蚕豆病教学课件.ppt

1、1.入院情况入院情况 患儿熊佑康患儿熊佑康，男，两岁男，两岁。患儿于。患儿于21号进食号进食蚕豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容蚕豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发物，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神热，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差，面色苍差，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 HR 160 次次分分 R34 次次 分分 BP84/50mmHg2.RBC1.28(3.5-5.2)Hb52(120-160)胆红素胆红素21.8（3-20.5）WBC6.06(4-12)血小板血

2、小板443（100-300）CRP11.35(3)辅助检辅助检查查3.u 入院后给予持续氧气吸入，心电入院后给予持续氧气吸入，心电监护，每两小时监测生命体征一次监护，每两小时监测生命体征一次，记录记录24h24h尿量。尿量。u治疗用药：治疗用药：1.1.输入同型浓缩红细胞输入同型浓缩红细胞200ml200ml改善改善 贫血贫血 2.2.给予亚胺培南抗感染治疗给予亚胺培南抗感染治疗 3.3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球蛋白支持治疗蛋白支持治疗 4.4.碳酸氢钠碱化尿液碳酸氢钠碱化尿液 入院后处理入院后处理4.RBC2.92(3.5-5.2)Hb85(120-160)尿

3、胆素与尿胆原阴性尿胆素与尿胆原阴性 WBC2.06(4-12)血小板血小板179（100-300）CRP4.47(3)辅助检辅助检查查（第二天）（第二天）5.2121日总尿量日总尿量280ml280ml，浓茶色清亮，浓茶色清亮 2222日总尿量日总尿量750ml750ml，色黄清亮，色黄清亮 2323日总尿量日总尿量650ml650ml，茶色清亮，茶色清亮 2424日总尿量日总尿量900ml900ml，深黄清亮，深黄清亮 2525日总尿量日总尿量850ml,850ml,色黄清亮色黄清亮 2626日总尿量日总尿量850ml,850ml,色黄清亮色黄清亮 2727日总尿量日总尿量850ml,850

4、ml,色黄清亮色黄清亮 2828日总尿量日总尿量750ml,750ml,色黄清亮色黄清亮患儿的尿量情况：患儿的尿量情况：6.1.急性贫血急性贫血 及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克克护理问题护理问题 7.2.发热发热 根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果温效果 严密监测体温变化，并记录严密监测体温变化，并记录护理问题护理问题 8.3.营养供给不足的可能营养供给不足的可能 给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，给予营养丰

5、富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。必要时静脉补充营养。护理问题护理问题 9.出院时情况出院时情况 患儿口唇，甲床红润，全身皮肤患儿口唇，甲床红润，全身皮肤无黄染。精神好，生命体征平稳，无黄染。精神好，生命体征平稳，小便自解，尿液色黄清亮小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋血常规检查提示红细胞，血红蛋白，白细胞，血小板及白，白细胞，血小板及CRP值均值均 在正常值范围在正常值范围10.1.1.预防终生进食蚕豆，避免接触预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆，无论是否发病，最好不食蚕豆，以免乳儿通

6、过吮奶而发病。以免乳儿通过吮奶而发病。2.2.对患者除禁食蚕，每年对患者除禁食蚕，每年3535月还月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物避免使用磺胺类及解热镇痛药物。出院指导出院指导11.什么是什么是蚕豆病蚕豆病12.蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-P）缺乏所导致的疾病，表现）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血

7、。后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占多见于儿童，男性患者约占90%以上。以上。定义定义13.红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PD）有）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子原性（抗氧化

8、作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺缺乏时则红细胞被破坏而致病。乏时则红细胞被破坏而致病。蚕豆病的发病机制蚕豆病的发病机制14.早期：早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛定性的腹痛 中期：中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、

9、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约约50%患者脾大。患者脾大。严重严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于急救不及时常于12日内死亡。日内死亡。临床表现临床表现15.实验室检查实验室检查1.RBC3.0X1012L2.HB110gL3.WBC5.0X1012L4.TBIL17.1umolL5.URO（+）6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠活性测定为此病最为可靠地指标地指标7.高铁血红蛋白还原试验可用于此高铁血红蛋白还原试验可用于此病的筛查或普查病的筛查或普查16.小儿贫血分度：以血红蛋白小儿贫血分度：

10、以血红蛋白含量为标准含量为标准1.轻度：轻度：110-90（gl)2.中度：中度：90-603.重度：重度：60-304.极重度：极重度：3017.治疗原则治疗原则 1.尽快去除诱因与病因尽快去除诱因与病因 2.做好输血前准备，给予输血治疗做好输血前准备，给予输血治疗 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 4.积极预防感染，必要时应用抗生素积极预防感染，必要时应用抗生素 5.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。6.对症处理对症处理18.输血的护理输血的护理1.输血前做好三查

