多发性肌炎诊治专家共识课件.ppt

1、多发性肌炎诊治专家共识多发性肌炎诊治专家共识此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音手机调成静音感谢您不吸烟感谢您不吸烟欢迎随时提问欢迎随时提问疾病概念疾病概念 多发性肌炎（多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性）、免疫介导坏死性肌病（肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。）。3疾病流行病学疾病流行病学 欧美报

2、道欧美报道IIMs的年发病率约为的年发病率约为110万万,其中其中PM最为少见。最为少见。日本的报道则以日本的报道则以PM最为多见最为多见 我国各类我国各类IIM发病率不详，但其中发病率不详，但其中PM并非最少。并非最少。4病因和发病机制病因和发病机制 PMPM的病因和发病机制目前尚不清楚。的病因和发病机制目前尚不清楚。根据其特征性的病理改变，即根据其特征性的病理改变，即CDCD8 8T T细胞攻击表达细胞攻击表达主要组织相容性复合物主要组织相容性复合物-I-I（MHC-IMHC-I）的肌纤维，说）的肌纤维，说明其为明其为T T细胞介导的免疫异常性肌病。细胞介导的免疫异常性肌病。5临床表现临床

3、表现 PMPM主要见于主要见于1818岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。性。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。逐步进展的对称性近端肌无力逐步进展的对称性近端肌无力是是PMPM最主要的临床特征。最主要的临床特征。远端肌无力相对少见。远端肌无力相对少见。6临床症状临床症状上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起下肢近端肌无

4、力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。架才能让自己从抽水马桶上起来。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。7临床表现 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。音障碍及呼吸困难。PMPM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约约3030的患者有肌肉疼痛。的患者有肌肉疼痛。全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻全身的症状，如发热、疲

5、劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到在首诊时症状往往能追述到3-63-6个月之前。个月之前。8临床表现临床表现 关节：关节痛和关节：关节痛和(或或)关节炎等；关节炎等；肺部：间质性肺炎、胸膜炎等；肺部：间质性肺炎、胸膜炎等；心脏：心律失常、心肌炎等；心脏：心律失常、心肌炎等；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)(MSAs)阳阳性的患者。性的患者。9临床表现临床表现 PMPM可以伴发于其他自身免疫病。可以伴发于其他自身免疫病。未

6、经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单相，但亦有少部分在好转后复发相，但亦有少部分在好转后复发 总体预后好总体预后好10实验室检查实验室检查 肌酶谱检查肌酶谱检查 PMPM活动期血清肌酶明显升高活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（ASTAST）、丙氨酸转氨酶（）、丙氨酸转氨酶（ALTALT）、乳酸脱氢酶（）、乳酸脱氢酶（LDHLDH）均升高。均升高。其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上限的平行。可高达正

7、常上限的5 55050倍，甚至更高。倍，甚至更高。11实验室检查实验室检查 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。肌酸激酶改变常先于肌力改变肌酸激酶改变常先于肌力改变 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变变3-103-10周周 复发是肌酶先于肌力的改变复发是肌酶先于肌力的改变 少数患者在肌力完全恢复正常时少数患者在肌力完全恢复正常时CKCK仍然升高，这可能与病仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜变引起的肌细胞膜“漏漏”有关。有关。12实验室检查实验室检查 CKCK水平能够

8、在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。况下会波动得很明显。CKCK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重的肌肉萎缩；的肌肉萎缩；CKCK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。13实验室检查实验室检查 急性期可出现红细胞沉降率、急性期可出现红细胞沉降率、C C反应蛋白反应蛋白水平升高。水平升高。14实验室检查实验室检查 自

