中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断课件.ppt
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- 关 键 词:
- 中枢 脱髓鞘 疾病 影像 诊断 鉴别 课件
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1、主主 要要 内内 容容n多发性硬化(多发性硬化(n视神经脊髓炎(视神经脊髓炎(n多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别n脑和脊髓内类似脑和脊髓内类似MS和和ONM表现的鉴别诊断表现的鉴别诊断髓鞘髓鞘(MyelinMyelin)轴脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病周围神经周围神经脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Schwann cellsSchwann cells中枢神经中枢神经脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病OligodendrocytesOligodendrocytes正常髓鞘的脱失正常髓鞘的脱失(脑脊髓炎性脑脊髓炎性脱髓鞘脱髓鞘病病)髓鞘形成缺陷髓鞘形成缺陷(脑白质营养不良)(脑白质营养不良)正常髓鞘的脱失
2、正常髓鞘的脱失(急性炎性脱鞘性(急性炎性脱鞘性多发性神经多发性神经根神经病根神经病)髓鞘形成缺陷髓鞘形成缺陷(遗传性运动感觉性(遗传性运动感觉性周围神经病周围神经病1型)型)中枢神经系统脱髓鞘疾病分类中枢神经系统脱髓鞘疾病分类n A.A.原发性脱髓鞘疾病原发性脱髓鞘疾病多发性硬化多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎,同心圆性硬化同心圆性硬化,急性出急性出血性白质脑炎血性白质脑炎,弥漫性硬化弥漫性硬化等等B.B.髓鞘营养不良性疾病:髓鞘营养不良性疾病:C.C.继发性脱髓鞘疾病继发性脱髓鞘疾病:放射损伤性白质脑病,缺氧性脑室周围白质软化症,缺血放射损伤性白质脑病,缺氧性脑室周围白质软化
3、症,缺血性动脉硬化性皮层下脑病,桥脑中央髓鞘溶解症等性动脉硬化性皮层下脑病,桥脑中央髓鞘溶解症等u主要临床和实验特点主要临床和实验特点u常规常规MRI影像特点影像特点u关于诊断的演变过程关于诊断的演变过程u多模态多模态MRI研究进展研究进展空间和时间的空间和时间的多发多发为特征的为特征的自身免疫病自身免疫病。主主 要要 临临 床床临床表现临床表现数周数周数月前有疲劳、感冒数月前有疲劳、感冒2.首发症状:首发症状:视力下降视力下降、肢体无力或麻木、复视、共济失调等、肢体无力或麻木、复视、共济失调等,每次发作每次发作最少持续最少持续2424小时小时3.3.发作性症状也发作性症状也不容忽视不容忽视:
4、如单肢痛性发作及感觉迟钝、眼前如单肢痛性发作及感觉迟钝、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、构音障碍和共济失调等闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、构音障碍和共济失调等4.每发作一次均有中枢神经不同程度损害每发作一次均有中枢神经不同程度损害5.脊髓受累脊髓受累实验室及其它检查亚临床证据实验室及其它检查亚临床证据IgG指数指数 (0.7)寡克隆寡克隆IgG带带(OB)阳性阳性 抗抗MBP抗体抗体 阳性阳性2.VEP(视觉诱发反应异常(视觉诱发反应异常)国际国际MS研究小组推荐的研究小组推荐的多发性硬化多发性硬化MRI扫描序列扫描序列常规常规MRI影像特点影像特点女,女,35岁,岁,RRMS型,病程型,病
