第三十七章贫血课件.ppt

1、 l掌握：掌握：缺铁性贫血的临床表现、诊断、缺铁性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断。再生障碍性贫血的临床表现、鉴别诊断。再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断。诊断、鉴别诊断。l熟悉：熟悉：熟悉常见贫血的治疗原则。熟悉常见贫血的治疗原则。l了解：了解：贫血的概述、基本分类方法。常贫血的概述、基本分类方法。常见贫血的病因、发病机制和预防。见贫血的病因、发病机制和预防。l贫血贫血（anemiaanemia）是指外周血中单位容积内是指外周血中单位容积内血红蛋白（血红蛋白（HbHb）的浓度、红细胞计数（的浓度、红细胞计数（RBCRBC）和和/或红细胞压积（或红细胞压积（HCTHCT）低于低于同年龄、同

2、同年龄、同性别、同地区正常值的下限。性别、同地区正常值的下限。其中其中HbHb的浓的浓度最为重要。度最为重要。l一般以一般以HBHB低于正常参考值低于正常参考值9595下限作为诊下限作为诊断标准断标准.国际标准：国际标准：成年男性成年男性130130g/L,g/L,成成年女性年女性120120g/L,g/L,妊娠女性妊娠女性110110g/Lg/L。l我国标准：我国标准：成年男性成年男性120120g/L,g/L,成年女性成年女性110110g/L,g/L,妊娠女性妊娠女性100100g/L.g/L.l贫血分度：贫血分度：轻度贫血：轻度贫血：9090g/Lg/L正常值下限。正常值下限。中度贫血

3、：中度贫血：60609090g/Lg/L，重度贫血重度贫血30306060g/Lg/L，极重度贫血：极重度贫血：3030g/Lg/L。lHB、RBC和和Hct的下降有时是不平衡的。的下降有时是不平衡的。如如轻度小细胞低色素性贫血轻度小细胞低色素性贫血RBC和和Hct可在正常可在正常范围。范围。l上述各值受地区、年龄、性别、生理、病理状上述各值受地区、年龄、性别、生理、病理状况等影响而有所不同。况等影响而有所不同。如婴儿和儿童比成人低如婴儿和儿童比成人低15%，成年男性高于女性，妊娠妇女相对减少，成年男性高于女性，妊娠妇女相对减少，疾病如肝硬化腹水、低蛋白血症、心衰等血浆疾病如肝硬化腹水、低蛋白

4、血症、心衰等血浆容量增加会出现稀释性贫血，脱水、利尿或急容量增加会出现稀释性贫血，脱水、利尿或急性失血后出现血液浓缩，性失血后出现血液浓缩，HB升高，即使有贫升高，即使有贫血，检查值也会正常。血，检查值也会正常。l贫血是贫血是多种不同原因或疾病所引起的多种不同原因或疾病所引起的一一组共同病理表现，不是一种独立疾病。组共同病理表现，不是一种独立疾病。l这一概念对贫血的诊断与治疗具有重要这一概念对贫血的诊断与治疗具有重要意义。意义。l属于常见病，在发展中国家和特殊人群属于常见病，在发展中国家和特殊人群尤为突出。尤为突出。lHbHb是是红细胞内一种重要结合蛋白，属于红细胞内一种重要结合蛋白，属于色素

5、蛋白中的色素蛋白中的血红素蛋白类血红素蛋白类。包括珠蛋包括珠蛋白和血红素。白和血红素。l蛋白部分为珠蛋白（蛋白部分为珠蛋白（globinglobin）（）（人类人类globinglobin由两种即四条多肽链组成）；由两种即四条多肽链组成）；l辅基部分为血红素（亚铁血红素，化学辅基部分为血红素（亚铁血红素，化学命名为亚铁原卟啉命名为亚铁原卟啉，hemeheme），），由原卟由原卟啉啉+亚铁原子组成。亚铁原子组成。1 1 色氨酸色氨酸+琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶AA氨基氨基-酮戊酮戊酸酸ALAALA2 2分子分子胆色素原胆色素原4 4分子分子尿尿卟啉原卟啉原粪卟啉原粪卟啉原 原卟啉原卟啉；2 2 原卟啉

6、原卟啉+FeFe+血红素；血红素；3 3 血红素血红素+珠蛋白珠蛋白血红蛋白分子血红蛋白分子。4 4 成熟成熟RBCRBC不具有细胞核、线粒体和核蛋不具有细胞核、线粒体和核蛋白体，不能合成白体，不能合成HbHb；HbHb是在未成熟是在未成熟RBCRBC（包括网织红细胞，包括网织红细胞，RetRet）中合成的。中合成的。叶酸叶酸/VBVB12 12 代谢代谢l大细胞性贫血（大细胞性贫血（MCVMCV100 fl100 fl）：）：营养不良性营养不良性巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、抗代、骨髓增生异常综合征、抗代谢药物导致的贫血、肝病性贫血等。（谢药物导致的贫血、肝病性贫血等。（

