系统性红斑狼疮(SLE)课件(同名62).ppt

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)概述概述SLESLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLESLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点以病情缓解和急性发作交替为特点SLESLE好发于好发于20204040岁的育龄女性岁的育龄女性我国的患病率为我国的患病率为7/100007/10000 是一种累及全身是一种累及全身多系统、多器官、多系统、多器官、血血清具有多种自身抗体清具有多种自身抗体的慢性系统性自身免的慢性系统性自身免疫性疾病。疫性疾病。定义定义病因病

2、因确切病因未明，与多种因素有关确切病因未明，与多种因素有关1.1.遗传：遗传：部分患者亲属中部分患者亲属中SLESLE的发病率高的发病率高易感基因：如易感基因：如HLA-IIHLA-II类的类的DR2DR2，DR3DR3频率异常，并与自身频率异常，并与自身抗抗体种类和症状有关；体种类和症状有关；DR4DR4减少减少SLESLE与狼疮肾炎的易感性等与狼疮肾炎的易感性等2.2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等3.3.雌激素：发病在更年期前女性多，男雌激素：发病在更年期前女性多，男:女女=1:9=1:9病理病理主要病理改变为炎症反应和血管异常主

3、要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管中小血管:免疫复合物沉积免疫复合物沉积,抗体直接侵袭抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变 (1)(1)苏木紫小体苏木紫小体 (2)(2)“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变临床表现临床表现全身症状：全身症状：90%90%发热发热 疲倦、乏力、食欲不振、体重下降等疲倦、乏力、食欲不振、体重下降等 临床表现临床表现皮肤黏膜：皮肤黏膜：8080患者在病程中出现皮疹患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑盘状红斑指掌部或甲周红斑指掌部或甲周

4、红斑蝶形红斑掌部红斑 临床表现临床表现光过敏光过敏网状青斑网状青斑口腔无痛性溃疡口腔无痛性溃疡脱发脱发雷诺现象雷诺现象网状青斑雷诺现象临床表现临床表现关节、骨骼、关节、骨骼、肌肉肌肉 无畸形关节痛、红肿，股骨头坏死无畸形关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎肌痛，肌炎狼疮肾炎狼疮肾炎 约约7575患者有患者有LNLN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型炎型临床表现临床表现心血管心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变心包炎，心肌损害

5、，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 肺肺35%35%患者有双侧中小量胸腔积液患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎狼疮性肺炎肺间质性病变肺间质性病变肺动脉高压肺动脉高压临床表现临床表现消化系统消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约约30%30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等神经系统神经系统 神经精神狼疮神经精神狼疮 提示提示SLESLE病情活动病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍病变累及脑表现头痛、呕吐、偏

6、瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状临床表现临床表现血液系统血液系统 贫血：见于贫血：见于60%60%的活动期的活动期SLESLE，10%10%为为AIHAAIHA，CoombsCoombs试验阳性试验阳性 白细胞减少：白细胞减少：40%40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：血小板减少：20%20%患者，抗血小板抗体阳性患者，抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大：轻中度淋巴结肿大：20%20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎少数为坏死性淋巴结炎 脾大：

7、脾大：15%15%患者患者眼：约眼：约15%15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经检查检查血常规异常血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白血生化指标异常：白蛋白，球蛋白球蛋白，严重肾损害者尿素氮，严重肾损害者尿素氮，肌酐肌酐 血沉血沉增快增快抗体检查抗体检查 抗核抗体（ANA）：阳性率高95%，特异性差 抗Sm抗体：特异性99，敏感性25 抗双链DNA抗体：特异性95，敏感性70 诊断诊断1.1.颧部红斑颧部红斑或或盘状红斑盘状红斑2.2.日光过敏日光过敏 3.3.口腔溃疡口腔溃疡4.4.

8、关节炎或关节痛关节炎或关节痛5.5.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）6.6.肾病变肾病变 7.7.神经系统病变神经系统病变 8.8.血液系统异常血液系统异常 9.9.免疫学异常免疫学异常10.10.抗抗SmSm抗体阳性抗体阳性11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性12.狼疮带实验阳性狼疮带实验阳性13.补体低于正常补体低于正常如果如果1313项中有项中有4 4项阳性者，项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为结缔组织病后，可诊断为SLESLE。其特异性为。其特异性为8585，敏，敏感性为感性为95%95%治疗治疗早期诊断、早期治疗，个体化治疗早

9、期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗控制，病情缓解后，则接受维持性治疗处理难控制的病例处理难控制的病例,抢救抢救SLESLE危重症危重症处理或防治药物副作用处理或防治药物副作用心理治疗，使患者对疾病心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪建立乐观情绪急性活动期要卧床休息急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外药物，阳光曝晒和紫外线照射线照射 注意避孕，防治感染注意避孕，防治感染一般治疗一般治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗首选主要药物 副作用大治疗治疗免疫抑制剂（1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）（2）硫唑嘌呤（azathioprine）（3）环孢素（cyclosporin）（4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF)（5）羟氯喹(hydroxychloroquine)（6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides)