腹膜后纤维化资料课件.ppt

1、LOGO腹膜后纤维化CTCT横断位横断位CT横断位横断位CTCT冠状位冠状位CT矢状位矢状位定义定义v腹膜后纤维化腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种临床罕见病是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。vAlbarran于于1905年首次报道，年首次报道，Ormond 于于1948年系统阐述，因此又叫做年系统阐述，因此又叫做Ormonds病病。分型分型v特发性腹膜后纤维

2、化特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF）v继发性腹膜后纤维化继发性腹膜后纤维化（secondary retroperitoneal fibrosis,SRF）v良性腹膜后纤维化良性腹膜后纤维化v恶性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化病因病因v特发性腹膜后纤维化特发性腹膜后纤维化:约占约占2/3病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病身免疫性疾病病因病因v继发性腹膜后纤维化继发性腹膜后纤维化:约占约占1/3恶性肿瘤（恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治）、炎症、外伤、手术、

3、放射线治疗及某些药物疗及某些药物(如麦角新碱类如麦角新碱类)石棉吸入石棉吸入过量吸烟等过量吸烟等发病机制发病机制v三者组成慢性主动脉周围炎三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱的疾病谱v三者在本质上有着相似的组织病理学特征三者在本质上有着相似的组织病理学特征特发性腹膜后纤维化特发性腹膜后纤维化炎性腹主动脉瘤炎性腹主动脉瘤动脉瘤周围腹膜后纤维化动脉瘤周围腹膜后纤维化发病机制发病机制v腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：v（两种学说）（两种学说）v1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。v2.免疫性反应导致瘤

4、周纤维化。免疫性反应导致瘤周纤维化。发病机制发病机制v左：免疫反应左：免疫反应v右：炎性反应右：炎性反应动脉粥样硬化斑块内一种氧化动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。和蜡样质，介导炎症反应。病理病理A.硬化组织被炎症细胞浸润硬化组织被炎症细胞浸润（弥散型（弥散型+结节型）结节型）B.血管周围炎症细胞聚集血管周围炎症细胞聚集（单核细胞（单核细胞+嗜酸性细胞）嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织粗大、成束的纤维化组织分期分期 v早期

5、：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；的毛细血管、胶原蛋白组成；v晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构成。成。临床表现临床表现v发病率：发病率：1/10万，好发于万，好发于5060岁，儿岁，儿童罕见童罕见v男性多发，男女比例大约为（男性多发，男女比例大约为（23）：）：1v临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况v输尿管是最早和最常受侵的脏器输尿管是最早和最常受侵的脏器

6、临床表现临床表现v疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等等v全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减轻、发热、恶心、呕吐等轻、发热、恶心、呕吐等v尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等v单侧下肢水肿、深静脉血栓形成单侧下肢水肿、深静脉血栓形成临床表现临床表现v鞘膜积液、睾丸疼痛鞘膜积液、睾丸疼痛v间歇性跛行、高血压间歇性跛行、高血压v肠梗阻、大便习惯改变肠梗阻、大便习惯改变v腹膜后及盆腔包块腹膜后及盆腔包块实验室检查实验室检查v无特异性无特异性v氮质血症氮质血症v血沉增快、血沉增快、CPR升高升高

7、v球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高升高影像学检查影像学检查vB超：简单、易行、无创，应首选超：简单、易行、无创，应首选vIVP 缺乏特异性缺乏特异性vCT、MRI诊断腹膜后纤维化的重要方法诊断腹膜后纤维化的重要方法vPET-CT分期及定性分期及定性IVP表现表现 典型征象是典型征象是“三联征三联征”。A.肾盂积水伴有上部输尿肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。管扩张扭曲。B.双侧输尿管向中心移位。双侧输尿管向中心移位。C.输尿管受外部压迫的征输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可

8、均不显影。双肾可均不显影。CT表现表现v(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。无前移，肿块下界达主动脉分叉处。v(2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块肿块CT密度平扫密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。中度强化。v(3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动

9、脉与椎体间距离无变化，输尿管狭压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹，但无侵窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹，但无侵蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。织，与相邻结构间隙消失或推移之。CT表现表现 腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。化。三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。腹主动脉前见弥漫不规则病变

10、，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。CT表现表现 腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。诊断标准诊断标准v无统一的诊断标准无统一的诊断标准v结合临床表现、实验室检查；结合临床表现、实验室检查；v影像学检查非常重要，尤其影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空

11、腔脏器及受侵以上输尿管扩以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形的形态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同。v病理为金标准病理为金标准鉴别诊断鉴别诊断v淋巴瘤淋巴瘤v恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移v来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等等v当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。鉴别诊断鉴别诊断v（1）腹膜后淋巴瘤：分

12、布范围广，平扫时显示）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大增大(即腹主动脉被推移即腹主动脉被推移)。v（2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。均匀强化。v（3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边腹膜后组织的间

13、质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。界较为光整，副节瘤往往强化明显。MR表现表现59岁男性岁男性 IRFA T1WI B T2WI C T1WI D T2WI PET-CT腹膜后纤维化、同时累及纵膈纤维化，腹膜后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚浓聚治疗治疗v手术：解除梗阻，不能阻止疾病发展手术：解除梗阻，不能阻止疾病发展剖腹探查剖腹探查输尿管松解内移术输尿管松解内移术输尿管松解加大网膜包裹输尿管松解加大网膜包裹输尿管内逆行双输尿管内逆行双J管置入术管置入术利用膀胱镜放置输尿管支架术利用膀胱镜放置输尿管支架术肾功能受到严重影响者肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。可实施

14、肾移植术。治疗治疗v药物治疗药物治疗糖皮质激素：目前最有效的药物糖皮质激素：目前最有效的药物免疫抑制剂免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂预后预后v经恰当的手术及药物治疗后，多数经恰当的手术及药物治疗后，多数RPF预后良好预后良好v继发于恶性肿瘤的继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期的预后较差，平均生存期为为36个月。个月。参考文献参考文献v1Vaglio A,Salvarani C,Buzio CRetroperitoneal fibrosisJLancet,200

15、6,367:241251v2Coll DRetroperitoneal fibrosisJContemp Diagn Radiol,2005,28:14v3Cronin CG,Lohan DG,Blake MA,et alRetroperitoneal fibrosis:avreview of clinical features and imaging findingsJAJR,2008,191:v423431v4Vaglio A,Palmisano A,Corradi D,et alRetroperitoneal fibrosis:vevolving conceptsJRheum Dis C

16、lin North Am,2007,33:803v817v5 Carmel G.Cronin1Derek G.Lohan1.Michael A.Retroperitoneal Fibrosis:AReview of Clinical Features and Imaging Findings.AJR:191,August 2008.423-429v6 Augusto Vaglio,Alessandra Palmisano,Retroperitoneal Fibrosis:Evolving Concepts.Rheum Dis Clin N Am 33(2007)803817.v7赵峰.章士正.腹膜后纤维化.国际医学放射学杂志2009;32(2):147-149v8刘坚.姜德训.于孟学.腹膜后纤维化诊治进展.北京医学2007.29(11)684-685LOGO