9、身抗体 肌炎特异性自身抗体肌炎特异性自身抗体MSAs 抗氨基酰抗氨基酰tRNA合成酶抗体合成酶抗体组氨酰组氨酰tRNA合成酶合成酶(Jo1)、苏氨酰苏氨酰tRNA合成酶合成酶(PL-7)、丙氨酰、丙氨酰tRNA合成酶合成酶(PL一一12)、异亮氨酰、异亮氨酰tRNA合成酶合成酶(OJ)、甘氨酰、甘氨酰tRNA合成酶合成酶(EJ)、天冬氨酰天冬氨酰tRNA合成酶合成酶(KS)等等、Mi一一2抗体、信号识别颗抗体、信号识别颗粒粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一一140)抗体、抗体、p155140抗体等抗体等肌炎相关抗体肌炎相关抗体(MAAs)SSA抗体、抗体、

10、PMScl抗体、核蛋白抗体、核蛋白(U1一一RNP)抗体和抗体和Ku抗体等。抗体等。15实验室检查实验室检查 对于对于MSAsMSAs，最新的荟萃分析发现，最新的荟萃分析发现PMPM中抗合成酶抗体阳中抗合成酶抗体阳性率最高，为性率最高，为2929，其中，其中JoJo1 1抗体阳性率为抗体阳性率为2121，抗合成酶综合征抗合成酶综合征(ASS)(ASS)：临床常有发热、间质性肺炎临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和、关节炎、雷诺现象和“技工手技工手”(手指的侧面、掌手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技术工人的手术工人的

11、手)等特点。抗合成酶抗体并非等特点。抗合成酶抗体并非PMPM所特有，所特有，皮肌炎中阳性率亦高达皮肌炎中阳性率亦高达2020。16实验室检查实验室检查 肌电图：活动性肌源性损害。肌电图：活动性肌源性损害。(1)(1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，偶尔有复杂性重复放电；偶尔有复杂性重复放电；(2)(2)轻收缩时，运动单位电位轻收缩时，运动单位电位(MUP)(MUP)时限缩短、波幅降低、多时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加相波百分比增加(3)(3)重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神

12、经传导检测通常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMAP)(CMAP)波幅降低。波幅降低。17实验室检查实验室检查肌电图对于肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。本身加重。另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。参数也会随之改善，肌电图

13、表现可以正常。18实验室检查实验室检查 在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约10-15%10-15%；肌电图所提供的信息是非特异的，通常只能证实存在活肌电图所提供的信息是非特异的，通常只能证实存在活动性肌病，有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎动性肌病，有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎性反应最明显的肌群。性反应最明显的肌群。19实验室检查实验室检查 肌肉病理肌肉病理 肌肉病理是肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依最为重要的诊断和鉴别诊断依据，应在免疫治疗前完成。据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性的病理显示肌源性损害。损害。活检部

14、位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的肌群，通常是三角肌或股四头肌；肌群，通常是三角肌或股四头肌；应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。20实验室检查实验室检查 肌肉病理：肌源性损害。肌肉病理：肌源性损害。苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生，以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。，以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。表现并不具有特异性，不能用之将表现并不具有特异性，不能用

15、之将PMPM与其他肌病相鉴别。与其他肌病相鉴别。免疫组化：肌细胞表达免疫组化：肌细胞表达MHCIMHCI分子，浸润的炎性细胞主要为分子，浸润的炎性细胞主要为CD8TCD8T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。PMPM较特征性表现，诊断较特征性表现，诊断PMPM的重要病理标准。的重要病理标准。21实验室检查实验室检查 肌肉肌肉MRI 肢体肢体(常规大腿和小腿常规大腿和小腿)肌肉肌肉MRI的短时问反转的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。22实验室检查实验室检查 其他检查其他检查 PMPM，特

16、别是，特别是MSAsMSAs阳性的阳性的PMPM常伴随其他脏器受累，常伴随其他脏器受累，所以需要常规进行肺部所以需要常规进行肺部CTCT、心电图和心脏超声等、心电图和心脏超声等检查。检查。PMPM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎，但略高于普通人伴发肿瘤的机会低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要进行肿瘤筛查。群，因此，有必要进行肿瘤筛查。23诊断要点诊断要点(1)(1)起病年龄大于起病年龄大于1818岁；亚急性或隐匿起病，数岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸力和颈肌无力，近端重于远端

