原发性胆汁型肝硬化的护理查房-课件.ppt
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1、 原发性胆汁性肝硬化伴腹泻病原发性胆汁性肝硬化伴腹泻病人的护理人的护理1PPT课件病例介绍病例介绍患者钟腊月患者钟腊月,女女47岁,因岁,因“反复纳差、乏力反复纳差、乏力5年,间断年,间断腹泻腹泻3年,再发年,再发2天天”入院。门诊拟入院。门诊拟“原发性胆汁性肝原发性胆汁性肝硬变硬变腹泻腹泻”收住我科。来时收住我科。来时T36.5,P80次次 分,分,BP12070mmHg。体格检查:神清,精神一般。消。体格检查:神清,精神一般。消瘦,慢肝面容,全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点,瘦,慢肝面容,全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点,未见肝掌,蜘蛛痣,脾切除,肝区无叩击痛。未见肝掌,蜘蛛痣,脾切除,肝区无
2、叩击痛。2PPT课件既往史既往史患者于患者于2010年年4月自觉全身乏力纳差伴中上腹饱胀不适,月自觉全身乏力纳差伴中上腹饱胀不适,肝功能异常,腹部肝功能异常,腹部B超提示超提示“肝硬化肝硬化”,在我院保肝治,在我院保肝治疗有缓解,时有反复。疗有缓解,时有反复。2010年年8月因上消化道出血,至月因上消化道出血,至上海复旦大学附属中山医院就诊,考虑上海复旦大学附属中山医院就诊,考虑“肝硬化食管肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血”,行,行“脾切除脾切除”。期间肝炎。期间肝炎病毒检测为阴性,自身免疫肝病全套示:病毒检测为阴性,自身免疫肝病全套示:“抗核抗体抗核抗体(+),抗线粒体抗体
3、(),抗线粒体抗体(+),抗线粒体),抗线粒体-M2抗体(抗体(+)。)。诊断为诊断为“原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化”。近。近23年反复出现腹年反复出现腹泻不适,为水样泻,可见大量未消化食物,每日约泻不适,为水样泻,可见大量未消化食物,每日约45次,进食后腹泻明显。次,进食后腹泻明显。1月前至上海华山医院就诊,大月前至上海华山医院就诊,大便培养未见异常便培养未见异常;胃镜示胃镜示“食管胃底静脉曲张,慢性胃食管胃底静脉曲张,慢性胃炎炎”,肠镜示,肠镜示“结肠息肉结肠息肉”,予以摘除,病理显示未,予以摘除,病理显示未见明显异常,考虑为见明显异常,考虑为“肠功能紊乱肠功能紊乱”,予以中药调理
4、,予以中药调理治疗,腹泻症状改善明显。治疗,腹泻症状改善明显。3PPT课件辅检辅检201508 13我院血常规示:我院血常规示:7.40*109L,细胞中性,细胞中性比率比率35.4%,淋巴细胞比率淋巴细胞比率55.5%,红细胞红细胞3.9*1012 L,血红蛋白血红蛋白124.00g L,血小板血小板245*109 L。血生化:总胆红素血生化:总胆红素13.3umol L,间胆间胆9.7umol L,谷丙谷丙转氨酶转氨酶21u L,谷草转氨酶谷草转氨酶31u L,碱性磷酸酶,碱性磷酸酶114 u L,谷氨酰转肽酶,谷氨酰转肽酶23 u L,总胆汁酸,总胆汁酸23.9umol L,乳酸脱氢酶,
5、乳酸脱氢酶208 u L,-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶193.3 u L。大便常规:大便镜检未见异常,大便隐血阴性。大便常规:大便镜检未见异常,大便隐血阴性。4PPT课件治疗治疗医嘱予以医嘱予以 口服优思弗口服优思弗250mg/bid调节免疫及稳定细胞调节免疫及稳定细胞膜,同时予以多烯磷酸胆碱谷胱甘肽奥美保肝护膜,同时予以多烯磷酸胆碱谷胱甘肽奥美保肝护胃静脉输液,并辅以中医中药调节肠道治疗。胃静脉输液,并辅以中医中药调节肠道治疗。5PPT课件概述概述原发性胆汁性肝硬化的概念原发性胆汁性肝硬化的概念以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为
6、特点,绝大多数纤维化为特点,绝大多数PBC患者抗线粒体抗体患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。为阳性。最终可发展为肝硬化和肝衰竭。最终可发展为肝硬化和肝衰竭。6PPT课件发病机制发病机制一种器官特异性的自身免疫性疾病。一种器官特异性的自身免疫性疾病。以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。身抗原发生变化等机制可能参与其中。7
7、PPT课件病理改变病理改变典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎,以典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎,以小胆管破坏为主。小胆管破坏为主。肉眼:肝脏肿大,呈墨绿色,表面平滑或呈细颗粒状,肉眼:肝脏肿大,呈墨绿色,表面平滑或呈细颗粒状,随病情进展表现呈结节状。随病情进展表现呈结节状。8PPT课件病理改变病理改变组织学分期组织学分期期(胆管炎期):门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破期(胆管炎期):门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏坏期(胆管增生期):门脉周围炎伴胆管增生期(胆管增生期):门脉周围炎伴胆管增生期(纤维化期):可见纤维间隔和桥接坏死形成期(纤维化期):可见纤维间隔和桥接坏死形成期