5、程4年。年。PDT2WIT2WIPDC3C3C5C5脑脊髓均受累脑脊髓均受累FlairFlairT2WIT2WI男,男,34岁,岁,RRMS型,病程型,病程2.5年年单纯脑部受累单纯脑部受累男,男,2626岁,岁,RRMSRRMS型,弥型,弥漫性型脊髓受累漫性型脊髓受累女,女,4848岁,岁,RRMSRRMS型,局型,局灶性脊髓受累灶性脊髓受累女,女,3434岁,岁,RRMSRRMS型,多型,多发局灶性脊髓受累发局灶性脊髓受累T2WIT2WIT2WIT1T1C5C5视神经鞘膜腔扩张在视神经鞘膜腔扩张在T2WI和和STIR抑脂像呈高信号,有抑脂像呈高信号,有时可见视神经的增粗和小脱髓鞘病灶。时可
6、见视神经的增粗和小脱髓鞘病灶。诊断标准的演变诊断标准的演变2010年诊断标准年诊断标准从临床证据从临床证据 亚临床证据亚临床证据 Ann Neurol 1983;1:227231.2001年年 McDonald 诊断标准诊断标准u 对对MS的诊断由的诊断由4类类(临床确诊、实验室支持确临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能诊、临床可能、实验室可能)简化为简化为2类类(确诊、确诊、可能可能)u 引入引入MRI检查,任何检查,任何 MS 的诊断必须有的诊断必须有 MRI 的证据做基础的证据做基础McDonald W,et al.Ann Neurol2001;50:121127n最主要的变化
7、最主要的变化n 对对MRI显示显示 n空间播散空间播散(dissemination in space,DIS)n时间播散(时间播散(dissemination in time and DIT)的的修改修改空间播散(空间播散(的的 诊断标准诊断标准以下以下4 4个部位至少个部位至少2 2个部位个部位1 1个个T2WIT2WI病灶病灶患者患者6周前周前CIS:一个幕下病灶,侧脑室体旁的病灶,:一个幕下病灶,侧脑室体旁的病灶,即便没有右侧脑室体旁的强化病灶,符合即便没有右侧脑室体旁的强化病灶,符合DISLancet Neurol 2012;11:15769 Brain 1997;120:2059-2
8、066;Am J Neuroradiol 2000;21:702-706诊断标诊断标准准(1997年年)不同不同部位的强化病灶部位的强化病灶Brain 1997;120:2059-2066;Am J Neuroradiol 2000;21:702-706患者患者4周前周前CIS,当时,当时 右侧脑室前角有小病灶,随访右侧脑室前角有小病灶,随访双侧脑室前角出现了新的脱髓鞘病灶,不论时间的长双侧脑室前角出现了新的脱髓鞘病灶,不论时间的长短,随访时出现新的短,随访时出现新的 T2 病灶即符合病灶即符合DITLancet Neurol 2012;11:15769p 1)1)一次发作定义一次发作定义:患
9、者主观叙述的患者主观叙述的发作性症状发作性症状(既往或当前既往或当前)应是持续应是持续至少至少 24h 的多次发作的多次发作p 2)CSF在诊断在诊断MS的价值的价值:必不可少的工具,必不可少的工具,寡寡克隆区带克隆区带是是 MS诊诊 断中实验室检查部分的基石断中实验室检查部分的基石,IgG指数不能替代寡克隆区带,复发性指数不能替代寡克隆区带,复发性MS不用不用CSFzc2010年诊断标准对年诊断标准对MS其它问题的讨论其它问题的讨论3)儿童儿童 型型MS诊断诊断 p 15%-20%儿童儿童 MS 常表现为脑病和多灶神经功常表现为脑病和多灶神经功能缺损,很难与能缺损,很难与急性播散性脑脊髓炎急
10、性播散性脑脊髓炎(ADEM)鉴别鉴别p 首次发作首次发作类似类似 ADEM 的儿童的儿童 MS 患者患者 MS 的要点是的要点是:(1)无弥漫、双侧病灶无弥漫、双侧病灶;(2)出出现黑洞现黑洞;(3)2 个脑室周围病灶个脑室周围病灶。Neurology,2007,68(suppl 2):7-12MSADEM4)2010 4)2010 年诊断标准的人群适用性年诊断标准的人群适用性p 严格来讲,严格来讲,McDonald 诊断标准来自高加索人群和诊断标准来自高加索人群和北美人群,能否应用在其他人群仍需探讨北美人群,能否应用在其他人群仍需探讨p 亚洲人群的特殊类型亚洲人群的特殊类型-视神经脊髓炎视神
