新版免疫性血小板减少性紫癜学习课件.ppt
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1、儿童免疫性血小板减少症儿童免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)10901主要内容主要内容v背景背景v发病机制发病机制v诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断v分型分型v治疗方案治疗方案20901关注关注ITPv 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia(immune thrombocytopenia,ITP)ITP)是是获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病1/31/3。近年的近年的研究均支持研究均支持ITP 的发病与免疫机制有关的发病与免疫机制有关,因此认为应该
2、称因此认为应该称为免疫性血小板减少性紫癜。为免疫性血小板减少性紫癜。30901发病率发病率:3 例例/(100,000 人人*年)年)罹患率罹患率:20例例/(100,000 人人*年)年)121086420 18 18242534354445545559596465747584 85100 合计合计年龄年龄(岁)岁)年平均发病率年平均发病率(/十万人十万人*年年)女女男男Schoonen WM,et al.Br J Haematol 2009;92:11651171.年平均发病率年平均发病率(n=1145)40901vITP为排他性诊断(用排除法进行诊断),要求为排他性诊断(用排除法进行诊断
3、),要求边治疗边治疗,边明确诊断,治疗反应也是主要诊断依,边明确诊断,治疗反应也是主要诊断依据,如疗不据,如疗不佳佳则重新评估则重新评估。50901 ITP发病机制发病机制60901ITP发病机制发病机制 对自身血小板抗原的免疫失耐受对自身血小板抗原的免疫失耐受 自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒细胞毒T细胞(细胞(CTL)介导的血小板破坏)介导的血小板破坏 巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少,血小板生成减少70901对自身血小板抗原的免疫失耐受对自身血小板抗原的免疫失耐受 血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生(Zhu P 2005,Fogarty
4、 PF 2003)血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 (Olsson B 2005)无能T细胞(Anergized T cells)对血小板糖蛋白特异性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用(Peng J 2003;Zhang XL 2007)809011自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除90901Zucker-Franklin D&Karpatkin SN Engl J Med 1977;297:517血小板在血小板在内皮网状系统中内皮网状系统中被吞噬被吞噬1 自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除100901细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏11
5、0901研究表明,2/3 ITP患者中血小板生成正常75%患者中TPO水平在正常范围 (TPO合成相对不足)自身反应性抗体抑制巨核细胞生成Trail介导的巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍3 巨核细胞血小板生成减少巨核细胞血小板生成减少/成熟障碍成熟障碍120901ITP诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断130901脾脏一般不增大。骨髓检查:巨核细胞数增多 或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症,如:低增生白血病、不典型再障、自身免疫性疾病、感染性ITP(EB病毒等)和药物性ITP(苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平)遗传性血小板减少症 至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常。诊断ITP的
6、特殊实验室检查140901v 诊断ITP的特殊实验室检查:血小板膜抗原特异性自身抗体检测:MAIPA(Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS(骨髓增生异常综合征)。幽门螺杆菌检测、HIV、HCV 骨髓检查:排除其他血液病ITPITP的诊断的诊断150901IT
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