重症肌无力高校版课件.ppt

1、 MG是一种神经是一种神经-肌肉接头传递肌肉接头传递障碍的获得性障碍的获得性自身免疫性疾病自身免疫性疾病。临床。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息后和通常在活动后症状加重，经休息后和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。神经神经-肌肉接头结构肌肉接头结构v突触前膜：即运动神经末梢突入突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分肌纤维的部分v突触间隙：为突触前膜与突触后突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约膜之间约2070nm宽之间隙宽之间隙v突触后膜：为肌膜的终板突触后膜：为肌膜的终板v突触后膜乙酰胆碱受突触后膜乙酰胆碱受体

2、抗体（体抗体（8090%患患者可检测到者可检测到AchR抗抗体）体）v胸腺作用胸腺作用:“肌样细胞肌样细胞”（80%患者胸腺肥大，患者胸腺肥大，1020%有胸腺瘤）有胸腺瘤）v遗传因素遗传因素:个体的遗个体的遗传易感性传易感性1.2.诱因：诱因：妊娠、分娩、妊娠、分娩、感染、过度疲劳、感染、过度疲劳、精神刺激等精神刺激等4.一般腱反射不受影响，感觉正常一般腱反射不受影响，感觉正常5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效6.病程特点：起病隐袭，病程波动，病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替缓解复发交替v两个发病高峰两个发病高峰v诱因：诱因：妊娠、感染、过度疲劳、精神刺激等妊娠、感染

3、、过度疲劳、精神刺激等v肌无力特点：病态疲劳，晨轻暮重肌无力特点：病态疲劳，晨轻暮重v受累肌分布受累肌分布：眼外肌麻痹最常见，呼吸肌麻痹导：眼外肌麻痹最常见，呼吸肌麻痹导致重症肌无力危象致重症肌无力危象v一般腱反射不受影响，感觉正常一般腱反射不受影响，感觉正常v胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效v病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替Osserman分型分型临床特征临床特征:受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳,症状波症状波动，晨轻暮重动，晨轻暮重四个试验四个试验:疲劳试验疲劳试验 抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验 重复神经电刺激重复

4、神经电刺激 AchR抗体测定抗体测定疲疲 劳劳 试试 验验vLambert-Eaton综合征：大多数伴小细胞肺综合征：大多数伴小细胞肺癌，肢带受累为主，不影响颅神经支配肌肉癌，肢带受累为主，不影响颅神经支配肌肉v肉毒梭菌中毒：有中毒史及消化道症状肉毒梭菌中毒：有中毒史及消化道症状v吉兰吉兰-巴雷综合征：起病急，主要表现四肢对巴雷综合征：起病急，主要表现四肢对称性驰缓性瘫，末梢型感觉障碍，腱反射减称性驰缓性瘫，末梢型感觉障碍，腱反射减弱或消失弱或消失v眼肌型肌营养不良：隐匿起病，无波动，逐眼肌型肌营养不良：隐匿起病，无波动，逐渐加重，抗胆碱酯酶药物治疗无效渐加重，抗胆碱酯酶药物治疗无效v其它伴口咽，四肢肌无力的疾病其它伴口咽，四肢肌无力的疾病肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象反拗危象反拗危象诱因诱因感染、分娩感染、分娩妊娠、药物妊娠、药物抗胆碱酯酶抗胆碱酯酶药过量药过量原因不明或原因不明或感染感染瞳孔瞳孔大大小小正常或偏大正常或偏大唾液、出汗唾液、出汗少少多多多少不定多少不定腹痛、腹泻腹痛、腹泻无无明显明显无无肌肉跳动肌肉跳动无无常见常见无无抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药 良好良好加重加重无反应无反应