肺动脉高压鉴别诊断课件.ppt

1、肺动脉高压的鉴别诊断肺动脉高压的鉴别诊断心血管内科肺血管病诊治中心心血管内科肺血管病诊治中心2肺动脉高压诊治临床思维肺动脉高压诊治临床思维u是否存在肺动脉高压？是否存在肺动脉高压？-家族史、症状、体征、家族史、症状、体征、心电图、胸片、超声心动图心电图、胸片、超声心动图u压力多高？压力多高？-超声心动图、右心导管超声心动图、右心导管u肺动脉高压病因筛查肺动脉高压病因筛查-全面检查全面检查u针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预u避免漏诊，也要避免过度诊断。避免漏诊，也要避免过度诊断。超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2

2、009ESC)除外肺动脉高压除外肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性

3、较大三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度3.4m/sec，肺动脉收缩压肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主

4、肺动脉扩张 。肺动脉高压病因涉及多学科肺动脉高压病因涉及多学科呼吸科消化科血液科内分泌科风湿免疫科结缔组织病，如结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等、硬皮病等代谢性疾病，如代谢性疾病，如糖糖元累积症，高雪氏元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病病，甲状腺疾病 肺间质、肺实肺间质、肺实质疾病质疾病门脉高压等门脉高压等血液系统疾病，血液系统疾病，如溶贫、骨髓增如溶贫、骨髓增生性疾病等生性疾病等可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室肺动脉肺动脉高压高压心脏科先心病、瓣膜病、先心病、瓣膜病、心肌病心肌病51.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH）IPAH 可遗传性B

5、MPR2ALK1,endoglin未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病 血吸虫病 慢性溶血性贫血.肺部疾病或低氧性肺动脉高压肺部疾病或低氧性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)2009ESC肺动脉高压（肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类临床分类COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良(BPD)发育异常收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病5.病因未明和病因未明和/

6、或多因素引起的肺动脉高压或多因素引起的肺动脉高压血液系统功能失调血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除系统性疾病系统性疾病 血管炎,结节病,肺朗汉氏细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 其它其它:肿瘤性阻塞,纤维性纵膈炎、透析的慢性肾功能不全1肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVO)和和/或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)诊断流程诊断流程症状症状/体征体征/提示提示PH的病史的病史无创检查支持无创检查支持PH吗？吗？是是寻找其他寻找其他原因和原因和/或或再次检查再次检查确认确认否否考虑考虑PH的常见原因的常见原因第第2类：

7、左心疾病引起？类：左心疾病引起？病史、症状、体征、心病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声、电图、胸片、经胸超声、肺功能、高分辨率肺功能、高分辨率CT（HRCT）第第3类：肺部疾病和类：肺部疾病和/或低氧引起？或低氧引起？诊断策略诊断策略是是确诊为第二、三类确诊为第二、三类PH是，且肺动脉压力与病是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例情严重程度成比例否否是，但肺动脉压力升高程度与是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例病情严重程度不成比例治疗基础疾病并观察治治疗基础疾病并观察治疗效果疗效果核素肺通气灌注扫描核素肺通气灌注扫描肺段性灌注缺损肺段性灌注缺损考虑考虑CTEPH考虑考虑PVOD/

8、PCH否否考虑其他不常见的原因考虑其他不常见的原因行右心导管术行右心导管术mPAP25mmHgPWP15mmHg否否寻找其他原因寻找其他原因特异性检查特异性检查是诊断策略诊断策略肺静脉闭塞肺静脉闭塞/肺毛细血肺毛细血管瘤管瘤结 缔 组 织结 缔 组 织疾病疾病药 物 毒药 物 毒物物HIV特发性或可遗传性特发性或可遗传性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史家族史先心病先心病门脉高压性肺动脉门脉高压性肺动脉高压高压慢性溶血慢性溶血血吸虫或第血吸虫或第5类类特异性检查特异性检查体征，体征，HRCTANA病史病史HIV检查检查经胸超声经胸超声食道超声食道超声心 脏 磁 共

