先天性子宫发育异常课件.ppt
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1、先天性子宫发育异常先天性子宫发育异常一、子宫畸形的特点与分类一、子宫畸形的特点与分类 根据胚胎学子宫的来源于胚胎时期两侧的副中肾管(mullerian ducts),也就是米勒管,其头侧端发育形成两侧输卵管口,中下段则汇合形成子宫及阴道,根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫先天性畸形分为以下三类。(一)、副中肾管发育不良所致畸形(二)、双侧副中肾管融合不良所致畸形(三)、双侧副中肾管融合后中隔吸收不 良所致畸形 2023-5-18(一)(一)副中肾管发育不良所致的畸形副中肾管发育不良所致的畸形1、双侧副中肾管发育不良所致畸形包括:先天性无子宫系双侧副中肾管完全未发育所致,表现为无子宫,双卵巢可发
2、育正常。始基子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育,表现为子宫小,宫体厚度1.0cm,无子宫内膜,双卵巢可发育。临床表现为无月经。幼稚子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育(与始基子宫相同),子宫各径线小于正常,宫体与宫颈比例为1:1或2:3,有子宫内膜,但很薄,临床表现为经量少。2023-5-182、一侧副中肾管发育不良所致的畸形:单角(单颈)子宫一侧副中肾管完全没有发育,另一侧发育完全形成。因仅有一侧血管,血液供应不足,临床常表现为不孕症、习惯性流产,因宫腔狭小,胎儿宫内发育迟缓(IUGR)、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。残角子宫由一侧副中肾管中、下段发育不全,形成一侧
3、小的子宫,有纤维带与发育侧子宫相连,多与发育侧子宫腔不相通。多位于发育侧子宫的中、下侧,少数位于宫底。残角子宫有正常卵巢和韧带,有时有正常输卵管。根据未发育侧子宫发育情况与发育侧子宫的关系 又分为以下几种类型:2023-5-18发育侧的单角子宫有一侧输卵管、卵巢与韧带,另一侧子宫完全未发育(单角子宫)。单角子宫一侧为残角。残角子宫发育不全,有宫腔,无宫颈,与发育侧单角子宫宫腔相通。残角子宫发育不全,有宫腔,无宫颈,与发育侧单角子宫宫腔不相通(较常见)。残角子宫为始基子宫,发育不全的子宫无宫腔、无宫颈、以纤维束与发育子宫相连。2023-5-18(二)副中肾管融合不良所致的畸形(二)副中肾管融合不
4、良所致的畸形1、双子宫双侧副中肾管完全融合不良,全段副中肾管未汇合,形成完全分离的两个宫体、两个宫颈,各有单一的输卵管和卵巢,常伴有阴道纵膈。2、双角子宫双侧副中肾管部分融合不良。子宫底部外缘凹陷呈双角,双侧的分离的内膜腔连于一个宫颈。双侧宫角分离在宫颈内口处为完全双角子宫,分离在宫颈内口之上的任何部位为不完全双角子宫。2023-5-18(三)双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形(三)双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形纵膈子宫双侧副中肾管融合后,中隔吸收受阻,形成不同程度的纵膈,纵膈由宫底到宫颈内口或外口为完全纵膈子宫;纵膈止于宫颈以上任何部位为不全纵膈子宫。2023-5-18(四)其他
5、分类(四)其他分类弓形子宫子宫底部未完全融合,宫底部中央区肌层局限性增厚,向宫腔轻微突出,患者基本无任何临床症状。(超声医学将其归为最轻型的双角子宫)。DES相关异常胎儿期在母体己烯雌酚(diethystilbestrol,DES)的影响可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常,副中肾管下端发育障碍,宫腔呈T形改变,或宫腔上段缩窄,下三分之二增宽,可伴有阴道形成不全、阴道中隔或一侧阴道闭锁,青春期后发生较严重的子宫内膜异位症。此类国内较少见,罕见诊断报道。经腹及经阴道二维超声较难显示子宫收缩带和T行宫腔,三维超声成像可以显示宫腔内膜形态异常。2023-5-182023-5-18 二、各类先天性子宫畸
6、形的声像图表现二、各类先天性子宫畸形的声像图表现1、先天性无子宫 无论在纵切、横切还是失状切各切面上均不能显示子宫图像,因先天性无子宫常合并先天性无阴道,故扫查不到子宫同时常扫查不到阴道回声。可见双侧卵巢回声。临床表现为原发性闭经,第二性征和乳房发育正常。2023-5-182、始基子宫 子宫小,呈条索状肌性结构回声,厚度1.0cm,宫体宫颈结构不清,无宫腔线和内膜回声,双侧卵巢可见。临床表现为原发性闭经。2023-5-183、幼稚子宫 盆腔显示子宫结构,但子宫较正常小,宫颈相对较长,宫体与宫颈之比为1:1或2:3。可显示正常卵巢结构。临床表现为:初潮延期或月经正常、痛经、月经量过少、不孕。20
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