内科学:系统性红斑狼疮课件.ppt
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- 内科学 系统性红斑狼疮 课件
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1、v病案:病案:患者,吴丽华,女性,患者,吴丽华,女性,28岁,始兴县人。于岁,始兴县人。于2周前无明周前无明显诱因出现阵发性咳嗽,无痰,无发热,在当地拟显诱因出现阵发性咳嗽,无痰,无发热,在当地拟“上感上感”予以予以“青霉素青霉素”治疗治疗1周,未见好转,并逐渐出现胸闷、气周,未见好转,并逐渐出现胸闷、气促,经促,经X线胸片检查诊断为线胸片检查诊断为“肺炎肺炎”,改用先锋,改用先锋V治疗治疗1周,周,病情仍未见好转,并开始出现发热,体温病情仍未见好转,并开始出现发热,体温38左右,无畏寒。左右,无畏寒。为进一步诊治来院就诊,门诊拟为进一步诊治来院就诊,门诊拟“肺炎肺炎”收入呼吸内科。收入呼吸内
2、科。入院阳性体征:入院阳性体征:T38,P106次次/分,分,R24次次/分,双下肺分,双下肺呼吸运动减弱,语颤增强,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱,呼吸运动减弱,语颤增强,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱,可闻散在湿性罗音。可闻散在湿性罗音。辅助检查:血常规:红细胞辅助检查:血常规:红细胞3.21012/L,白细胞白细胞3.0109/L、血小板血小板901012/L 胸片示:双下肺片状浸润阴影胸片示:双下肺片状浸润阴影v病案:病案:初步诊断:双下肺肺炎初步诊断:双下肺肺炎 入院治疗:入院治疗:1、予头孢曲松钠静脉滴注、予头孢曲松钠静脉滴注 2、对症支持治疗、对症支持治疗 v病案:病案:入院治疗入院治疗
3、1周病情仍在加重,并出现周病情仍在加重,并出现呼吸困难,胸片提示左侧胸腔积液(中等呼吸困难,胸片提示左侧胸腔积液(中等量)量).v病案:病案:请专家会诊请专家会诊:查抗核抗体阳性、抗查抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗体阳性、抗抗Sm抗体阳性、抗体阳性、C3降低。降低。v病案:病案:专家会诊意见:专家会诊意见:系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 予以治疗,予以治疗,1月后所有症状缓解,痊愈出月后所有症状缓解,痊愈出院,门诊随诊。院,门诊随诊。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮内科教研室内科教研室 陈岗梅陈岗梅v系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性
4、疾病,由于细系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。抗体。v呈世界性分布,全球的患病率约为呈世界性分布,全球的患病率约为3050/103050/10万万人,我国的患病率约为人,我国的患病率约为70/1070/10万人万人 。v女性发病明显高于男性,以女性发病明显高于男性,以20204040岁多见,岁多见,男女比为男女比为1 1:8 89 9。老年人与幼儿男女比约为老年人与幼儿男女比约为1 1:2 23 3。1 1、遗传、遗传 (1 1)流行病学:)流行病学:SLESLE的发病有家族倾向的发病有家族倾向 (2 2)易感基因:)易
5、感基因:HLAHLA的相关性(多基因的相关性(多基因相关疾病)相关疾病)2 2、3 3、性激素、性激素雌激素雌激素 1 1).大部分大部分SLESLE患者为育龄妇女且比患者为育龄妇女且比同龄男性高同龄男性高9-159-15倍。倍。2 2).青春期前和绝经期后发病率下降青春期前和绝经期后发病率下降.3 3).患者体内雌二醇代谢产物增多患者体内雌二醇代谢产物增多.4 4).避孕药可诱发避孕药可诱发 5 5).动物模型依据动物模型依据v。B B细胞活化产生大量自身抗体细胞活化产生大量自身抗体造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。1 1、致病性自身抗体、致病性自身抗体2 2、致病性免疫复合物、致病性免疫