9、心 脏 磁 共振振体体检检超超声声肝肝功功体检，实验室检查体检，实验室检查实验室检实验室检查查9肺动脉高压诊断肺动脉高压诊断u 肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。断意识不高，容易漏诊、误诊。u 仔细全面地询问病史并进行体格检查。仔细全面地询问病史并进行体格检查。l心血管病相关性心血管病相关性l呼吸病相关性呼吸病相关性l风湿病相关风湿病相关l血栓栓塞疾病相关性血栓栓塞疾病相关性l其他其他u 对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。u 正确的诊断思维能少

10、走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。10肺动脉高压共同症状：肺动脉高压共同症状：u呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）u其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：肺动脉高压病因症状：u先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。蹲踞现象等。u结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。u栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。栓塞性疾病：静脉血栓

11、的相关表现。u呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。11肺动脉高压和右心衰竭体征：肺动脉高压和右心衰竭体征：u 呼吸频率增加、脉搏频速、细小。呼吸频率增加、脉搏频速、细小。u 右心衰竭时可见颈静脉充盈。右心衰竭时可见颈静脉充盈。u 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。u P2亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。u 胸骨左缘第胸骨左缘第-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。重视肺动脉高压病因体征

12、的检查：重视肺动脉高压病因体征的检查：u 肺部听诊、睡眠呼吸异常等肺部听诊、睡眠呼吸异常等u 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊先心病和瓣膜病心脏杂音听诊u 杵状指（趾）、鼻出血等杵状指（趾）、鼻出血等u 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变肺动脉高压临床检查肺动脉高压临床检查化验化验u 血、尿、便常规血、尿、便常规u 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂肝肾功能、蛋白、血糖、血脂u 乙肝、艾滋病乙肝、艾滋病u 血沉、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子反应蛋白、类风湿因子u 甲状腺功能指标甲状腺功能指标u 动脉血气分析动脉血气分析u 自身抗体自身抗体影像学检查影像学检查u 心电图心电图u 胸

13、片胸片u 超声心动图超声心动图u 肺功能肺功能u 睡眠监测睡眠监测u 肝脏超声肝脏超声u 肺动脉增强肺动脉增强CTu 核素肺灌注核素肺灌注u 右心导管右心导管u 肺动脉造影肺动脉造影13 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点常有深静脉血栓形成的危险因素。常有深静脉血栓形成的危险因素。病程较长，一般在数年以上。病程较长，一般在数年以上。X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。PaO2 和和PaCO2均较低。均较低。肺动脉增强肺动脉增强CT和核素肺通气和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。灌注显像有助于确诊。14结缔组织

14、病相关性肺动脉高压特点结缔组织病相关性肺动脉高压特点患者多为中青年女性。患者多为中青年女性。可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。表现。可有间质性肺病征象，如肺可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，啰音，X线胸片示肺间线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。质纤维化和磨玻璃样等改变。血沉快，血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。反应蛋白、类风湿因子水平升高。血清免疫学指标检测异常。血清免疫学指标检测异常。15 1.长期慢性咳嗽

15、、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。2.长期吸烟，粉尘职业史等。长期吸烟，粉尘职业史等。3.查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、Velcro啰音、管状啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。4.X线胸片和胸部线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。5.化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO

16、2下降，下降，PaCO2增加。增加。6.肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。或弥散功能异常。7.多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。呼吸系统疾病呼吸系统疾病/低氧血症性肺动脉高压特点低氧血症性肺动脉高压特点16 左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压特点左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压特点 主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。少见部位主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。少见部位的心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）的心房间隔缺

17、损（上腔型、冠状静脉窦型等）、部分肺静脉畸形引、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病超声心动图易漏诊，很容易被流、无分流的动脉导管未闭等先心病超声心动图易漏诊，很容易被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。1.自幼体弱、易感冒、心脏杂音。自幼体弱、易感冒、心脏杂音。2.P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。亢进伴固定性分裂，连续性杂音。3.胸部胸部X线平片：肺血增多。线平片：肺血增多。4.食管超声心动图可有助于减少漏诊。食管超声心动图可有助于减少漏诊。5.心血管心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。或右心导管检查有

18、助于明确诊断。17 多发大动脉炎（肺动脉型）特点多发大动脉炎（肺动脉型）特点1.体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。2.多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。症、高血压等。3.查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。4.化验：病变活动期：血沉快，化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。反应蛋白水平升高。4.X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、