8、(肝硬化期):肝硬化期期(肝硬化期):肝硬化期9PPT课件PBCPBC特有表现特有表现1乏力乏力2搔痒搔痒3门脉高压门脉高压4代谢性骨病代谢性骨病5黄色瘤黄色瘤6脂溶性维生素吸收不良脂溶性维生素吸收不良7尿路感染尿路感染8恶性肿瘤恶性肿瘤9脂溶性维生素缺乏脂溶性维生素缺乏10PPT课件临床表现临床表现:多见于中年女性,多见于中年女性,40-60岁者占岁者占85%-90%。起病隐匿、缓慢。起病隐匿、缓慢。早期症状较轻,乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发早期症状较轻,乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。症状。乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。搔痒常在黄疸发
9、生前数月至搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现,可以是局部年左右出现,可以是局部性,也可以是全身性,可在夜间加剧。性,也可以是全身性,可在夜间加剧。少数患者搔痒和黄疸同时出现,先有黄疸后出现搔痒少数患者搔痒和黄疸同时出现,先有黄疸后出现搔痒者少见。者少见。11PPT课件临床表现:临床表现:因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少,影响脂肪的消化和吸收,可能脂肪泻和脂溶性减少,影响脂肪的消化和吸收,可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍,出现皮肤粗糙和夜盲症维生素吸收障碍,出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素维生素A缺缺乏乏)、骨软化和骨质疏松、骨软化和
10、骨质疏松(维生素维生素D缺乏缺乏)、出血倾向、出血倾向(维维生素生素K缺乏缺乏)等。等。由于胆小管堵塞,血中脂类总量和胆固醇持续增高,由于胆小管堵塞,血中脂类总量和胆固醇持续增高,可形成黄瘤,为组织细胞吞噬多量胆固醇所致;黄瘤可形成黄瘤,为组织细胞吞噬多量胆固醇所致;黄瘤为黄色扁平斑块,多见于眼睑内眦附近和后发际。为黄色扁平斑块,多见于眼睑内眦附近和后发际。当肝功能衰竭时,血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。当肝功能衰竭时,血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。12PPT课件伴随疾病伴随疾病1甲状腺功能障碍甲状腺功能障碍2干燥综和症干燥综和症3CREST综和症(综和症(钙质沉着钙质沉着、雷诺现象雷诺现象、食
11、道运动食道运动功能障碍功能障碍、指端硬化指端硬化、毛细血管扩张毛细血管扩张)4雷诺式综和症(雷诺式综和症(指肢端动脉硬化阵发性痉挛指肢端动脉硬化阵发性痉挛)5类风湿关节炎类风湿关节炎6脂肪泻脂肪泻炎症性肠病炎症性肠病13PPT课件实验室检查实验室检查一、尿、粪检查一、尿、粪检查尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少,粪色变浅。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少,粪色变浅。二、肝功能试验二、肝功能试验主要为胆汁淤积性黄疸的改变。主要为胆汁淤积性黄疸的改变。血清胆红素一般中度增高,以直接胆红素增高为主;血血清胆红素一般中度增高,以直接胆红素增高为主;血清胆固醇可有增高,在肝功能衰竭时降低。清胆固醇可有增高,在
12、肝功能衰竭时降低。14PPT课件实验室检查实验室检查碱性磷酸酶碱性磷酸酶(ALP)与与-谷氨酰转移酶谷氨酰转移酶(-GT)在黄疸及其他在黄疸及其他症状出现前多已有增高,比正常高出症状出现前多已有增高,比正常高出2-6倍,倍,ALP、IgM和抗线粒体抗体和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例;的检测有助于发现早期病例;血清白蛋白含量在早期无变化,晚期减少,球蛋白增加,血清白蛋白含量在早期无变化,晚期减少,球蛋白增加,白、球比例下降,甚至倒置。白、球比例下降,甚至倒置。肝转氨酶可以轻度升高;肝转氨酶可以轻度升高;凝血酶原时间延长,早期患者注射维生素凝血酶原时间延长,早期患者注射维生素K后
13、可以恢复,后可以恢复,晚期由于肝细胞不能利用维生素晚期由于肝细胞不能利用维生素K,注射维生素,注射维生素K仍不仍不能纠正。能纠正。15PPT课件实验室检查实验室检查三、免疫学检查三、免疫学检查血清免疫球蛋白增加,特别是血清免疫球蛋白增加,特别是IgM;90%-95%以上的患以上的患者血清抗线粒体抗体阳性,滴度者血清抗线粒体抗体阳性,滴度40%有诊断意义,有诊断意义,AMA特异性可达特异性可达98%,其中以,其中以M2型的特异性最好。型的特异性最好。约约50%的患者抗核抗体阳性,主要是抗的患者抗核抗体阳性,主要是抗GP210和抗和抗SP100阳性,具有一定特异性。阳性,具有一定特异性。16PPT
