骨髓增生异常综合征的诊治进展课件.ppt
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- 关 键 词:
- 骨髓 增生 异常 综合征 诊治 进展 课件
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1、骨髓增生异常综合征的诊治进展青岛大学医学院附属医院血液科青岛大学医学院附属医院血液科赵洪国赵洪国Age in 5-year blocksAge in 5-year blocksAge-specific Age-specific incidence rates(per incidence rates(per 100,000)100,000)Less than 50Less than 500.50.550-5950-595.35.360-6960-69151570-7970-79494980 and over80 and over8989Williamson PJ,et al.Br J Haema
2、tol.1994;87:743-5.Yoshida Y The Oncologist 1996;1:284-287ICUSICUS诊断标准诊断标准1 1)血细胞减少:)血细胞减少:HbHb11g/dl11g/dl,ANC ANC 1500/mm1500/mm3 3,BPC BPC 100 x10100 x109 9/L/L,持续,持续6 6个月个月2 2)不符合)不符合MDSMDS最低诊断标准(见后)最低诊断标准(见后)3 3)排除血细胞减少的其他原因(见后)排除血细胞减少的其他原因(见后)MDSMDS诊断标准诊断标准 必要标准(必要标准(Pre-requisite criteriaPre-r
3、equisite criteria)-稳定的血细胞减少至少稳定的血细胞减少至少6 6月,如果有特殊的核型改变或月,如果有特殊的核型改变或者双系病态造血,血细胞减少至少者双系病态造血,血细胞减少至少2 2月。月。-排除其他原因的血细胞减少和病态造血排除其他原因的血细胞减少和病态造血 确定标准(确定标准(“decisive”criteriadecisive”criteria)-一系或多系病态细胞至少一系或多系病态细胞至少10%10%,或环状铁,或环状铁 粒幼细胞至少粒幼细胞至少15%15%-骨髓涂片原始细胞骨髓涂片原始细胞5%-19%5%-19%-典型染色体异常(常规核型分析或典型染色体异常(常规
4、核型分析或FISHFISH):):5q-,20q-5q-,20q-,-7,-7,等等MDSMDS诊断标准诊断标准 复合标准(复合标准(Co-criteriaCo-criteria)-流式细胞分析、骨髓病理、免疫组化等流式细胞分析、骨髓病理、免疫组化等显示异常显示异常CD34CD34抗原表达、骨髓纤维化、病抗原表达、骨髓纤维化、病态巨核细胞、原始细胞易位、髓系克隆等态巨核细胞、原始细胞易位、髓系克隆等需要排除引起血细胞减少的其他原因需要排除引起血细胞减少的其他原因 1 1 详细病史(有毒物、药物、突变事件等)详细病史(有毒物、药物、突变事件等)2 2 全面体检,包括全面体检,包括X X线和脾脏超
5、声检查线和脾脏超声检查 3 3 血细胞镜下分类、全生化血细胞镜下分类、全生化 4 4 骨髓涂片、组化和免疫组化骨髓涂片、组化和免疫组化 5 5 骨髓和外周血细胞的流式分析骨髓和外周血细胞的流式分析 6 6 染色体分析(包括染色体分析(包括FISHFISH)7 7 适当的分子生物学分析(中性粒细胞减少的适当的分子生物学分析(中性粒细胞减少的T T细细胞受体重排)胞受体重排)8 8 排除病毒感染(排除病毒感染(HCVHCV、HIVHIV、CMVCMV、EBVEBV及其他)及其他)+缺乏明显的形态学证据时,用于推断缺乏明显的形态学证据时,用于推断MDSMDS的的 异常染色体证据异常染色体证据 染色体
6、异常染色体异常 发生率(发生率(%)-7 or del-7 or del(7q7q)10 50 in t-10 50 in t-MDSMDS -5 or del -5 or del(5q5q)10 40 in t-10 40 in t-MDSMDS t(17q)or t(17p)3-5 t(17q)or t(17p)3-5 -13 or del(13q)3 -13 or del(13q)3 del del(11q11q)3 3 del del(12p)or t(12q)312p)or t(12q)3 del del(9q9q)1-21-2 Swerdlow et al 2008Swerdlow
7、 et al 2008缺乏明显的形态学证据时,用于推断缺乏明显的形态学证据时,用于推断MDSMDS的的 异常染色体证据异常染色体证据 染色体异常染色体异常 发生发生率(率(%)t(11;16)(q23;p13.3)3 in t-t(11;16)(q23;p13.3)3 in t-MDS MDS t(3;21)(q26.2;q22.1)2 in t-t(3;21)(q26.2;q22.1)2 in t-MDSMDS t(1;3)(p36.3;q21.2)t(1;3)(p36.3;q21.2)1 1 t(2;11)(p21;q23)t(2;11)(p21;q23)1 1 Inv(3)(q21;q2
8、6.2)Inv(3)(q21;q26.2)1 1 t(6;9)(p23;q34)t(6;9)(p23;q34)1 1 Swerdlow et al 2008Swerdlow et al 2008 需要注意的是需要注意的是:+8+8、-Y-Y、deldel(20q20q)在)在MDSMDS中常见,若单独中常见,若单独出现,缺乏明显的形态学证据时,不能据出现,缺乏明显的形态学证据时,不能据此诊断此诊断MDSMDSmOSmOS60.8m60.8mmOSmOS48.6m48.6mmOSmOS15.8m15.8mmOSmOS5.9m5.9mmOSmOS26.1m26.1mMDS治疗策略 Am J Med
9、 2012;125,S18S23Am J Med 2012;125,S18S23NCCNNCCN推荐的治疗路径推荐的治疗路径(MDSMDS分层治疗)分层治疗)低危患者的治疗(低危患者的治疗(IPSSIPSS低危、中危低危、中危-1-1,IPSS-RIPSS-R极极低危、低危和中危或低危、低危和中危或WPSSWPSS极低、低危和中危):极低、低危和中危):具有具有5q-5q-综合征和有症状的贫血患者应该使用来那综合征和有症状的贫血患者应该使用来那度胺治疗。来那度胺的推荐使用剂量是度胺治疗。来那度胺的推荐使用剂量是10mg,10mg,qdqd*2121天,每天,每2828天一次,在开始治疗的天一次
10、,在开始治疗的2-42-4月后评月后评估疗效。然而,来那度胺应尽量避免在中性粒细估疗效。然而,来那度胺应尽量避免在中性粒细胞或血小板显著下降的患者使用;在前面提到的胞或血小板显著下降的患者使用;在前面提到的来那度胺在来那度胺在5q-5q-综合征的三期临床试验中,已除外综合征的三期临床试验中,已除外低中性粒细胞(低中性粒细胞(500/mcl500/mcl)患者或低血小板)患者或低血小板(25,000/mcl25,000/mcl)患者。)患者。该组患者的另一种可替换治疗方案是在血清该组患者的另一种可替换治疗方案是在血清EpoEpo水水平为平为500mU/mL500mU/mL或更低的时候应用或更低的
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