19、肺动脉变窄。5.肺血管增强肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。18u 患者，女性，患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加个月，加重重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。发性肺动脉高压。u查体：左上肢查体：左上肢100/70mmHg，右上肢，右上肢110/70mmHg，双，双下肢血压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率下肢血压测量不清楚，

20、但双侧股动脉搏动尚可。心率130次次/分。双肺可闻及血管性杂音，分。双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。部和脐周未闻及血管杂音。例例1 119u血气分析：血气分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO2 94.9%u心电图心电图:窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。改变。u心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血分数心脏超声：左心房、室不大，右心

21、房、室明显扩大，左室射血分数60%。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。其余未见异常。u肺功能：轻度限制性通气功能障碍，肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV1/FVC:82%，小气道功能，小气道功能减退，肺弥散功能中度减退。减退，肺弥散功能中度减退。u血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标、血沉、自身抗体均血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标、血沉、自身抗体均正常。正常。CRP 17.3mg/L。u肝胆超声正常。肝胆超声正常。20 两肺外周肺纹理少，右心两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸房、室扩大，肺动脉段凸。肺实质和间质未见明显。肺实质和间质未见

22、明显异常。异常。肺灌注呈现双肺多发性肺段肺灌注呈现双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏，提示性放射性缺损或稀疏，提示肺血管堵塞。肺血管堵塞。21右右房房右右室室左左房房左左室室2223肺动脉增强肺动脉增强CTu双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损。充盈缺损。u右心房室明显增大。右心房室明显增大。u两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。u主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好。，弓动脉分支近端显

23、影好。最后诊断：最后诊断：多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压24 u患者，女性，患者，女性，15岁，因活动后心悸、气短岁，因活动后心悸、气短6个月，加重个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。性肺动脉高压。既往体健。既往体健。u 查体：查体：Bp90/70mmHg，心率，心率94次次/分。律不齐，双肺未分。律不齐，双肺未闻及干湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部和闻及干湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部和三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。三尖瓣区闻

24、及收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。例例2 225u 血气分析：血气分析：pH7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO2 97.2%。u 心电图心电图:心房颤动，左心室高电压，电轴右偏。心房颤动，左心室高电压，电轴右偏。u 心脏超声：左心房心脏超声：左心房54mm、左心室、左心室52mm，右心房扩大，右心房扩大、右室不大，左室射血分数、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压70mmHg。可见二尖瓣和三尖瓣返流。可见二尖瓣和三尖瓣返流。u 血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝、肝

25、、丙肝、HIV阴性，血沉：阴性，血沉：10mm/hu ASO、CRP、RF及自身抗体检查未见异常。及自身抗体检查未见异常。26 两肺淤血，双房扩大，两肺淤血，双房扩大，心胸比心胸比0.61。心脏核磁：双房明显扩大，心脏核磁：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型，舒张明显受限，考虑限制型心肌病。心肌病。右房右房右室右室左室左室左房左房27主肺动脉扩张，未见栓塞主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大。征象，双房扩大。右房右房左房左房右室右室左室左室28主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显盈缺

26、损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉收缩压肺动脉收缩压45mmHg，舒张压，舒张压30mmHg，平均压，平均压36mmHg，左室，左室舒张末压舒张末压20mmHg。最后诊断：最后诊断：限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高压，心房颤动，心功能压，心房颤动，心功能级。级。30u患者男性，患者男性，17岁，学生，因活动后气短、乏力岁，学生，因活动后气短、乏力1年，晕年，晕厥厥2次以次以“肺动脉高压原因待查肺动脉高压原因待查”收入院。收入院。u患者既往体健，无特殊家族史。患者既往体健，无特殊家族史。u入院前患者已在当地

27、三甲医院住院，进行心电图、胸片入院前患者已在当地三甲医院住院，进行心电图、胸片、超声心动图检查以及常规化验检查，诊断为、超声心动图检查以及常规化验检查，诊断为“原发性原发性肺动脉高压肺动脉高压”，家属被告知患者病情危重，无特效治疗，家属被告知患者病情危重，无特效治疗，存活期一般在，存活期一般在2-3年左右。年左右。例例331查体查体 Bp:110/70mmhg，P:92 次次/分，分，R:16 次次/分，口唇无紫绀，颈静脉分，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未，未闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双

