肝豆状核变性的护理查房课件.ppt

1、此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音手机调成静音感谢您不吸烟感谢您不吸烟欢迎随时提问欢迎随时提问定义是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变形疾病。节损害为主的脑变形疾病。病因及发病机制：病因及发病机制：90%患者的血清铜蛋白患者的血清铜蛋白和铜结合存在障碍、致病因子造成铜蓝蛋和铜结合存在障碍、致病因子造成铜蓝蛋白障碍和胆道铜排泄障碍等诸多因素导致白障碍和胆道铜排泄障碍等诸多因素导致血清中过多的游离铜大量沉

2、积在相应器官血清中过多的游离铜大量沉积在相应器官及脑部引起相应的症状。及脑部引起相应的症状。疾病分类和表现通常发生于儿童和青少年，少数成年期，发病通常发生于儿童和青少年，少数成年期，发病年龄年龄5-35岁，男性多于女性，病情缓慢发展，岁，男性多于女性，病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，也有迅速发展者。可有阶段性缓解或加重，也有迅速发展者。肝型肝型 持续性血清转氨酶增高持续性血清转氨酶增高 急性或慢性肝炎急性或慢性肝炎 肝硬化肝硬化 爆发性肝功能衰竭爆发性肝功能衰竭脑型脑型疾病分类和表现 帕金森综合征帕金森综合征 震颤为静止或姿势性震颤为静止或姿势性 运动障碍：扭转痉挛、手足徐舞蹈症状、步态运

3、动障碍：扭转痉挛、手足徐舞蹈症状、步态异常、共济失调等异常、共济失调等 口口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍沉、吞咽障碍 精神症状精神症状：注意力和记忆力减退、智能障碍、：注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳、常伴强笑、傻笑，也可反应迟钝、情绪不稳、常伴强笑、傻笑，也可有冲动行为或人格改变有冲动行为或人格改变角膜色环素角膜色环素疾病分类和表现以肾损害、骨关节损害或溶血性贫血为主以肾损害、骨关节损害或溶血性贫血为主混合型混合型病情介绍患者患者 谢荣宇，男，谢荣宇，男，30岁，因岁，因“不能行走不能行走3天天”于于2017年年3

4、月月15日日10时时50由门诊轮椅送入由门诊轮椅送入院。家属诉入院前院。家属诉入院前3天出现不能行走，表现天出现不能行走，表现为站立时不能迈开步伐，不能抬起下肢行为站立时不能迈开步伐，不能抬起下肢行走，双下肢僵硬感明显，伴有双上肢震颤，走，双下肢僵硬感明显，伴有双上肢震颤，动作不灵活，无头晕、眼花、无肢体乏力、动作不灵活，无头晕、眼花、无肢体乏力、麻木等，病后自行到院外取中药治疗，具麻木等，病后自行到院外取中药治疗，具体不详，上症较前加重，不能站立，为进体不详，上症较前加重，不能站立，为进一步诊一步诊治到我院就诊。治到我院就诊。拟拟“药物所致锥体外系反应药物所致锥体外系反应”住院治疗。病后神住

5、院治疗。病后神志清、精神可，食欲、睡眠欠佳，大小便正常。志清、精神可，食欲、睡眠欠佳，大小便正常。入院：体温入院：体温36.6；脉搏；脉搏64次次/分；呼吸分；呼吸20次次/分；分；血压血压142/96mmHg，有行走迟缓表现，平地行走，有行走迟缓表现，平地行走稍困难，可上下楼。言语欠清晰、欠流利，对答稍困难，可上下楼。言语欠清晰、欠流利，对答切题，定向力、判断力、计算力稍差，眼球活动切题，定向力、判断力、计算力稍差，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光，对光反射灵敏，入院后予营养脑细胞、抗震颤、抗精反射灵敏，入院后予营养脑细胞、抗震颤、抗精神异

6、常、康复等治疗。神异常、康复等治疗。病情介绍病史介绍既往体健，无糖尿病、冠心病、肝炎、结既往体健，无糖尿病、冠心病、肝炎、结核病史。无食物、药物过敏史。核病史。无食物、药物过敏史。于于2016年年2月因月因“感情问题感情问题”出现精神行出现精神行为异常，之后到宜州住院，诊断为异常，之后到宜州住院，诊断“精神分精神分裂裂”经治疗病情好转出院。出院后规律口经治疗病情好转出院。出院后规律口服药物治疗。服药物治疗。于于2016年年9月份上症再发，再次到月份上症再发，再次到住院症状无好转，之后转至柳州龙塘医院住院症状无好转，之后转至柳州龙塘医院住院，长期口服住院，长期口服“氯氮平、奥氮平、草酸氯氮平、奥