14、课件辅助检查辅助检查影像学检查影像学检查B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石,超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石,CT和和MRI可排可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。影像学检查还可提供其他信息,影像学检查还可提供其他信息,PBC进展到肝硬化时,进展到肝硬化时,可观测到门脉高压表现,在此阶段每可观测到门脉高压表现,在此阶段每6个月复查超声可个月复查超声可早期发现恶性肿瘤。早期发现恶性肿瘤。ERCP检查在检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。患者常提示肝内外胆管正常。17PPT课件辅助检查辅助检查组织学检查组织学检查肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期
15、,也肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期,也有助于与其他疾病相日程鉴别。有助于与其他疾病相日程鉴别。18PPT课件并发症:并发症:上消化道大出血上消化道大出血肝性脑病肝性脑病感染感染肝肾综合症肝肾综合症原发性肝癌原发性肝癌19PPT课件治疗治疗熊去氧胆酸熊去氧胆酸糖皮质激素糖皮质激素其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂其他药物其他药物肝移植肝移植对症处理对症处理20PPT课件治疗治疗主要是对症和支持治疗。主要是对症和支持治疗。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。脂肪泻患者可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂肪泻患者可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。针对脂溶性维生素缺乏,补充
16、维生素针对脂溶性维生素缺乏,补充维生素A、D3、K,并要,并要注意补钙。注意补钙。瘙痒严重者可试用离子交换树脂瘙痒严重者可试用离子交换树脂-考来烯胺考来烯胺(消胆胺消胆胺)。21PPT课件熊去氧胆酸熊去氧胆酸(UDCA)对本病有疗效已得到肯定。该药可对本病有疗效已得到肯定。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性,保护肝细胞膜,增加内减少内源性胆汁酸的肝毒性,保护肝细胞膜,增加内源性胆汁酸的分泌,且可减少源性胆汁酸的分泌,且可减少HLA类和类和类抗原分类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达,而兼有免疫调节作用。子在肝细胞膜上的异常表达,而兼有免疫调节作用。该药对部分患者能改善临床症状和实验室指标,延迟该药对部
17、分患者能改善临床症状和实验室指标,延迟病情进展,对有效病例宜长期服用。病情进展,对有效病例宜长期服用。广泛应用于广泛应用于、(妊娠肝内淤积症妊娠肝内淤积症)与)与(婴幼儿胆汁淤积症婴幼儿胆汁淤积症)等多种胆汁淤积性肝病。)等多种胆汁淤积性肝病。禁用于急性胆囊炎禁用于急性胆囊炎;胆管炎;胆道梗阻胆管炎;胆道梗阻ICP患者;肝患者;肝结石钙化患者。结石钙化患者。22PPT课件UDCA的最适剂量尚未确定,目前多主张的最适剂量尚未确定,目前多主张13-15mg/kg/d。对对UDCA无效的病例可视病情试用糖皮质激素、甲氨蝶无效的病例可视病情试用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等,但这些
18、药物疗效呤、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等,但这些药物疗效均未肯定。均未肯定。进展到肝硬化阶段则治疗同肝硬化,晚期患者施行肝移进展到肝硬化阶段则治疗同肝硬化,晚期患者施行肝移植手术,可提高存活率。植手术,可提高存活率。23PPT课件预后预后PBC预后差别很大,在症状患者的平均生存期为预后差别很大,在症状患者的平均生存期为10-15年,年,无症状者存活时间显著长于有症状者。无症状者存活时间显著长于有症状者。预后不佳的因素包括:老年、血清总胆红素浓度进行性预后不佳的因素包括:老年、血清总胆红素浓度进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展,常见升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展,常见的
19、死亡原因为肝硬化晚期的并发症。的死亡原因为肝硬化晚期的并发症。肝移植可显著改善患者的生存期和生命质量。肝移植可显著改善患者的生存期和生命质量。24PPT课件皮肤护理皮肤护理由于胆汁分泌障碍引起高胆红素血症,胆汁中的盐成分由于胆汁分泌障碍引起高胆红素血症,胆汁中的盐成分刺激神经末梢是患者感到周身皮肤搔痒,严重地影响患刺激神经末梢是患者感到周身皮肤搔痒,严重地影响患者休息及睡眠,增加患者精神压力,不停抓挠皮肤容易者休息及睡眠,增加患者精神压力,不停抓挠皮肤容易造成皮肤破溃,诱发感染,采取心理调节,避免搔抓,造成皮肤破溃,诱发感染,采取心理调节,避免搔抓,涂抹药物综合措施可解除或减轻皮肤瘙痒。涂抹药
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