28、下肢轻度水肿。闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。化验化验u 血常规：血小板血常规：血小板73x109/L，余正常。，余正常。u 甲状腺功能指标甲状腺功能指标、尿常规、肝肾功能均正常。、尿常规、肝肾功能均正常。u 乙肝、丙肝抗原和乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。均阴性。u CRP、类风湿因子和血沉正常。、类风湿因子和血沉正常。32窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、aVF及右胸前导联及右胸前导联ST-T改变。改变。33中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房室增大。脉段凸，右

29、房室增大。34检查检查u心脏超声：左房：心脏超声：左房：28mm，左室：，左室：32mm，右室：，右室：39mm，左室，左室EF：68%，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣反，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压流，估测肺动脉收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异。余瓣膜结构、形态无异常。常。u呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正常。肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正常。u动脉血气：动脉血气：pH 7.45,PCO2 37.1mmHg,PO2 81.0mmHg

30、,HCO3-24.9mmol/L.u双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓（部分再通）。（部分再通）。35肺动脉增强肺动脉增强CT:右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压36核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。肺灌注肺灌注肺通气肺通气37由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患因素，因由于考虑到患者年轻且未发现静脉

31、血栓形成的易患因素，因此有必要进一步查找血栓形成的原因：补充免疫学检查此有必要进一步查找血栓形成的原因：补充免疫学检查u 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体：（：（+）u 抗核抗体：抗核抗体：1：80u 狼疮抗凝物：狼疮抗凝物：57.1sec(27.0-41.0sec)u 抗抗Sm抗体、抗双链抗体、抗双链DNA、抗体抗、抗体抗RNP，抗，抗Scl-70，抗抗J0-1、抗、抗SSA、抗、抗SSB抗体均阴性；补体抗体均阴性；补体C3、补体、补体C4正常；免疫球蛋白正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白、免疫球蛋白A 正常。正常。38最后诊断：抗磷脂抗体综合征（协和医院诊断），慢最后诊断：抗磷脂抗体综合征（协和医院诊

32、断），慢性血栓栓塞性肺动脉高压，双下肢深静脉血栓形成性血栓栓塞性肺动脉高压，双下肢深静脉血栓形成病史特点：病史特点：1.年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉血栓栓塞。年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉血栓栓塞。2.血小板减少。血小板减少。4.抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物异常。抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物异常。对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压靶向治疗

33、和抗常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压靶向治疗和抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗，症状明显改善。凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗，症状明显改善。患者女性，患者女性，28岁，因心悸查体发现右心扩大一年入院。超声心动图岁，因心悸查体发现右心扩大一年入院。超声心动图提示右心扩大，左心不大，左室提示右心扩大，左心不大，左室EF65%。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压57mmHg，未发现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。，未发现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。1.常规化验、自身抗体无异常。常规化验、自身抗体无异常。2.肺功能检查未见异常。动脉血气：肺功能检查未见异常。动脉

34、血气：pH 7.41,PCO2 35.1mmHg,PO2 83.0mmHg。3.肺血管增强肺血管增强CT未发现血栓栓塞征象等异常。未发现血栓栓塞征象等异常。4.经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力、心排量，并进行了急性肺血、心排量，并进行了急性肺血管反应性试验。管反应性试验。最后诊断：特发性肺动脉高压最后诊断：特发性肺动脉高压例例4 4电轴右偏电轴右偏双肺血多，肺动脉段轻凸，双肺血多，肺动脉段轻凸，右心增大右心增大阜外医院超声心动图：右心扩大阜外医院超声心动图：右心扩大，肺动脉高压，左心不大，未发，肺动脉高压，左心不大，未发现先心病。现先心病。查体：固定性第二心