11、八对输血前做好三查八对三查：血液的有效期，血液的质量以三查：血液的有效期，血液的质量以及血液的包装是否完好无损及血液的包装是否完好无损八对：姓名，床号，住院号，血袋号，八对：姓名，床号，住院号，血袋号，血型，交叉配血试验的结果，血液血型，交叉配血试验的结果，血液的种类，血量的种类，血量2.输血过程中，一定要加强巡视，观输血过程中，一定要加强巡视，观察有无输血反应的征象，注意患儿察有无输血反应的征象，注意患儿有无任何不适反应。有无任何不适反应。3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿掌握输血速度，对于严重贫血患儿应谨慎，滴速宜慢应谨慎，滴速宜慢4.检查体温、检查体温、脉搏脉搏、血压及尿的颜色、血压及尿

12、的颜色等。输血完毕后，血袋应保留等。输血完毕后，血袋应保留2小时，小时，以便必要时进行化验复查。以便必要时进行化验复查。19.护理措施护理措施1.患儿严格卧床休息，避免活动患儿严格卧床休息，避免活动2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状3.遵医嘱给予输血改善贫血情况遵医嘱给予输血改善贫血情况4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦浴，必要时给予药物降温。浴，必要时给予药物降温。5.给予营养丰富、清淡易消化饮食给予营养丰富、清淡易消化饮食6.积极预防感染积极预防感染7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通做好患儿家

13、属的心理护理，多与家属沟通20.护理诊断护理诊断与感染引起的发热有关与感染引起的发热有关与溶血引起的急性贫血有关与溶血引起的急性贫血有关低于机体需要量低于机体需要量与溶血引起的黄疸有关与溶血引起的黄疸有关与患儿健康和治疗效果有关与患儿健康和治疗效果有关肾功能衰竭肾功能衰竭体温过高体温过高组织灌注量不足组织灌注量不足营养不良营养不良有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险照顾者焦虑照顾者焦虑潜在并发症潜在并发症21.体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关 1.物理降温法物理降温法 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。）多喝温开水、青菜水和水果汁。2)温水擦浴温水擦浴 3）温水浴：

14、水温约比病儿体温低）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认为宝宝发认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，可以帮宝宝降温。2.必要时使用药物降温必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。如布洛芬、柴胡颗粒。22.组织灌注量不足组织灌注量不足:与溶血引起与溶血引起 的急性的急性贫血有关贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PDG-6-PD缺乏，缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质

15、进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血正贫血23.营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾病导致食欲减退有关病导致食欲减退有关 给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食物及营养丰富、清谈易消化的饮食少量多餐，必要时静脉补充营养少量多餐，必要时静脉补充营养 禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金银金银花花,川莲川莲,牛黄牛黄,腊梅花腊

16、梅花,熊胆熊胆,珍珠珍珠末末,保婴丹保婴丹,切记禁食蚕豆或金银切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。花、蚕豆加工品。24.有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄与溶引起的黄疸有关疸有关 1.1.衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2.2.保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。3.3.保持皮肤清洁。保持皮肤清洁。4.4.高热时禁用酒精擦浴。高热时禁用酒精擦浴。25.照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关及治疗效果的担忧有关 做好家属及患儿的心理护理，耐心做好家属及患儿的心理护理，耐心

17、细致地做好病情解答，向家长介绍细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。到最佳配合。26.护理要点及观察重点护理要点及观察重点1.应严密监测生命体征，特别是血压，并应严密监测生命体征，特别是血压，并做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则，搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则，脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰，脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰，应及时报告医生

18、，给予相应处理，维护应及时报告医生，给予相应处理，维护重要脏器的生理功能。重要脏器的生理功能。2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况，观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况，做好详细记录做好详细记录27.3.观察尿的颜色量性状：大量溶血时尿呈浓茶或酱观察尿的颜色量性状：大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾

19、小管4.遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与预防，预防，如甲基与丙种球蛋白的应用如甲基与丙种球蛋白的应用5.注意输液与输血的护理注意输液与输血的护理6.饮食的指导，避免进食蚕豆和蚕豆制品，还有诱饮食的指导，避免进食蚕豆和蚕豆制品，还有诱发溶血的药物，鼓励多饮水，促进毒性物质排泄发溶血的药物，鼓励多饮水，促进毒性物质排泄28.健康指导健康指导 1.蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病，过

20、吮奶而发病，2.凡过去得过蚕豆病的或已知有凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。磺胺类及解热镇痛药物。3.禁止使用的日用品：禁止使用的日用品：樟脑樟脑,臭丸臭丸,冬青油冬青油,颜料颜料,曼秀雷敦薄荷膏曼秀雷敦薄荷膏,无比膏无比膏,平安膏平安膏,跌打酒有牛黄跌打酒有牛黄,蓝汞水蓝汞水,紫药水紫药水(龙胆紫龙胆紫),庄生之庄生之Cooling bath冲凉液冲凉液(有金银花成份有金银花成份),白花油白花油,万金油或红花油等万金油或红花油等(均含有水杨酸均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解解!29.我们护理我们护理工作中还工作中还存在哪些存在哪些不足不足30.31.