先天性甲状腺功能减退症的诊断、鉴别诊断、治疗及预课件.ppt
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- 先天性 甲状腺功能 减退 诊断 鉴别 治疗 课件
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1、Congenital Hypothyroidism先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症Congenital Hypothyroidism:Definition定义定义Etiology病因病因Clinical Manifestations临床表现临床表现Laboratory Findings实验室检查实验室检查Diagnosis诊断诊断Differential Diagnosis鉴别诊断鉴别诊断Treatment治疗治疗Prognosis预后预后Prevention预防预防【讲解内容】(1)讲解内容:定义、病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后、预防。(2)重点:病因、发
2、病机制、临床表现、诊断、诊断、预防【定义】先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism):简称先天性甲低,又称呆小病、克丁病,是小儿最常见的内分泌疾病。是由于甲状腺激素合成不足或其受体缺陷所致的一种疾病。主要临床表现为体格和智能发育障碍。是可预防、可治疗的疾病。发病率约1/2050先天性甲状腺功能减低症诊疗共识。【分类】位置(1)原发性:甲状腺本身(2)继发性:垂体或下丘脑(常与其它下丘脑-垂体轴功能缺陷同时存在)病因(1)散发性:系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致,发生率约1/7000,临床较常见。(2)地方性:多见于甲状腺肿流行的地区
3、,系由于该地区性水、土和食物中缺碘所致。随着碘化食盐的广泛应用,发病率明显下降。发病机制、起病年龄(1)先天性(分为散发性、地方性)(2)获得性:慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)【甲状腺激素生理和病理生理】(1)甲状腺激素的合成 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(thyroxine,T4)和三碘甲腺原氨酸(triiodothyroxine,T3)血循环中的无机碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内,经过甲状腺过氧化物酶的作用氧化为活性碘,再与酪氨酸结合成单碘酪氨酸(MIT)和双碘酪氨酸(DIT),两者再分别偶联缩和成T3、T4。这些合成步骤均在甲状腺滤泡上皮细胞合成的甲状腺球蛋白(TG)分子上进行
4、。(2)甲状腺素的释放【甲状腺激素生理和病理生理】(3)甲状腺素合成和释放的调节 T4数量多、活性低;T3数量少、活性强(T4的分泌率较T3高810倍,T3的代谢活性为T4的34倍。主要通过下丘脑垂体甲状腺轴的反馈性调节:下丘脑:TRH(促甲状腺激素释放激素)垂体前叶:TSH(促甲状腺激素)T4则通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性【甲状腺激素生理和病理生理】(+)(+)(-)(4)甲状腺素的主要作用(见后)【甲状腺激素生理和病理生理】【病因EtiologyEtiology】1.1.散发性先天性甲状腺功能减退症散发性先天性甲状腺功能减退症(sporadic congenital hypoth
5、yroidismsporadic congenital hypothyroidism)(1)甲状腺不发育、发育不全或异位:约占90%女男为 21 1/3甲状腺完全缺如。2/3发育不全或异位甲状腺(甲状腺在下移过程中停留在异常部位形成异位甲状腺,部分或完全丧失其功能 Thyroid ectopy:Thyroid ectopy:甲状腺异位甲状腺异位(2 2)甲状腺激素(甲状腺激素(thyroid hormonethyroid hormone)合成障碍:合成障碍:第2位原因。多见于甲状腺激素合成和分泌过程中酶(过氧化物酶、偶联酶、脱碘酶、甲状腺球蛋白合成酶等)的缺陷,造成甲状腺素分泌不足。多为常染色
6、体隐性遗传病。(3 3)下丘脑促甲状腺激素释放激素(TRH)不足、垂体分泌促甲状腺激素(TSH)障碍,常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。又称中枢性甲低。(4 4)甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下 ):):甲状腺对TSH无反应,周围组织对T3、T4无反应。属罕见病。(5 5)母亲因素:)母亲因素:母亲服用抗甲状腺药物(包括放射碘,可自由通过胎盘),母亲患自身免疫性疾病,存在抗TSH受体抗体胎盘胎儿暂时性甲低,通常3个月后好转。2.2.地方性先天性甲状腺功能减退症地方性先天性甲状腺功能减退症(endemic congenital hypothyroidismendemic
7、 congenital hypothyroidism)多因孕妇饮食缺碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能减退症。【临床表现临床表现】Clinical ManifestationsClinical Manifestations1.1.新生儿期新生儿期:生理性黄疸延长嗜睡体温低皮肤斑纹Feeding difficulties喂养困难.2.典型症状甲状腺素的主要作用Physiological function of the thyroid hormone 主要临床特征:智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。常在生后36个月出现症状新生儿期The first month of life症状与
8、体征缺乏特异性,大多数较轻微,甚至缺如(1)产热:Increase oxygen consumption加速体内细胞氧化反应的速度,从而释放热量 T基础代谢率,体温低,怕冷 体温低,四肢冷,末梢循环差,皮肤出现斑纹或硬肿Cool,mottled skin 甲状腺素的主要作用新生儿期(2)促进生长发育及组织分化:Influence growth and differentiation通过对蛋白质的合成作用能促进生长,且对组织的分化、发育、成熟的作用更为重要。促进细胞组织的生长发育和成熟。促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长 生长发育迟缓:Growth:short stature,short
9、 extremities身材矮小、躯干长而四肢短,上部量/下部量1.5,骨发育明显延迟 前、后囟大 甲状腺素的主要作用新生儿期(3)对代谢的影响:Affect metabolism:protein,carbohydrate,lipid促进蛋白质合成,增加酶的活力;促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用;促进脂肪分解和利用。(3)生理功能低下:Physiological function精神差,安静少动,对周围事物反应少,嗜睡,纳差、声音低哑。母孕期胎动少。生理性黄疸延长,吮奶差,呼吸慢,哭声低且少feeding difficulties甲状腺素的主要作用甲状腺素的主要作用新生儿期新生儿期(4)
10、对中枢神经系统影响:甲状腺素对神经系统的发育及功能调节十分重要。特别在胎儿期和婴儿期,在脑细胞增殖时期,甲状腺激素必不可少。甲状腺素不足会严重影响脑的发育、分化和成熟,且不可逆转。(2)神经系统症状:智力低下,记忆力、注意力均降低。表情呆板、淡漠,反应迟钝,肌张力低。运动发育障碍,如会翻身、坐、立、走的时间都延迟 纳呆,嗜睡,对外界反应低下,肌张力低甲状腺素的主要作用新生儿期如维生素A缺乏症(皮肤粗糙)对消化系统影响 消化功能紊乱:纳差,腹部膨隆,便秘。unction:constipation 胎粪排出延迟,腹胀、便秘,脐疝,易被误诊为先天性巨结肠 甲状腺素的主要作用新生儿期 心血管功能低下:
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