35、音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。查体：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。取血部位取血部位血氧饱和度（血氧饱和度（%）压力压力(mmHg)用药前用药前用药后用药后用药前用药前用药后用药后 上腔静脉上腔静脉6371.5下腔静脉下腔静脉80右右房房上部上部76.481.44/4/2中部中部85.1下部下部82.8右右室室流入道流入道82.570/5/10中部中部82流出道流出道83肺肺动动脉脉主主8181.574/25/50右右左左82股动脉股动脉97.1肺静脉肺静脉97.8最大血氧含量最大血氧含量1.34 413.313.3=17.82毫升毫升%右心导管检查：右心导管进入右上

36、肺静脉，并且通过房间隔交通进入左右心导管检查：右心导管进入右上肺静脉，并且通过房间隔交通进入左肺静脉。右心房血氧饱和度明显高于腔静脉血氧饱和度，肺动脉造影显示肺静脉。右心房血氧饱和度明显高于腔静脉血氧饱和度，肺动脉造影显示右上肺静脉回流入右心房，左心房造影剂可进入右心房。右上肺静脉回流入右心房，左心房造影剂可进入右心房。经食管超声心动图证实：经食管超声心动图证实：先心病先心病，房间隔缺损（，房间隔缺损（14mm)，部分（右肺）肺，部分（右肺）肺静脉畸形引流，肺动脉高压。静脉畸形引流，肺动脉高压。王某，女，王某，女，39岁。活动时胸闷气短半年，休息后缓解，近两个月岁。活动时胸闷气短半年，休息后缓

37、解，近两个月气短开始加重，伴干咳，四天前出现咳嗽、咯血。外院诊断肺气短开始加重，伴干咳，四天前出现咳嗽、咯血。外院诊断肺动脉高压。动脉高压。u 血气：血气：PH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。u ECG：右室肥厚（重度顺钟向转位），：右室肥厚（重度顺钟向转位），ST-T改变。改变。u UCG：左心不大，：左心不大，EF65%,右心房室明显扩大，主肺动脉及左右心房室明显扩大，主肺动脉及左右肺动脉主干近端可见团块影，肺动脉收缩压约右肺动脉主干近端可见团块影，肺动脉收缩压约70mmHg。u 下肢静脉多普勒超声未见异常。下肢静脉多普勒超声未见异常。例例5 5 术前肺动

38、脉增强术前肺动脉增强CT：肺动脉内大量充盈缺损，累及主肺动脉，左，：肺动脉内大量充盈缺损，累及主肺动脉，左，右肺动脉及各叶段分支动脉，右心增大。右肺动脉及各叶段分支动脉，右心增大。术后病理诊断：（主、左、术后病理诊断：（主、左、右肺动脉及远端）纤维肉瘤右肺动脉及远端）纤维肉瘤 肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别，肺动脉内肿瘤多为肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别，肺动脉内肿瘤多为恶性肿瘤，堵塞肺动脉导致肺动脉高压，易与血栓栓塞性肺动脉高压恶性肿瘤，堵塞肺动脉导致肺动脉高压，易与血栓栓塞性肺动脉高压相混淆。肺动脉内肿瘤有如下特点：相混淆。肺动脉内肿瘤有如下特点：u起病隐匿，渐进发展，

39、缺乏肺栓塞的突发性。起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。u多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。u一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。u影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内较影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内较大肿块，肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，并呈膨胀性生长。大肿块，肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，并呈膨胀性生长。u正电子发射体层摄影（正电子发射体层摄影（PET）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（FDG-PET）增

40、多。）增多。u抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。肺动脉内占位肺动脉内占位血栓？肿瘤？血栓？肿瘤？46u 患者，女性，患者，女性，34岁，因活动后气短胸闷岁，因活动后气短胸闷1年月，年月，间断咯血间断咯血6周入院。当地心脏超声发现重度肺动周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。脉高压，诊断原发性肺动脉高压。u既往有反复鼻出血史，其父和一姐均有反复鼻出既往有反复鼻出血史，其父和一姐均有反复鼻出血史，手指末端和舌部位有毛细血管扩张，有过血史，手指末端和舌部位有毛细血管扩张，有过黑便，明显贫血。黑便，明显贫血。例例6 647u 血气分析：血气