6、复合物3 3、T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调细胞功能失调 洋葱皮样病变 SLE临床表现复杂多样可损害任何系临床表现复杂多样可损害任何系统、脏器和组织,也可统、脏器和组织,也可1-2个系统为突出个系统为突出表现。因此表现。因此临床上临床上SLE的误诊率甚高,的误诊率甚高,7曾经美国狼疮基金会调查的结果显示,曾经美国狼疮基金会调查的结果显示,SLE病人从最初出现狼疮样症状至被确病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是诊为狼疮的平均时间是3年。年。v诱因:诱因:感染、日晒、药物、感染、日晒、药物、精神创伤、妊娠、精神创伤、妊娠、分娩、手术等。分娩、手术等。v早期表现早期表现为非特异
7、的全身症状:为非特异的全身症状:发热,约占发热,约占90%以上,以上,尤以低热常见,尤以低热常见,全身不适,乏力,全身不适,乏力,体重减轻等。体重减轻等。病情常缓重交替出现。病情常缓重交替出现。v面部典型面部典型红斑称为红斑称为蝶形红斑蝶形红斑 v蝶形红斑蝶形红斑是诊断本病是诊断本病的一大症状的一大症状v胸膜炎和胸腔积胸膜炎和胸腔积液较常见。液较常见。v9090以上患者有关节肿痛以上患者有关节肿痛 。v往往是就诊的首发症状往往是就诊的首发症状 。v最易受累的是手近端指间关节最易受累的是手近端指间关节 ,腕、足、膝、踝。腕、足、膝、踝。v多呈对称性。多呈对称性。v肌肉酸痛、肌肉压痛、无力是常见症
8、状。肌肉酸痛、肌肉压痛、无力是常见症状。v胸膜炎和胸腔积胸膜炎和胸腔积液较常见。液较常见。v1010患狼疮性肺患狼疮性肺炎,其特征是肺炎,其特征是肺部有片状浸润阴部有片状浸润阴影,多见于双下影,多见于双下肺,激素治疗能肺,激素治疗能使影消除。使影消除。v2%2%合并合并DAHDAH。v约约0 0出现出现NP-SLE NP-SLE。v多提示病情危重多提示病情危重 、预后不良。、预后不良。v呈现出各种精神障碍症状。呈现出各种精神障碍症状。v也可出现多种神经系统症状也可出现多种神经系统症状如颅内压增高表现、惊厥、如颅内压增高表现、惊厥、昏迷等昏迷等 (狼疮性脑病)(狼疮性脑病)v约约30%30%患者
9、有消化系统症状。患者有消化系统症状。v多表现为食欲减退、恶心呕吐、腹痛等。多表现为食欲减退、恶心呕吐、腹痛等。v40%40%有肝脏损害,表现为肝肿大和肝功能有肝脏损害,表现为肝肿大和肝功能异常等。异常等。腹痛恶心.呕吐 v几乎全部患者皆出现。几乎全部患者皆出现。v贫血的发生率约贫血的发生率约0 0。v白细胞减少不仅常见,且是病情活动的白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。证据之一。v约约5050患者出现血小板减少伴轻重不等患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向。的出血倾向。v20%20%出现淋巴结肿大。出现淋巴结肿大。vAPSAPSv30%30%继发干燥综合征。继发干燥综合征。v15%1
10、5%出现眼底病变出现眼底病变 v血常规检查:全血细胞减少。血常规检查:全血细胞减少。v血沉常增快。血沉常增快。v尿检查尿检查 :蛋白尿、血尿。:蛋白尿、血尿。v血浆蛋白测定可见球蛋白增高血浆蛋白测定可见球蛋白增高 白球蛋白比例倒置白球蛋白比例倒置 。v血胆固醇增高血胆固醇增高 。v尿素氮和肌酐升高。尿素氮和肌酐升高。(二)自身抗体(二)自身抗体抗核抗体检查(抗核抗体检查(ANA)是一组对细胞核或细胞浆内是一组对细胞核或细胞浆内 核酸和核蛋白的自身抗体。核酸和核蛋白的自身抗体。采用间接免疫荧光法检测。采用间接免疫荧光法检测。阳性率达阳性率达95%95%,反复检查甚至,反复检查甚至 可达可达100
11、%100%,但特异性差。,但特异性差。抗核抗体抗核抗体阴性抗核抗体抗核抗体阳性 v抗抗URNPURNP抗体,抗抗体,抗SSASSA抗体,抗抗体,抗SSBSSB抗体,抗组蛋抗体,抗组蛋白抗体白抗体 。特异性不高。特异性不高。v丙球蛋白增高丙球蛋白增高v血清补体下降血清补体下降狼疮带试验狼疮带试验v肾活检病理v影像学检查v七、诊断及鉴别诊断七、诊断及鉴别诊断 诊断方法为综合标准,无特异性标准诊断方法为综合标准,无特异性标准1 颧颊部红斑;颧颊部红斑;2 盘状狼疮;盘状狼疮;3 光敏感;光敏感;4 口腔溃疡;口腔溃疡;5 非侵蚀性关节炎;非侵蚀性关节炎;6 蛋白尿(蛋白尿(0.5g/d)或尿细胞管型