11、经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),较西方人群多见,较西方人群多见p MS 与与 NMO 的关系并不明确,二者鉴别意义重大的关系并不明确,二者鉴别意义重大p 确诊确诊 MS 前需确定前需确定:(1)至少有至少有 1 次发作(次发作(神经系统检查证实)神经系统检查证实);(2)既往有既往有VEP(+);或或(3)MRI 检查发现与既往神经系统检查发现与既往神经系统症状相症状相符的符的 CNS 区域脱髓鞘改变。区域脱髓鞘改变。Arch Neurol,2005,62:865-870u视神经脊髓炎(视神经脊髓炎(NMO)的诊断标准)的诊断标准u视神经脊髓炎视神经脊髓炎(NMO
12、)MRI影像学表现影像学表现u视神经脊髓炎视神经脊髓炎(NMO)与与MS的鉴别的鉴别1999年:单相、仅累及脊髓和视神经的疾病、无其它中枢神经年:单相、仅累及脊髓和视神经的疾病、无其它中枢神经结构受累结构受累2006年年:可呈多相、可以有其它中枢神经结构受累,但不满足可呈多相、可以有其它中枢神经结构受累,但不满足MS空间播散标准。空间播散标准。GD+GD+EDFCBA6 6月后月后复发复发NMONMO脊髓病灶分布特点脊髓病灶分布特点女,女,23岁,急性起病。岁,急性起病。该患者已死亡。该患者已死亡。A、B、C图图 第一次急第一次急性发病时脊髓病灶性发病时脊髓病灶表现。表现。D、E图图 治疗后治
13、疗后2月病月病灶缓解时复查病灶灶缓解时复查病灶明显缓解。明显缓解。F图图 6月后病灶复发,月后病灶复发,脊髓病灶向延髓延脊髓病灶向延髓延伸。伸。GJIH颅内病灶颅内病灶与前同一患者与前同一患者T2WI女,女,29岁,岁,NMO,呈多,呈多相型,矢状位相型,矢状位T1WI、T2WI和和GD增强显示患增强显示患者第一次发作时者第一次发作时MRI表表现,病灶累及整个颈髓。现,病灶累及整个颈髓。增强后有活动性。增强后有活动性。横断面横断面T2WI示病灶位于示病灶位于脊髓中央。脊髓中央。T1WIT2WIGD+女,女,56岁,双下肢的无力,右侧为甚。岁,双下肢的无力,右侧为甚。激素治疗后激素治疗后20天复
14、查,脊髓的肿胀明显天复查,脊髓的肿胀明显减轻,但还有强化,患者症状明显缓解。减轻,但还有强化,患者症状明显缓解。n60%的的NMO有颅内非典型的脱髓鞘病灶,容易累及下丘脑和中脑周围有颅内非典型的脱髓鞘病灶,容易累及下丘脑和中脑周围NMONMO脑内病灶分布特点脑内病灶分布特点非特异性病灶非特异性病灶ABCF6ED脑干是一个容易受累的部位,特别是延髓。脑干是一个容易受累的部位,特别是延髓。NMONMO脑内病灶分布特点非常见部位病灶脑内病灶分布特点非常见部位病灶Woojun Kim,Su-Hyun Kim,Sang Hyun Lee,et al.Brain abnormalities as an i
15、nitial manifestation of neuromyelitis optica spectrum disorder.MSJ,2011,DOI:10.1177/1352458511404917 约约10%NMO10%NMO满足满足MSMS的颅内空间的颅内空间播散标准播散标准Callosal Lesion(Large,Edematous)Feb 2006Aug 2006Mar 2006MS与与NMO的相同点的相同点MS attacks myelinMS attacks myelinMS attacks myelinNMO attacks astrocytesMS与与NMO的区别的区别发病
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