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类型消化道畸形余斌卫课件.ppt

  • 上传人(卖家):ziliao2023
  • 文档编号:6076948
  • 上传时间:2023-05-25
  • 格式:PPT
  • 页数:88
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    关 键  词:
    消化道 畸形 余斌卫 课件
    资源描述:

    1、小儿消化道畸形小儿消化道畸形 外二科外二科 12先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄34 幽门环肌明显增厚,肿块呈橄榄幽门环肌明显增厚,肿块呈橄榄状,色泽苍白,质硬,光滑。状,色泽苍白,质硬,光滑。自限性自限性5 呕吐:生后呕吐:生后2-42-4周出现,进行性加重周出现,进行性加重,典型者呈喷射状,为胃内容物,典型者呈喷射状,为胃内容物,不不含胆汁含胆汁;腹块:右上腹腹块:右上腹可及橄榄样包块可及橄榄样包块严重水、电解质紊乱,营养不良严重水、电解质紊乱,营养不良(皮下脂肪少)(皮下脂肪少)6B超:幽门肌肥厚;超:幽门肌肥厚;(4mm)7 钡餐:钡餐:8 幽门环肌切开术幽门环肌切开术 9 肠

    2、旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁等等10 高位肠梗阻,大多于新生儿期发病高位肠梗阻,大多于新生儿期发病 呕吐:呕吐:呕吐黄绿色呕吐黄绿色胆汁样物胆汁样物 大便异常大便异常 腹部体征:腹部体征:多无阳性体征多无阳性体征1112概念概念 在胚胎期肠道以在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为肠系膜上动脉为轴心轴心的旋转运动不完全或异常,的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,导致十二指肠受压,附着不全,导致十二指肠受压,中肠扭转等一系列病变。中肠扭转等一系列病变。1314152.肠扭转(肠扭转(23)小肠系膜附着狭窄,环绕肠系

    3、膜根小肠系膜附着狭窄,环绕肠系膜根部顺时针扭转部顺时针扭转16膜状组织膜状组织(Adhesion)膜状组织膜状组织(Adhesion)17 间歇性发作的高位不全性肠梗阻间歇性发作的高位不全性肠梗阻 呕吐:呕吐:呕吐物多带有呕吐物多带有胆汁胆汁,症状时,症状时轻时重、间歇性发作轻时重、间歇性发作 腹部体征:伴发肠扭转、绞窄时,腹部体征:伴发肠扭转、绞窄时,可有腹胀、压痛、肌紧张等。可有腹胀、压痛、肌紧张等。大便:有胎便,伴扭转有血便大便:有胎便,伴扭转有血便 营养不良和生长发育障碍营养不良和生长发育障碍18 新生儿排过正常胎粪,又突然呕吐大新生儿排过正常胎粪,又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者。

    4、量胆汁而腹部体征不多者。婴儿和儿童期诊断较困难,长期间歇婴儿和儿童期诊断较困难,长期间歇性呕吐,性呕吐,腹痛伴营养不良者应考虑腹痛伴营养不良者应考虑 少数突发剧烈腹痛,伴腹胀、压痛、少数突发剧烈腹痛,伴腹胀、压痛、肌紧张,晚期出现血便及休克表现者,肌紧张,晚期出现血便及休克表现者,应疑及肠扭转、绞窄可能应疑及肠扭转、绞窄可能19 确诊主要依靠确诊主要依靠X线检查:线检查:1)平片:双泡征或三泡征)平片:双泡征或三泡征2)钡餐:梗阻部位或十二指肠、)钡餐:梗阻部位或十二指肠、空肠起始段起始位置异常。空肠起始段起始位置异常。3)钡灌肠:盲肠和升结肠位于上)钡灌肠:盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部腹

    5、部或左侧腹部 4)B超:漩涡征,应疑似肠扭转超:漩涡征,应疑似肠扭转20212223多普勒超声检查:多普勒超声检查:十二指肠梗阻十二指肠梗阻 漩涡征:扭转小肠系膜呈螺旋状排列漩涡征:扭转小肠系膜呈螺旋状排列24 肠扭转复位肠扭转复位 松解松解Ladds索带索带 松解空肠近段膜状粘连索带松解空肠近段膜状粘连索带 将右半结肠置于左侧腹部将右半结肠置于左侧腹部 阑尾切除阑尾切除25 概念:胰腺组织概念:胰腺组织环状环状或或钳状钳状包绕包绕十二指肠所致十二指肠梗阻的一十二指肠所致十二指肠梗阻的一种先天畸形。种先天畸形。2627 呕吐:含胆汁呕吐:含胆汁,出现时间视压迫,出现时间视压迫程度;程度;大便:

