软骨粘液样纤维瘤(自制)课件.ppt

1、L o g o软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma，CMF)软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)又称纤维粘液样软骨瘤，是一种较少见的骨肿瘤，起源于软骨组织。2发病年龄：发病年龄：10-3010-30岁岁 73.2%73.2%患者患者3030岁岁男性多于女性，男：女男性多于女性，男：女=1.9=1.9：1 1多见多见长管状骨的干骺端长管状骨的干骺端，尤以，尤以下肢多见下肢多见。另外本。另外本病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不规则骨等。规则骨等。3大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白

2、色或灰白色，边缘清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在镜下主要由两种基质存在。1、致密的软骨样基质。2、疏松的粘液样基质。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。肿瘤内钙化较少见，本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性，而非源于软骨组织后发生粘液样变。病理表现4临床表现 临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局部间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节功能。表面皮肤多无变化。5 影像表现X、CT线：1、多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房或多房性透亮区。2、肿瘤内粗细不一的梁状分隔，但并非真正穿过整个病灶，而是分叶状的病灶向各方向不均匀生长，引起骨皮质膨胀不均、高

3、低不等的结果。3、肿瘤内钙化相对少见（2%）。6偏心性溶骨性骨质破坏边缘可见硬化边（箭头）粗细不一的梁状分隔（红箭）74、局部骨皮质可显著膨胀、变薄破裂，向软组织内突出，但边界仍清楚。一般肿块内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘多呈扇形、分叶状。5、很少有骨膜反应。6、大多数不累及骨骺。8骨皮质膨胀、变薄破裂（圆圈）未累及骨骺（三角形）9MR：主要表现为T1等低信号，T2WI混杂高信号，其信号改变与内部组成成分比例有关。v粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号，T2呈高信号表现，有些粘液成分可呈T1稍高信号。v纤维成分多呈T2等或低信号。v骨性分隔影主要呈等或低信号影。T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央

4、高信号，T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。10示病变呈不均匀低信号（箭）；示病变呈混杂 高 信 号（箭）。11T1压脂加权有周边增强（箭头）。12男性 56岁 3年前无明显诱因出现左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外用药物（具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂往医院就诊；专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+），髋关节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股沟区淋巴结未触及。1314 T1WI T2WI15 STIR16T1WI T1WI+C17冠位 T1WI/C18v手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮

5、除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。v术后病理：软骨粘液样纤维瘤19鉴别诊断v骨巨细胞瘤v动脉瘤样骨囊肿v内生软骨瘤Enchondromav骨囊肿2021右股骨远端骨巨细胞瘤22上述同一病理 骨巨细胞瘤23动脉瘤样骨囊肿 常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见骨性薄壳包绕是其特征之一，其间隔较细而密，往往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层表现。24右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿25内生软骨瘤 发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短管状骨，尤以手部多见，其他部位少见，常表现为髓腔内密度减低之透亮区，钙化较常见，呈斑点状、环状或弓状。26右肱骨内生软骨瘤27右肱骨内生软骨瘤28小结：v少见的软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在。v10-30岁，多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。v呈偏心性、膨胀性生长，v主要是骨皮质变薄，内缘有较厚的骨质硬化，外缘呈扇形及分叶状。29谢谢 谢！谢！30