17、，颈屈肌重于颈伸肌。肌。(2)(2)血清肌酸激酶升高。血清肌酸激酶升高。(3)(3)肌电图提示活动性肌源性损害。肌电图提示活动性肌源性损害。24诊断要点诊断要点(4)(4)肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和(或或)灶灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为部分为T T淋巴细胞，肌纤维膜有淋巴细胞，肌纤维膜有MHCIMHCI异常表达，异常表达，CDsTCDsT细细胞围绕在形态正常的表达胞围绕在形态正常的表达MHCMHCI I的肌纤维周围，或侵入和的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。破坏

18、肌纤维。(5)(5)无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。(6)(6)肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病非炎性肌病。25鉴别诊断皮肌炎皮肌炎:通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的GottronGottron疹和疹和GottronGottron征、暴露部位皮疹征、暴露部位皮疹(V(V字征、披肩征字征、披肩征)。典型的皮肌炎皮损常先于肌

19、肉症状出现。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现。但对于无皮损的皮肌炎则很容易与但对于无皮损的皮肌炎则很容易与PMPM混淆，此时，病理检查混淆，此时，病理检查是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而性细胞浸润，而PMPM表现为肌束内的炎性细胞浸润。表现为肌束内的炎性细胞浸润。262728鉴别诊断 另外，皮肌炎可发生于青少年而另外，皮肌炎可发生于青少年而PMPM罕见于罕见于2020岁之岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而PMPM通常不通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而伴有；皮肌

20、炎急性期肌酸激酶可以正常而PMPM的肌酸的肌酸激酶总是升高。激酶总是升高。29鉴别诊断包涵体肌炎包涵体肌炎IBM 最易被误诊为最易被误诊为PMPM 肌细胞浆和肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体或核内还可见到包涵体特征特征 多见老年人，男性，多见老年人，男性，5050中最常见，缓慢，肌无力分布有其自身特中最常见，缓慢，肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；以不对称；特点：特点：CKCK轻度升高，轻度升高，5 5倍左右，倍左右，1010倍倍 激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效 肌

21、电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；30鉴别诊断 免疫介导坏死性肌病免疫介导坏死性肌病(IMNM)(IMNM)：IMNMIMNM临床表现与临床表现与PMPM相似，鉴别关键为肌肉病理。相似，鉴别关键为肌肉病理。IMNMIMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。部分部分IMNMIMNM患者的血清患者的血清SRPSRP抗体呈阳性，此部分患者抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难

22、较为多见。见。31鉴别诊断 脂质沉积性肌病脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)：LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与程与PM相似，是最需要与相似，是最需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动运动不耐受和症状波动的特征。的特征。对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有、既往有“PM”病史、咬肌明显受累、未经治疗的病史、咬肌明显受累、未经

23、治疗的LDH相相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑LSM的可能。的可能。32鉴别诊断 肢带型肌营养不良症（肢带型肌营养不良症（LGMDLGMD）：起病隐匿，进展）：起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。两者的鉴别关键在于分子病理，常见的两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2LGMD2型如型如LGMD2ALGMD2A和和2B2B可以通过免疫组织化学和可以通过免疫组织化学和(或或)免免疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多类型的类型的LGMDLGMD。33鉴

24、别诊断 类固醇肌病：类固醇肌病：PM PM患者使用激素治疗后若无力加重则需要患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见类固醇肌病可见型纤维萎缩。型纤维萎缩。34鉴别诊断 药物性肌病：药物性肌病：某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和使用可造成肢体无力和(或或)肌酸激酶升高，需要肌酸激酶升高，

25、需要与与PMPM相鉴别，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织相鉴别，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。检查。35鉴别诊断 横纹肌溶解症：横纹肌溶解症：横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、特别是代谢性肌病的情况下。特别是代谢性肌病的情况下。36鉴别诊断 横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高、尿色变深酸激酶升高、尿色变深(肌红蛋白尿肌红蛋白尿)