12、)或尿细胞管型;7 癫痫发作或精神病;癫痫发作或精神病;8 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎;9 溶血性贫血或白细胞减少溶血性贫血或白细胞减少(4109/L)或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少(1.5109/L)或血小板减少或血小板减少(100109/L);10抗抗ds-DNA抗体抗体 或抗或抗Sm抗体或抗体或LE细胞细胞 或梅毒血清反应假阳性或梅毒血清反应假阳性;11荧光抗核抗体阳性。荧光抗核抗体阳性。符合以上四项或四项以上始能确诊。符合以上四项或四项以上始能确诊。病情的判断v1、疾病的活动性或急性发作v2、病情的严重性v3、并发症癫病样发作癫病样发作8 精神病精神病8 器质性脑病综合征器质性脑病综合
13、征8 视觉视觉8 脑神经脑神经8 狼疮性头痛狼疮性头痛8 脑血管意外脑血管意外8 血管炎血管炎8 关节炎关节炎4 肌炎肌炎4 管型尿管型尿 4 血尿血尿 4 蛋白尿蛋白尿4 脓尿脓尿4 新发颊部皮疹新发颊部皮疹4 脱发脱发2 黏膜黏膜2 胸膜炎胸膜炎2 心包炎心包炎2 低补体低补体2 抗抗dsDNA抗体增高抗体增高 2 发热发热1 血小板降低血小板降低1 白细胞减少白细胞减少1注:上述计分超过注:上述计分超过10分,提示病情活动分,提示病情活动系统性红斑狼疮疾病活动性指数系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)SLE目前还没有根治的办法,但恰当的目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可使病情完
14、全缓解。强调早诊断和早治疗可使病情完全缓解。强调早诊断和早治疗。治疗。临床医生应根据病情的轻重程度,掌握临床医生应根据病情的轻重程度,掌握好风险与效益之比。既要清楚药物的毒副好风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应,又要明白药物给病人带来的生机。反应,又要明白药物给病人带来的生机。轻症治疗重症治疗 激素是治疗激素是治疗SLE的基础药,主要的基础药,主要起抗炎作用,能缓解急性期症状,但起抗炎作用,能缓解急性期症状,但不能阻止或逆转内脏(尤其肾脏)病不能阻止或逆转内脏(尤其肾脏)病变的慢性和持续性进展。变的慢性和持续性进展。重症治疗v首选糖皮质激素首选糖皮质激素:泼尼松泼尼松0.50.51.5mg
15、/kg1.5mg/kgd d 要求:要求:1 1 标准疗法标准疗法:1mg/kg1mg/kgd d晨起顿服;晨起顿服;2 2 开始用量开始用量宜大宜大不宜小;不宜小;3 3 疗效不佳改用疗效不佳改用冲击疗法冲击疗法;4 4 稳定后可逐减至稳定后可逐减至5 515mg/d15mg/d。注意:维持治疗的好坏是本病复发的关键。注意:维持治疗的好坏是本病复发的关键。v免疫抑制药:环磷酰胺和硫唑嘌呤、免疫抑制药:环磷酰胺和硫唑嘌呤、中医中药(雷公藤)、中医中药(雷公藤)、。v大剂量静脉输注大剂量静脉输注免疫球蛋白免疫球蛋白。v免疫增强剂:左旋咪唑、转移因子。免疫增强剂:左旋咪唑、转移因子。v血浆置换疗法
16、。血浆置换疗法。v透析疗法与肾移植。透析疗法与肾移植。v其他其他大剂量静脉输注免疫球蛋白大剂量静脉输注免疫球蛋白 本法是一项强有力的辅助治疗措施,本法是一项强有力的辅助治疗措施,适用于狼疮危象、激素或免疫抑制剂治适用于狼疮危象、激素或免疫抑制剂治疗无效、合并全身严重感染的患者。疗无效、合并全身严重感染的患者。用法:用法:400mg/kg400mg/kgd d,静脉注射,连,静脉注射,连续续3 35 5天。天。GOTO 41巩固治疗:巩固治疗:目的在于用最少的药物防止疾病复发,尽目的在于用最少的药物防止疾病复发,尽可能使病人维持在无病状态,此期间每三个月可能使病人维持在无病状态,此期间每三个月复
17、查一次是必要的。复查一次是必要的。激素以尽量少的剂量隔日一次,部分病人激素以尽量少的剂量隔日一次,部分病人维持一段时间后可试停药。维持一段时间后可试停药。SLE必须强调长期随访,这是治疗必须强调长期随访,这是治疗SLE成成功的关键。功的关键。预预 后后与过去相比,与过去相比,SLE的预后已显著提高。的预后已显著提高。1年年存活率存活率96%,5年存活率年存活率85%,10年存活率已超年存活率已超过过75%。急性期病人的死亡原因主要是急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器的多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者;狼疮和急进