    6、通常有胎便大便:通常有胎便 半数出生体重低于半数出生体重低于2500g 发育不良、水电解质紊乱:不全发育不良、水电解质紊乱:不全性梗阻性梗阻28 生后不久出现胆汁性呕吐,有胎生后不久出现胆汁性呕吐,有胎便,体重偏低。便,体重偏低。确诊主要依靠确诊主要依靠X线检查:线检查:1)平片:双泡征或三泡征)平片:双泡征或三泡征2)钡餐:梗阻位于十二指肠第二)钡餐:梗阻位于十二指肠第二段。段。3)钡灌肠:正常结肠)钡灌肠:正常结肠29双泡征十二指肠梗阻3031 病因:胚胎发育期肠管腔化过程异常病因:胚胎发育期肠管腔化过程异常充实期充实期腔化期腔化期3233 呕吐:出生后不久即出现,持续呕吐:出生后不久即出

    7、现,持续性加重,性加重,胆汁性呕吐胆汁性呕吐 大便:大便:无正常胎便无正常胎便 营养不良、水电解质紊乱:十二营养不良、水电解质紊乱:十二指肠狭窄指肠狭窄34 生后不久出现持续性胆汁性呕吐,生后不久出现持续性胆汁性呕吐,无正常胎便。无正常胎便。确诊主要依靠确诊主要依靠X线检查:线检查:1)平片:双泡征或三泡征)平片:双泡征或三泡征2)钡餐:梗阻多位于十二指肠第)钡餐:梗阻多位于十二指肠第二段。二段。3)钡灌肠:胎儿结肠)钡灌肠:胎儿结肠35 十二指肠隔膜切除、肠管纵切横十二指肠隔膜切除、肠管纵切横缝缝 十二指肠十二指肠吻合术十二指肠十二指肠吻合术3637 肠道局部血液循环障碍肠道局部血液循环障碍

    8、1 1)机械性作用:肠扭转、肠套叠)机械性作用:肠扭转、肠套叠等等2 2)血管分支畸形)血管分支畸形3 3)胚胎期炎症)胚胎期炎症38 肠狭窄:瓣膜样肠狭窄:瓣膜样 肠闭锁:以空肠及回肠多见,肠闭锁:以空肠及回肠多见,小肠闭锁分成小肠闭锁分成-型型 病理改变:近端肠腔扩大,肠病理改变:近端肠腔扩大,肠壁肥厚,蠕动功能差;远端肠壁肥厚,蠕动功能差;远端肠管细小,胎粪少管细小,胎粪少394041424344 肠闭锁:肠闭锁:完全性肠梗阻完全性肠梗阻 呕吐呕吐:进行性加重进行性加重,发生时间、呕吐物性发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关(胆汁样状与闭锁位置有关(胆汁样粪汁样粪汁样)腹胀腹胀:腹胀程度与

    9、闭锁位置、就诊时间有腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关关 胎便异常:胎便异常:少少肠狭窄:肠狭窄:不完全性肠梗阻,症状严重程度不完全性肠梗阻,症状严重程度同狭窄程度有关同狭窄程度有关 45 母孕期有羊水过多史母孕期有羊水过多史 新生儿时期出现持续性呕吐、进行性新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪或极少胎便排出腹胀及无正常胎粪或极少胎便排出 X线检查:线检查:1)腹平片)腹平片 2)消化道造影:钡餐)消化道造影:钡餐-肠狭窄肠狭窄4647 手术是唯一的治疗方式手术是唯一的治疗方式 小肠端端吻合术:近端切除小肠端端吻合术:近端切除15-15-20cm20cm;除外远端有无其他梗阻;除外远