26、等，需要和等，需要和PMPM鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊断肌炎来讲很容易被误诊。断肌炎来讲很容易被误诊。37鉴别诊断 内分泌肌病：内分泌肌病：内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与PMPM相鉴别。相鉴别。甲状腺功能减退甲状腺功能减退(简称甲减简称甲减)肌病除无力外常有纳

27、肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血L L、T T。减。减低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改善。甲减肌病病理无特异改变。善。甲减肌病病理无特异改变。38鉴别诊断 风湿性多肌痛：风湿性多肌痛：常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与容易与PMPM的疼痛无力相混淆。的疼痛无力相混淆。鉴别：肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率鉴别：肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。

28、对小剂量激素敏感。往往升高。对小剂量激素敏感。39治疗 通常通常PMPM患者可以在免疫治疗中获益，大部分预患者可以在免疫治疗中获益，大部分预后良好。后良好。急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高热量、高蛋白饮食，预防肺炎。热量、高蛋白饮食，预防肺炎。40治疗 一、糖皮质激素：首选药物一、糖皮质激素：首选药物常用方法为：常用方法为：初始泼尼松初始泼尼松1 10 01.5mgkg1.5mgkg-1-1dd-1-1，晨起顿服，维持晨起顿服，维持4 48 8周左右开始递减，减量

29、速度通周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每常是高剂量时每1 12 2周减周减5mg5mg，至，至303040 mg/d40 mg/d以下以下时每时每1 12 2个月减个月减2.52.55.0mg5.0mg，根据情况调整减药速，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。度，可减停或小剂量维持。41 临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2 23 3年甚至更长。年甚至更长。42治疗 对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或

30、同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1 1 000mg/d000mg/d静脉滴注，每静脉滴注，每3 35 5天减为对半剂量，至相天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。大当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。大部分部分PMPM患者在患者在2 23 3个月后症状改善，若改善不明个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免疫抑制剂。疫抑制剂。43治疗 免疫抑制剂免疫抑制剂 对于糖皮质激素不

31、敏感、耐受差及部分起病即对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。前者起效慢于后者，分别为者起效慢于后者，分别为3 3个月和个月和1 1个月左右。个月左右。硫唑嘌呤的初始剂量是硫唑嘌呤的初始剂量是50mg/d50mg/d，1 1周后可加至周后可加至2 2 mgkg-1d-1mgkg-1d-1维持，需密切监测患者的血常规和肝维持，需密切监测患者的血常规和肝功能，特别是用药第功能，特别是用药第1 1个月，建议个月，建议1 1周检

32、查周检查1 1次。次。44治疗 甲氨蝶呤的初始剂量是甲氨蝶呤的初始剂量是7.5mg/7.5mg/周，可每周增加周，可每周增加2.5mg2.5mg，一般维持在，一般维持在101020 mg20 mg周，同时补充叶周，同时补充叶酸。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一酸。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。般不用于伴发间质性肺炎的患者。其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素A A、他克莫、他克莫司和吗替麦考酚酯等司和吗替麦考酚酯等45治疗 静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(IVIg)(IVIg)在在PMPM治疗中的疗效尚不明确，目前，对于

33、较治疗中的疗效尚不明确，目前，对于较为严重的为严重的PMPM患者，临床在使用糖皮质激素同时可患者，临床在使用糖皮质激素同时可以加用以加用IVIgIVIg治疗。一般剂量为治疗。一般剂量为400mgkg-1d-1400mgkg-1d-1，连续，连续5d5d静脉滴注。静脉滴注。46治疗 血浆交换在随机对照临床试验中无明显效果，一血浆交换在随机对照临床试验中无明显效果，一般不推荐使用般不推荐使用47治疗 对于治疗稳定后再次出现无力、肌酶升高的患者对于治疗稳定后再次出现无力、肌酶升高的患者，需要考虑，需要考虑PMPM复发的可能，并予以激素加量等治复发的可能，并予以激素加量等治疗，具体视症状轻重而定。疗，具体视症状轻重而定。48