7、氮平、草酸艾司、西酞普兰艾司、西酞普兰”治疗，具体量不详。平治疗，具体量不详。平时有行走迟缓表现，平地行走稍困难，可时有行走迟缓表现，平地行走稍困难，可上下楼。上下楼。病史介绍辅助检查：n1、完善各项检查，如血常规、完善各项检查，如血常规、PT6A、血流变学、肝肾功能、电解质、血八脂、血流变学、肝肾功能、电解质、血八脂、颈动脉及心脏彩超等检查；颈动脉及心脏彩超等检查；n上腹上腹部部CT平扫示：平扫示：1、肝硬化？肝内胆、肝硬化？肝内胆管局部轻度扩张？管局部轻度扩张？2、脾稍大、脾稍大n头颅头颅MRI扫示：扫示：1、两侧基体核团、桥脑、两侧基体核团、桥脑对称性信号异常，苍白球区明显对称性信号异常

8、，苍白球区明显-（1）中毒性脑病？（中毒性脑病？（2）代谢性脑病？（）代谢性脑病？（3）线粒体脑疾病？线粒体脑疾病？辅助检查眼科会诊眼底检查后发现双眼角膜色素眼科会诊眼底检查后发现双眼角膜色素颗粒沉着，找到颗粒沉着，找到K-F环，呈棕黄色环，呈棕黄色血清铜血清铜80mg/L，正常，正常200-500mg/L铜蓝蛋白（铜蓝蛋白（CER）：）：3.0mml/L脑脊液自身免疫性疾病无异常脑脊液自身免疫性疾病无异常尿常规正常尿常规正常经治疗患者意识清醒，对答切题，言语不经治疗患者意识清醒，对答切题，言语不清，构音障碍，精神较前好转，站立尚可，清，构音障碍，精神较前好转，站立尚可，但尚不能行走，四肢肌力

9、正常，肌张力稍但尚不能行走，四肢肌力正常，肌张力稍增高。增高。目前诊断：目前诊断：1、肝豆状核变性、肝豆状核变性 2、器质性精神障碍。根据病情提出以下护理器质性精神障碍。根据病情提出以下护理诊断和护理措施：诊断和护理措施：护理诊断：1、自理缺陷：与疾病引起的肢体活动障碍、自理缺陷：与疾病引起的肢体活动障碍和言语障碍有关。和言语障碍有关。2、言语障碍：与语言中枢功能受损有关。、言语障碍：与语言中枢功能受损有关。3、知识缺乏知识缺乏 对疾病知识不了解有关对疾病知识不了解有关4、焦焦虑虑 与疾病进行性加重有关。与疾病进行性加重有关。5、有受伤的危险、有受伤的危险：与肢体活动障碍有关：与肢体活动障碍有

10、关6、潜在并发症：急性上消化道出血、肝性、潜在并发症：急性上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征脑病、肝肾综合征护理措施：1病情观察病情观察 对患者进行常规生命体征的监护对患者进行常规生命体征的监护,定期测量体定期测量体温、血压、脉搏、呼吸温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。切观察呼吸及神经、精神症状。2 协助病人完成基础护理和生活护理协助病人完成基础护理和生活护理保持病室安静，多卧床休息，床单清洁干燥，保持病室安静，多卧床休息，床单清洁干燥，穿宽松衣物，使用软毛牙刷、洗漱、上卫生穿宽松衣物，使用软毛牙刷、洗漱、上卫生间时给予适当帮助。间时给予适当

11、帮助。将物品放置在易取的地方，如呼叫器，水将物品放置在易取的地方，如呼叫器，水杯、纸巾等鼓励病人独立完成生活自理，杯、纸巾等鼓励病人独立完成生活自理，增强病人自我照顾的能力和信心。增强病人自我照顾的能力和信心。嘱家属加强看护，加床栏，贴防跌倒标示，嘱家属加强看护，加床栏，贴防跌倒标示，外出或站立时一定有专人陪护，以防跌倒。外出或站立时一定有专人陪护，以防跌倒。3饮食护理饮食护理 禁止使用铜制的炊具、器具烧煮食物禁止使用铜制的炊具、器具烧煮食物,禁用含铜高的食物禁用含铜高的食物,如如:肥猪肉、动物内脏肥猪肉、动物内脏和血、牛肉、鸡蛋、香菜、茄子、葱等。和血、牛肉、鸡蛋、香菜、茄子、葱等。适宜日常

