 临床表现引起低血钾的机制SCNN1B和SCNN1G基因突变导致主细胞管腔面的细胞膜上有Na通道(ENaC)过

13、度激活而使肾远曲小管和集合管对钠水的重吸收增强，Na-K交换增多，尿K排出增加所致。LiddleLiddle综合征本是早发的高血压、低血钾、低肾素、低醛固酮血症，对上皮钠通道(epithelial Na channel，ENaC)抑制剂敏感，而对醛固酮抑制剂不敏感。23ppt课件目录CONTENTS钾在体内的代谢低钾血症的诊断思路病例分析123 张*，男，48岁，主因发现血钾低2月收入院。患者于2个月初出现颈部疼痛伴发热，当地医院诊断为“亚急性甲状腺炎”，并同时发现血钾低，最低至2.88mmol/L，经予口服及静脉补钾后血钾可维持在3.5mmol/L左右，停药后血钾波动在2.8-3.0mmol

14、/L，患者无明显乏力、恶心及软瘫、肢体麻木等低钾血症表现。既往“高脂血症、高尿酸血症、脂肪肝”病史，否认高血压病史。入院查体：BP 110/65mmHg，Ht176cm，BMI 21.8kg/m2，甲状腺度肿大，质韧，无压痛，颈左部可及一个2cm肿大淋巴结，质地偏硬，活动度可，无压痛；心界不大，心率91次/min，律齐，心音弱；双下肢无水肿。实验室检查：血常规：PLT439109/L，WBC 8.33109/L,RBC 4.79 1012/L,HGB 133 g/L.尿常规.便常规(-),血沉:15mm/h。肝功能：Alb 47g/L,GGT 28U/L,ALP 57U/L,AST35U/L,

15、ALT 37U/L.肾功能:Urea 5.25mmol/L,Cr(E)84mol/L.电解质:K+2.8 mmol/L,Na+139mmol/L,Cl96mmol/L,Ca 2.24mmol/L，P 1.37mmol/L，Mg2+0.47mmol/L。24hUCa2+0.20mmol/24h，24hUK+56.5mmol/24h(血钾3.2mmol/L时)。血气分析：pH 7.34，PO2 85.4mmHg，PCO2 28.3mmHg，SO2 97.1%，ABEc 4.50mmol/L，SBEc 4.20mmol/L，cHCO3-(P)c 27.60mmol/L。甲功能：TSH 30.729I

16、U/ml，FT4 0.791ng/dl，FT3 2.51pg/ml。立位醛固酮试验：肾素 活性 (PRA2)1.6ng/ml/h，血管紧张素(ATII2)122.86pg/ml，醛固酮(立位)48.01ng/dl 促肾上腺皮质激素(ACTH)(8AM)27.1 pg/ml。血皮质醇(F)14.45g/dl。SLC12A3(16q13)基因(编码远曲小管钠氯共转运体)第3及第6外显子突变 25ppt课件01判断是否为真的低钾血症02首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症03判断是否为肾性失钾04判断是否为内分泌疾病致低钾点击添加标题文本26ppt课件首先要除外假性低钾，如血白细胞大于50109

17、/L时，血标本在常温下保存1小时以上即可造成大量钾被白细胞摄取，从而造成化验血钾数值偏低。本病例中患者血白细胞正常时血钾多次低于3.5mmol/L，可判断为真的低钾血症。01判断是否为真的低钾血症27ppt课件1 摄入不足或丢系过多：饮食中钾含量丰富，一般只要正常进食就不致机体缺钾，可见于长期不能进食(如消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食)的患者钾摄入不足。本例患者中饮食正常，无胃肠疾病史，很容易除外。2 钾进入细胞内过多引起低钾血症：糖原合成增强，急性碱中毒，-肾上腺素受体活性增强，刺激受体促进钾进入细胞内。钡中毒，因特异性阻断钾从细胞内流出之孔道，故钾在细胞内潴留，而细胞外低钾。低钾血症

18、型周期性麻痹，甲亢周期性麻痹，快速的细胞生长(如贫血治疗过程中)，钾从细胞外快速向细胞内转移致低钾血症。某些毒物或药物如棉籽油、甘草类制剂、抗精神类药物等也可导致低钾血症发生。以上疾病多有明确接触史(如药物、毒物)或合并疾病(如急性呼碱、甲亢、贫血等)，低钾血症多为短暂性、间断性，临床表现多典型。患者有亚急性甲状腺病史，可有甲亢情况，但患者目前已过渡到亚临床甲减期，仍有低钾血症存在，可以排除甲亢致低钾。患者亦无其他述转移性低钾病因，且血钾低至2.8mmol/L时尚无明显临床症状，可判断低钾为长期、持续性，患者已耐受。02首先需除外摄入不足,肾外失钾和转移性因素致低钾血症28ppt课件肾性失钾判

19、断标准为：血钾低于3.5mmol/L时，24尿钾大于25mmol/L；或血钾低于3.0mmol/L时，24尿钾大于20mmol/L时提示为肾性失钾。患者在血钾3.2mmol/L情况下查24尿钾56.5mmol，故肾性失钾明确。03判断是否为肾性失钾29ppt课件1.肾性失钾根据血气分析可以分为伴有酸中毒和不伴酸中毒的低血钾其中，伴有酸中 毒的低血钾主要见于肾小管酸中毒，血气表现为高氯性代谢性酸中毒。此患者曾查血氯降低或正常，血气分析pH值偏碱性，提示存在低氯性代谢性碱中毒，基本可除外肾小管酸中毒可能。2.不伴酸中毒的低钾血症可分为：伴有高血压和不伴高血压两类。伴高血压包括：1）高肾素高醛固酮：肾素瘤，肾动脉狭窄；2）低肾素、高醛固酮：原发性醛固酮增多症；3）低肾素低醛固酮：Liddle综合征，先天性肾上腺皮 质增生症 (CAH)，主要见于11羟化酶缺乏症和17羟化酶缺乏症，4）肾素正常醛固酮正常：库欣综合征；不伴高血压包括：Bartter综合征、Gitelman综合征。本患者最后筛 查SLC12A3(16q13)基因(编码远曲小管钠氯共转运体)第3及第6外 显子突变，诊断为Gitelman综合征。04判断是否为内分泌疾病致低钾30ppt课件感谢观看32ppt课件