    10、端有无其他梗阻4849 距回盲部距回盲部10-100cm10-100cm,末段回肠的,末段回肠的对系膜缘对系膜缘 憩室内约憩室内约50%50%有异位胃黏膜、迷生有异位胃黏膜、迷生胰腺组织等胰腺组织等5051 消化道出血:反复发生无痛性便消化道出血:反复发生无痛性便血血 肠梗阻:憩室扭转、肠套叠、嵌肠梗阻:憩室扭转、肠套叠、嵌顿疝、肠粘连、腹内疝等顿疝、肠粘连、腹内疝等 憩室炎及穿孔:术前与阑尾炎难憩室炎及穿孔:术前与阑尾炎难以鉴别,穿孔可引起全腹膜炎以鉴别,穿孔可引起全腹膜炎52 术前诊断困难:病史很重要术前诊断困难:病史很重要 B B超:腹部异常肠袢超:腹部异常肠袢 X X线:穿孔可见气腹线

    11、:穿孔可见气腹 99mTc99mTc:敏感性约:敏感性约80%80%,注意假阳,注意假阳性及假阴性性及假阴性53 美克尔憩室并发症只有手术治疗美克尔憩室并发症只有手术治疗 多在手术中原发病与预期不符,多在手术中原发病与预期不符,或在探查手术中发现或在探查手术中发现 肠切除、肠吻合;楔形切除吻合;肠切除、肠吻合;楔形切除吻合;545556(Aganglionosis)是以便秘为主要临床表现,病变是以便秘为主要临床表现,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化肠管神经节细胞缺如的一种消化道畸形道畸形57 由于结肠局部肠管壁内的副交感由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良,神经节细胞缺如,神经丛发育不良

    12、,神经节细胞缺如,局部肠管持续痉挛,以致近端结肠内局部肠管持续痉挛,以致近端结肠内容物淤积,肠管扩大形成巨结肠。容物淤积,肠管扩大形成巨结肠。581.1.典型大体标本典型大体标本扩张段扩张段:肠管扩张肥肠管扩张肥厚,色苍白,腔内有厚,色苍白,腔内有粪石,粘膜水肿溃疡;粪石,粘膜水肿溃疡;痉挛段痉挛段:外观及大小无外观及大小无特殊;特殊;移行段:移行段:过渡区;过渡区;59 超短段型超短段型 病变仅限于直肠远端病变仅限于直肠远端 罕见罕见 短段型短段型 病变位于直肠中段病变位于直肠中段 5%5%常见型常见型 病变位于直肠乙状结肠交界处病变位于直肠乙状结肠交界处 75%-80%75%-80%长段型

    13、长段型 病变位于乙状结肠及降结肠病变位于乙状结肠及降结肠 5%5%全结肠型全结肠型 病变波及全结肠病变波及全结肠 3%3%全肠型全肠型 病变波及全部结肠及回肠病变波及全部结肠及回肠 罕见罕见60神经节细胞缺如神经节细胞缺如 肠道蠕动调节障碍肠道蠕动调节障碍 持续痉挛持续痉挛副交感神经纤维增多副交感神经纤维增多 乙酰胆碱堆积乙酰胆碱堆积 平滑肌收缩痉挛平滑肌收缩痉挛抑制性神经纤维(交感神经纤维和肽能神经纤维)抑制性神经纤维(交感神经纤维和肽能神经纤维)减少减少 肠管舒张障碍肠管舒张障碍结果:近端结肠大便滞留结果:近端结肠大便滞留 剧烈蠕动剧烈蠕动 肠管代偿性肠管代偿性扩张肥厚扩张肥厚 巨结肠巨结

    14、肠61 典型症状:胎便延迟、呕吐、腹膨隆典型症状:胎便延迟、呕吐、腹膨隆直肠指检:爆破式排便排气直肠指检:爆破式排便排气缓解期过渡到顽固性便秘缓解期过渡到顽固性便秘辅助检查:辅助检查:1)平片:低位肠梗阻)平片:低位肠梗阻2)钡灌肠)钡灌肠3)肛直肠测压)肛直肠测压 4)直肠粘膜活检及乙酰胆碱酯酶测定)直肠粘膜活检及乙酰胆碱酯酶测定 5)病理活检)病理活检 62临床表现临床表现 胎便排出延迟:生后胎便排出延迟:生后4848小时小时 呕吐呕吐 腹胀:腹壁静脉怒张,肠型腹胀:腹壁静脉怒张,肠型 肛查:爆破样排便肛查:爆破样排便 缓解期过渡到顽固性便秘缓解期过渡到顽固性便秘;63 顽固性便秘顽固性便