12、低铜食物有瘦猪肉、瘦鸡鸭适宜日常低铜食物有瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜等。肉、马铃薯、小白菜、萝卜等。适量适量选用高热量、高维生素。多食水果，防便选用高热量、高维生素。多食水果，防便秘，忌油炸、过冷过热对消化道刺激性强秘，忌油炸、过冷过热对消化道刺激性强的食物。的食物。4对症护理对症护理 对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物食物,以免加重脑损害以免加重脑损害;对肝豆状核变性引起肝对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的硬化及肝功能代偿期的病情严

13、重合并有腹水的,一般予低盐高蛋白饮食一般予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤有多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。出现假性球麻痹等引起吞咽困利尿消肿功效。出现假性球麻痹等引起吞咽困难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状食物食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息以防止误咽、阻塞气管引致窒息,应尽量让应尽量让患者服用软食或半流质饮食。患者服用软食或半流质饮食。对肝豆状核变性患者有肌强直或严重对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者震颤、不自主运行等症状者,因其体力消因其体力消耗过多耗过多,选用蛋清、牛奶及奶制品等优质选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋

14、白质。这类食物中不仅低铜蛋白质。这类食物中不仅低铜,而且长期而且长期服用有排铜效果服用有排铜效果,还有保护肝脏的作用。还有保护肝脏的作用。对低钙患者多食去油骨头汤、蛋黄等对低钙患者多食去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物含钙丰富的食物,必要时口服或静脉补充必要时口服或静脉补充钙剂。钙剂。对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患者者,嘱其多补充含铁和嘱其多补充含铁和VitC多的食物。多的食物。对有精神症状而拒食的患者对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝要耐心劝喂喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以以保证营养需要。另一方面还注意维持水、保证营养需要。另

15、一方面还注意维持水、电解质平衡。电解质平衡。疾病治疗以驱铜药物为主以驱铜药物为主 D青霉胺为首选，首次应做皮青霉胺为首选，首次应做皮试，阴性才可以使用，本病需长期或终身服药，试，阴性才可以使用，本病需长期或终身服药，注意补充维生素注意补充维生素B，副作用恶心、过敏反应、重，副作用恶心、过敏反应、重症肌无力、等症肌无力、等 其次是硫酸锌其次是硫酸锌 二流基丁二酸钠二流基丁二酸钠有震颤和肌强直时可口服苯海索，无效可注射有震颤和肌强直时可口服苯海索，无效可注射硝西泮、氟哌啶醇等硝西泮、氟哌啶醇等对于出现躁狂等精神症状的患者对于出现躁狂等精神症状的患者,密切观察密切观察,及时及时报告医师报告医师,应用

16、镇静剂应用镇静剂手术治疗手术治疗 严重脾功能亢进可行脾切除，严重肝严重脾功能亢进可行脾切除，严重肝功能障碍可考虑肝移植功能障碍可考虑肝移植药物的监测开始用药后应检查肝肾功能、开始用药后应检查肝肾功能、24小时尿铜、小时尿铜、血尿常规等，前血尿常规等，前3月每月复查一次。肝脾月每月复查一次。肝脾B超超3-6个月检查一次，同时必须密切观察个月检查一次，同时必须密切观察药物的副作用。药物的副作用。5 康复护理康复护理向病人和家属讲解疾病相关知识，向病人和家属讲解疾病相关知识，在病在病人病情稳定后及早进行康复锻炼，说明人病情稳定后及早进行康复锻炼，说明康复功能锻炼的重要性，如：被动功能康复功能锻炼的重

17、要性，如：被动功能锻炼、保持肢体功能位、言语和吞咽功锻炼、保持肢体功能位、言语和吞咽功能训练，唱歌、朗读等能训练，唱歌、朗读等6.心理护理心理护理病人发病时肢体功能障碍，生活不能自理，病人发病时肢体功能障碍，生活不能自理，常产生消极心理，甚至情绪改变，护士多常产生消极心理，甚至情绪改变，护士多与病人接触交流，了解心理动态和情绪，与病人接触交流，了解心理动态和情绪，鼓励家属多陪护，给予精神和心理支持鼓励家属多陪护，给予精神和心理支持出院指导出院后注意休息，合理饮食，增加营养，出院后注意休息，合理饮食，增加营养，增强体质增强体质继续坚持肢体和语言功能锻炼继续坚持肢体和语言功能锻炼按时服药按时服药注意保持皮肤清洁、注意安全，防跌倒注意保持皮肤清洁、注意安全，防跌倒定期复诊定期复诊