7、幼核老幼核老浆浆）l正细胞性贫血正细胞性贫血（MCV 80-100flMCV 80-100fl，MCHC 32-MCHC 32-36%36%）：）：再障贫血、多数溶血性贫血、急性失再障贫血、多数溶血性贫血、急性失血性贫血、继发性贫血等。血性贫血、继发性贫血等。l小细胞低色素性贫血（小细胞低色素性贫血（MCVMCV80fl80fl，MCHCMCHC32%32%）：）：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血等。（等。（幼浆老核幼浆老核）正常红细胞形态正常红细胞形态小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血 贫血的诊断贫

8、血的诊断（一）诊断内容：一）诊断内容：1.了解贫血程度和类型了解贫血程度和类型 2.确定贫血原因和原发疾病确定贫血原因和原发疾病（二）诊断步骤：（二）诊断步骤：1.询问可能引起贫血的各种病史询问可能引起贫血的各种病史 2.注意与贫血有关的体征和血液系统体格检查注意与贫血有关的体征和血液系统体格检查 3.实验室检查：实验室检查：a 周围血细胞检查；周围血细胞检查；b 骨髓检查骨髓检查（涂（涂 片活检铁染色）；片活检铁染色）；c 其他如大小便常规、其他如大小便常规、肝肾功能、血清生化、溶血实验、肝肾功能、血清生化、溶血实验、X线和胃肠镜等线和胃肠镜等贫血的治疗贫血的治疗 6 6）脾脏疗法）脾脏疗法

9、 7 7）成分输血）成分输血l缺铁性贫血缺铁性贫血（iron deficiency iron deficiency anemiaanemia，IDAIDA）是由于人体内是由于人体内贮存铁缺乏贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成，导致血红蛋白合成减少而形成的一种以减少而形成的一种以小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血为典为典型表现的贫血性疾病。型表现的贫血性疾病。l特点特点:骨髓、肝脾等缺乏可染色铁，血清铁浓骨髓、肝脾等缺乏可染色铁，血清铁浓度、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低，典型度、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低，典型的呈小细胞低色素性贫血。的呈小细胞低色素性贫血。l是最常见的贫血类型，是最常见的贫血

10、类型，广泛分布于世界各地。广泛分布于世界各地。妇女、婴幼儿和儿童是高危人群。妇女、婴幼儿和儿童是高危人群。l正常成人男性体内铁的含量约为正常成人男性体内铁的含量约为50505555mg/kgmg/kg，女性约为女性约为35354040mg/kgmg/kg。l2/32/3铁铁HbHb；RBCRBC代谢代谢HbHb释放释放铁铁重复利用重复利用（封闭系统）。（封闭系统）。l3.5%3.5%肌红蛋白。肌红蛋白。l3030贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素形式）贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素形式）肝肝脾骨髓；脾骨髓；贮铁量：男性约为贮铁量：男性约为10001000mgmg，女性为女性为300300400400mgm

11、g。l仅有少量合成酶类和在血液中运转。仅有少量合成酶类和在血液中运转。l来源来源 内源性：衰老红细胞内源性：衰老红细胞、母体；、母体；外源性：食物、外源性：食物、药物或输血；药物或输血；（铁需要量：（铁需要量：20202525mg/mg/日，从食物摄取日，从食物摄取1 11.51.5mg/mg/日即可）日即可）。l吸收吸收 1)1)游离铁才能吸收，游离铁才能吸收，Fe+Fe+Fe+Fe+，肉类，肉类植物植物;2)2)部位：十二指肠和空肠上段，胃酸与维生素部位：十二指肠和空肠上段，胃酸与维生素C C促进吸促进吸收收。l需铁量增加而摄入量不足；需铁量增加而摄入量不足；l铁吸收不良。铁吸收不良。ID