    15、秘 腹胀(蛙腹)、肠型腹胀(蛙腹)、肠型 直肠指检:粪石直肠指检:粪石 营养不良,发育迟缓营养不良,发育迟缓641.1.病史病史 不全性、低位、急性或亚急性肠梗阻不全性、低位、急性或亚急性肠梗阻 胎便延迟胎便延迟 缓解期过渡到顽固性便秘缓解期过渡到顽固性便秘 营养不良、发育迟缓营养不良、发育迟缓 小肠结肠炎小肠结肠炎(腹胀、呕吐腹胀、呕吐 、腹泻、发、腹泻、发热热)65 腹胀、腹壁静脉曲张、肠型、蠕腹胀、腹壁静脉曲张、肠型、蠕动波、扪及粪石动波、扪及粪石 肛门直肠指检:直肠紧缩感、直肛门直肠指检:直肠紧缩感、直肠壶腹空虚、拔指爆破排便肠壶腹空虚、拔指爆破排便66钡剂灌肠 扩张段、痉挛段、移行段

    16、的形态改变;扩张段、痉挛段、移行段的形态改变;肠粘膜锯齿样改变:小肠结肠炎;肠粘膜锯齿样改变:小肠结肠炎;钡剂排空大于钡剂排空大于2424小时;小时;6768 肛管直肠测压:检测内括约肌松弛反射肛管直肠测压:检测内括约肌松弛反射(直肠壁压力感受器(直肠壁压力感受器-壁间神经节细胞壁间神经节细胞-内括约肌反射弧)内括约肌反射弧)69Ganglion cells 正正常常 异常观察粘膜下及肌间神经丛中神经节细胞数量及发育程度观察粘膜下及肌间神经丛中神经节细胞数量及发育程度70 手术原则及目的:手术原则及目的:切除继发的巨大结肠及狭窄段肠管切除继发的巨大结肠及狭窄段肠管 正常肠管与肛门吻合正常肠管与

    17、肛门吻合 维持肛门的括约功能及自制力维持肛门的括约功能及自制力 保护泌尿及性功能保护泌尿及性功能71 手术方式手术方式SwenonSwenon 拖出型直肠结肠切除术拖出型直肠结肠切除术DuhamelDuhamel 结肠切除结肠切除,直肠后结肠拖出直肠后结肠拖出术术RehbeinRehbein 经腹直肠乙状结肠切除术经腹直肠乙状结肠切除术Soave Soave 直肠粘膜剥离直肠粘膜剥离,直肠肌鞘内直肠肌鞘内结肠拖出术结肠拖出术72Torre手术手术73(1)全身并发症:营养不良、全身水肿、感染;(2)小肠结肠炎:腹胀、腹泻、粪便奇臭、发热以及感染中毒症状,占HD患儿死亡原因的60;X片:小肠结肠

    18、扩张,可伴有液平;钡灌肠:结肠粘膜粗糙,锯齿状改变,可见溃疡;7475 最常见的消化道畸形最常见的消化道畸形 发病率:发病率:1 1150015001 150005000 类型繁多,常合并其它先天性畸类型繁多,常合并其它先天性畸形形 及时诊治,死亡率低,但并发症及时诊治,死亡率低,但并发症高高76 胚胎第胚胎第78周发育异常或发育停止周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形即形成各种肛门直肠畸形,病因,病因可能与妊娠期,特别是妊娠早期可能与妊娠期,特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关。养因素的作用有关。77 A.A.高位畸形高位畸形 B.B.