41、分析：pH7.49，PO267.2mmHg，PCO227.2mmH，SO2 95%。u 心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血分数分数70%。估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压110mmHg。其余未见异常。其余未见异常。u 肺功能：通气功能正常，肺弥散功能中度减退。肺功能：通气功能正常，肺弥散功能中度减退。u 血常规：血常规：RBC:3.29X1012/L，Hb:80g/L。u 尿便常规、肝肾功能、甲状腺功能、血沉、自身抗体均正常。尿便常规、肝肾功能、甲状腺功能、血沉、自身抗体均正常。u 腹部超声提示肝脏多发动静脉瘘，未见肝

42、硬化征象。腹部超声提示肝脏多发动静脉瘘，未见肝硬化征象。未见栓塞性未见栓塞性改变改变电轴右偏，电轴右偏，右室肥厚右室肥厚49右房室扩大，肺纹理少。右房室扩大，肺纹理少。肺动脉未见血栓征象，右心房室肺动脉未见血栓征象，右心房室扩大，左肺动静脉瘘扩大，左肺动静脉瘘肺动静肺动静脉瘘脉瘘50肝脏多发性肝脏多发性动静脉瘘动静脉瘘手指末端、舌尖多发毛细血管扩张手指末端、舌尖多发毛细血管扩张最后诊断：遗传性出血性毛细血最后诊断：遗传性出血性毛细血管扩张症，肺动脉高压。管扩张症，肺动脉高压。遗传性出血性毛细血管扩张症（遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT)l 常染色体显性遗传（常染色体显性遗传（Endoglin

43、和和ALK基因突变）基因突变）l 发病率：发病率：1:83451:40000l 诊断标准：（符合以下诊断标准：（符合以下3项或项或3项以上可确诊）项以上可确诊）u鼻衄：自发性或反复性；鼻衄：自发性或反复性；u皮肤、粘膜毛细血管扩张：特征部位为嘴唇、口腔、手指及鼻皮肤、粘膜毛细血管扩张：特征部位为嘴唇、口腔、手指及鼻腔；腔；u内脏动静脉畸形：可存在于肺、肝、脑、肾、消化道部位内脏动静脉畸形：可存在于肺、肝、脑、肾、消化道部位u家族史：直系亲属中至少一人被确诊为家族史：直系亲属中至少一人被确诊为HHT531.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH）IPAH 可遗传性BMPR2ALK1,endo

44、glin未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病 血吸虫病 慢性溶血性贫血.肺部疾病或低氧性肺动脉高压肺部疾病或低氧性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)2009ESC肺动脉高压（肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类临床分类COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良(BPD)发育异常收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病5.病因未明和病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压或

45、多因素引起的肺动脉高压血液系统功能失调血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除系统性疾病系统性疾病 血管炎,结节病,肺朗汉氏细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 其它其它:肿瘤性阻塞,纤维性纵膈炎、透析的慢性肾功能不全1肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVO)和和/或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)u 肺动脉高压病因筛查涉及多学科，要做出一个明确诊断有时颇为困肺动脉高压病因筛查涉及多学科，要做出一个明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高。难，漏诊和误诊率很高。u 对于肺动脉高压的病因筛查需要具备多学科的知识或多学科（心血对于

46、肺动脉高压的病因筛查需要具备多学科的知识或多学科（心血管、呼吸、风湿、血液、影像等）的专家团队，方可减少漏诊和误管、呼吸、风湿、血液、影像等）的专家团队，方可减少漏诊和误诊。诊。u 既要遵照临床指南，识别肺动脉高压高危患者，认真筛查肺动脉高既要遵照临床指南，识别肺动脉高压高危患者，认真筛查肺动脉高压病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平，减少压病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平，减少误诊和漏诊。误诊和漏诊。u 不能仅凭不全面的检查和较少的临床经验就草率诊断特发性肺动脉不能仅凭不全面的检查和较少的临床经验就草率诊断特发性肺动脉高压，并告知是高压，并告知是“绝症绝症”。u 当医生不能治愈患者躯体疾病时，精神心理抚慰显得尤为重要。当医生不能治愈患者躯体疾病时，精神心理抚慰显得尤为重要。提高肺动脉高压诊断意识，加强鉴别诊断提高肺动脉高压诊断意识，加强鉴别诊断55祝贺研讨会取得圆满成功！祝贺研讨会取得圆满成功！感谢邀请！感谢邀请！