吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断课件.ppt

1、已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致ILD：如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性间质性肺疾病（ILD）的分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATSERS分类，按发生率多少排序广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有

2、或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。女，41岁。A：手术肺活检前3天HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影，右侧为著；B：7周后复查，示双肺浸润影明显吸收（右肺中叶为术后改变）。该患者使用了泼尼松治疗，起始计量为40mg/d，逐渐减量至5mg/d，同时戒烟。RB-ILD的CT：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚2、脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)DIP组织病理及影像学改变nDIPDIP与UIP的临床病理比较53岁，女。A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个

3、月后HRCT复查男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。男，46岁。干咳，发热，气促。DIPDIP的诊断组织细胞疾病及分类 级 级 级Langerhans 细胞非 Langerhans单个核细胞与组织细胞相关的恶性疾病LCH：单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-Schuller-Christian 病)进行性LCH (Letterer-Siwe 病)原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL)继发性

4、：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症 (IAHS/VAHS)急性单核细胞白血病 树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤 恶组组织病理学研究，制备抗体蛋白抗S-100 示Langerhans细胞（细箭）和嗜酸性粒细胞（粗箭）浸润。这为嗜酸性肉芽肿的特征模式朗格汉斯细胞是树突状细胞，这是它们的头发样结构从细胞体伸出。在LCH的Langerhans细胞内可见Birbeck颗粒及EMtennisracket状结构PLCH(HEX12)以支气管为中心分布的星状病灶，周围未受累的肺组织气腔扩大。LC（箭）、嗜酸性粒细胞（箭头）、淋巴细胞、纤维母细胞、中性粒细胞及色素细胞浸润PLCH镜下观（HEX480）

5、多发灰白色不规则形结节，其间肺组织大致正常PLCH大体标本PLCH位于支气管周围，可累及小气道的近端及远端。早期a：富细胞型结节呈星状沿周围肺泡壁延伸；进展期b：结节内细胞成分被纤维成分取代，中心细支气管扩张后期C：纤维成分完全取代，形成星状斑痕，周围气腔扩大胸片示双肺上野小结节，边缘不清楚HRCT示双肺多发不规则形结节和空腔，部分空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少胸片示双肺上中肺野粗网状改变HRCT示结节、厚/薄壁空腔：镜下观（HEX12）示星状结节；HEX30示细支气管扩

6、张形成空变，*示周围扩大的气腔结节早期典型囊肿出现之前 CT示双肺不规则形结节，以上肺为主HRCT示双侧不规则形结节、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示结节沿细支气管分布。HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少多发形态怪异空腔与气道相通，蜂窝状改变PLCH可累及小气道的近端及远端，多发厚壁空洞/空腔，吸烟史双肺不同大小及形态的空腔，部分融合。右侧少量气胸双肺不同大小及形态的薄壁空腔，左侧少量气胸女性，28岁。多尿、闭经中年男性。咳嗽、少量白痰，胸闷3月。一般状况尚可，既往体健，无特殊职业史，吸烟20年，1包/天。PLCHPLCH男，42岁。因咳嗽，呼吸困难，间断发热2年。吸烟20

7、年。PLCH女，16岁。左侧胸痛3天。PLCH病变多位于上部，呈对称性均匀分布。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。男，65岁。进行性呼吸困难三年。HRCT呈不规则结节和囊肿混合表现,囊肿在肺底部不太严重。女，54岁。PLCH20年。HRCT示双上肺多发囊肿。肺底部不太严重，不规则结节所占比例少。多发圆形和怪异形囊肿：肺上叶为著，患者有长期吸烟史。这些是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型表现戒烟（下图示戒烟3年后病情缓解）；类固醇激素；化疗：用于病情快速进展者，疗效不能肯定；肺移植：术前须戒烟，否则可复发。PLCH组织病理及CTRB-ILD、DIP及PLCH关系RB-ILD、DIP及PLCHRB-ILD、DIP及PLCH(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)UIP型的HRCT 分级诊断标准 vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检男 58岁，活动后呼吸困难。IPF 男，58岁。活动后呼吸困难IPF男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。IPF小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩张小叶内间质增厚在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.