    19、中间位畸形中间位畸形 C.C.低位畸低位畸形形原则原则:直肠盲端与耻骨直肠肌的关系直肠盲端与耻骨直肠肌的关系78肛门直肠畸形肛门直肠畸形Wingspread分类法分类法(1984)女性女性男性男性(一)高位(一)高位(一)高位(一)高位 1.1.肛门直肠发育不全肛门直肠发育不全 1.1.肛门直肠发育不全肛门直肠发育不全 (1 1)直肠阴道瘘)直肠阴道瘘 (1 1)直肠前列腺尿道瘘)直肠前列腺尿道瘘 (2 2)无瘘)无瘘 (2 2)无瘘)无瘘 2.2.直肠闭锁直肠闭锁 2.2.直肠闭锁直肠闭锁(二)中间位(二)中间位(二)中间位(二)中间位 1.1.直肠前庭瘘(直肠舟状窝)直肠前庭瘘(直肠舟状窝

    20、)1.1.直肠尿道球部瘘直肠尿道球部瘘 2.2.直肠阴道瘘直肠阴道瘘 2.2.肛门发育不全,无瘘肛门发育不全,无瘘 3.3.肛门发育不全,无瘘肛门发育不全,无瘘(三)低位(三)低位(三)低位(三)低位 1.1.肛门前庭瘘(直肠舟状窝)肛门前庭瘘(直肠舟状窝)1.1.肛门皮肤瘘(直肠会阴瘘)肛门皮肤瘘(直肠会阴瘘)2.2.肛门皮肤瘘(直肠会阴瘘)肛门皮肤瘘(直肠会阴瘘)2.2.肛门狭窄肛门狭窄 3.3.肛门狭窄肛门狭窄(四)泄殖腔畸形(四)泄殖腔畸形(四)罕见畸形(四)罕见畸形(五)罕见畸形(五)罕见畸形798081 症状:症状:低位肠梗阻低位肠梗阻 1)无胎便排出或少量胎便经尿道、阴道、)无胎

    21、便排出或少量胎便经尿道、阴道、会阴瘘口排出;会阴瘘口排出;2)呕吐:呕吐物含胆汁或粪汁)呕吐:呕吐物含胆汁或粪汁 体征:体征:低位肠梗阻表现低位肠梗阻表现:腹膨隆、无正常肛门开腹膨隆、无正常肛门开口口 82 X线检查:线检查:倒立侧位摄片倒立侧位摄片 注意事项:出生注意事项:出生24小时后进行;小时后进行;抬高臀部抬高臀部510分或倒置分或倒置3分钟分钟 PC线线 耻骨耻骨(pubis)联合上缘与骶尾联合上缘与骶尾(coccyx)关节连线关节连线 I 线线 坐骨坐骨(ischium)M线线 中间线中间线 高位:盲端在高位:盲端在PC线上方线上方 2.0cm 低位低位:盲端在盲端在I下方下方 1

    22、.5cm 中位中位:盲端在盲端在M线附近线附近 1.52.0cm83I 线PC线线 P PC C线:耻骨线:耻骨(pubis)(pubis)中点与骶尾中点与骶尾(coccyx)(coccyx)关节连线关节连线 I I 线:坐骨嵴线:坐骨嵴(ischiumischium)M M线:中间线线:中间线M84手术原则:手术原则:挽救患儿生命;挽救患儿生命;根据类型选择手术方式,尽量保留耻骨直根据类型选择手术方式,尽量保留耻骨直肠肌和括约肌的生理功能,尽可能减少对盆肠肌和括约肌的生理功能,尽可能减少对盆腔神经损伤,避免尿道、会阴体的损伤;腔神经损伤,避免尿道、会阴体的损伤;对早产儿、未成熟儿及有严重心血

    23、管畸形对早产儿、未成熟儿及有严重心血管畸形的患儿要简化手术操作,先作结肠造瘘。的患儿要简化手术操作,先作结肠造瘘。85 手术时间手术时间 低位:生后即手术低位:生后即手术 高位:先造瘘,高位:先造瘘,6 61212月后手术月后手术 有瘘者根据瘘管类型,粗细,排有瘘者根据瘘管类型,粗细,排便状况,全身状况,选择适当的手术便状况,全身状况,选择适当的手术时机。时机。86 手术方式选择手术方式选择 1.1.患儿发育情况、对手术耐受能力;患儿发育情况、对手术耐受能力;2.2.直肠盲端的位置;直肠盲端的位置;3.3.瘘管开口部位;瘘管开口部位;4.4.合并畸形对生长发育的影响;合并畸形对生长发育的影响;5.5.直肠、肛管的狭窄对排便的影响;直肠、肛管的狭窄对排便的影响;6.6.有无肠梗阻、脱水表现;有无肠梗阻、脱水表现;7.7.医院监护条件、术者操作经验。医院监护条件、术者操作经验。8788

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