12、A的血常规变化的血常规变化IDA的外周血红细胞形态的外周血红细胞形态治疗治疗3 3周无反应，要考虑如下问题：周无反应，要考虑如下问题：1 1、诊断是否准确；、诊断是否准确；2 2、是否按医嘱服药；、是否按医嘱服药；3 3、有无活动性出血；、有无活动性出血；4 4、有无吸收障碍（是否饮茶影响）；、有无吸收障碍（是否饮茶影响）；5 5、有无缺乏叶酸、维生素、有无缺乏叶酸、维生素B12B12等因素。等因素。l加强妇幼保健，做好喂养指导（母乳加强妇幼保健，做好喂养指导（母乳喂养、及时添加含铁高的辅食），纠喂养、及时添加含铁高的辅食），纠正偏食习惯。正偏食习惯。l积极防止月经病。积极防止月经病。l防治寄

13、生虫病。防治寄生虫病。l积极治疗慢性出血灶。积极治疗慢性出血灶。l给高危人群和特殊人群预防性补铁。给高危人群和特殊人群预防性补铁。第三节再生障碍性贫血l再生障碍性贫血再生障碍性贫血（再障，（再障，aplasticaplastic anemia anemia，AAAA），），l生物、化学、物理，生物、化学、物理，l骨髓造血功能减退或衰竭骨髓造血功能减退或衰竭全血细胞减全血细胞减少，少，l贫血、出血、感染，贫血、出血、感染，l综合征。综合征。l急性再障（或重型）、慢性再障；急性再障（或重型）、慢性再障；l10-2510-25岁，岁，6060岁；岁；l地域：北方多于南方；地域：北方多于南方；l发病率

14、：急性者发病率：急性者1.4/101.4/106 6，慢性者，慢性者6.0/6.0/10 106 6。l化学因素化学因素：苯及其衍生物，有机磷等及苯及其衍生物，有机磷等及氯（合）霉素、解热镇痛药、抗结核药氯（合）霉素、解热镇痛药、抗结核药及抗肿瘤药物等；及抗肿瘤药物等；l物理因素物理因素：电离辐射、放射物质；电离辐射、放射物质；l生物因素生物因素：病毒感染如肝炎病毒、病毒感染如肝炎病毒、EBEB病病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。l其他：其他：妊娠、胸腺瘤、妊娠、胸腺瘤、PNHPNH，甲减等，甲减等l造血干造血干/祖细胞减少或缺陷祖细胞减少或缺陷l细胞培养发现骨髓细

15、胞培养发现骨髓CDCD3434+细胞明显减细胞明显减少，证实干细胞缺陷乃发病机制之一。少，证实干细胞缺陷乃发病机制之一。l（种子学说）（种子学说）l异常免疫损伤造血干异常免疫损伤造血干/祖细胞祖细胞lT细胞数量及功能异常导致淋巴因子细胞数量及功能异常导致淋巴因子分泌失调；造血负调控因子如干扰素、分泌失调；造血负调控因子如干扰素、白介素白介素-2等上调等上调Fas系统而介导干细系统而介导干细胞凋亡过度。胞凋亡过度。l（虫子学说）（虫子学说）l血象：血象：全血细胞及网织全血细胞及网织RBCRBC，淋巴细胞，淋巴细胞百分比百分比，中性粒细胞碱性磷酸酶，中性粒细胞碱性磷酸酶；l骨髓象：骨髓象：外观油滴

16、外观油滴，增生程度，增生程度，造，造血细胞血细胞，非造血细胞相对，非造血细胞相对，巨核细，巨核细胞减少或缺如；胞减少或缺如；l骨髓活检：骨髓活检：红骨髓减少被脂肪髓替代；红骨髓减少被脂肪髓替代；正常骨髓象正常骨髓象CAA骨髓象骨髓象AA骨髓病理活检骨髓病理活检l急性再障即重型再障急性再障即重型再障-l慢性再生障碍性贫血（若慢再慢性再生障碍性贫血（若慢再向急再转化型即重再向急再转化型即重再-）急性再障诊断标准急性再障诊断标准急性再障诊断标准急性再障诊断标准 l2 2）免疫抑制疗法：）免疫抑制疗法：解除异常免疫解除异常免疫对骨髓的抑制。对骨髓的抑制。抗胸腺细胞球蛋白（抗胸腺细胞球蛋白（ATGATG）、）、抗淋巴细抗淋巴细胞球蛋白（胞球蛋白（ALGALG）、）、环胞素环胞素A A是目前治疗再是目前治疗再障的常用免疫抑制剂。障的常用免疫抑制剂。其他如其他如CTXCTX、丙球等。、丙球等。l4 4）造血干细胞移植）造血干细胞移植 急性、重型再障尽快行骨髓移植。急性、重型再障尽快行骨髓移植。l5 5）中医中药治疗）中医中药治疗 急性再障拟凉血解毒法，慢性再障拟补肾活血急性再障拟凉血解毒法，慢性再障拟补肾活血法施治。法施治。