18、性狼疮性肾炎者;远期死亡的原因多是慢性肾功能不全和药物远期死亡的原因多是慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的副反应。(尤其是长期使用大剂量激素)的副反应。v树立乐观情绪,正确树立乐观情绪,正确地对待疾病。地对待疾病。v去除各种诱因,避免去除各种诱因,避免一切外来的刺激因素。一切外来的刺激因素。v避免日光曝晒和紫外避免日光曝晒和紫外线等照射,特别是在线等照射,特别是在活动期。活动期。v合理使用药物。合理使用药物。v应节育,活动期需避应节育,活动期需避免妊娠。免妊娠。本章要点提示本章要点提示v本病病因及病机至今不完全清楚本病病因及病机至今不完全清楚v哪些常用药物可引起狼疮样症状哪些常
19、用药物可引起狼疮样症状v该病的主要特点是:表现多样性、损害为多组该病的主要特点是:表现多样性、损害为多组织和多器官性。易出现的首诊症状是关节和肌织和多器官性。易出现的首诊症状是关节和肌肉痛。面部蝶形红斑为典型皮损表现。肉痛。面部蝶形红斑为典型皮损表现。v实验室:抗实验室:抗ds-DNA、抗、抗Sm抗体特异性较高抗体特异性较高v诊断方法为综合标准,无特异性诊断标准诊断方法为综合标准,无特异性诊断标准v治疗治疗 主要用甾体类、非甾体类药物,必要时主要用甾体类、非甾体类药物,必要时加用免疫抑制剂或丙球静脉冲击治疗加用免疫抑制剂或丙球静脉冲击治疗v加强预防加强预防1.轻型轻型SLE的治疗:的治疗:一些
20、轻型的一些轻型的SLE,虽有狼疮活动,但症状轻微,仅表,虽有狼疮活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎,而无明显内脏损现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎,而无明显内脏损害者。可用:害者。可用:非甾体类抗炎药控制关节炎;非甾体类抗炎药控制关节炎;羟氯喹羟氯喹200mg,每日,每日12次控制皮疹和减轻光敏感。次控制皮疹和减轻光敏感。也可加用小剂量激素;也可加用小剂量激素;必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、甲氨喋呤必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。或环磷酰胺等免疫抑制剂。轻型轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因可因过敏、感染、妊娠
21、生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。素而加重,甚至进入狼疮危象。2.重型重型SLE的治疗:的治疗:已累及内脏的已累及内脏的SLE需要积极治疗,分两个需要积极治疗,分两个阶段:诱导缓解和巩固治疗。阶段:诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解:目的在于迅速控制病情,阻止或逆诱导缓解:目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学、转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学、症状和受损器官的功能恢复),但应注意过分免症状和受损器官的功能恢复),但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多数病人的诱导缓解期需要超过
22、半年至目前,多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解,不可急于求成。年才能达到缓解,不可急于求成。糖皮质激素:糖皮质激素:激素是治疗激素是治疗SLE的基础药,主要起抗炎作用,能缓解的基础药,主要起抗炎作用,能缓解急性期症状,但不能阻止或逆转内脏(尤其肾脏)病变的急性期症状,但不能阻止或逆转内脏(尤其肾脏)病变的慢性和持续性进展。慢性和持续性进展。由于病情和病人间对激素的敏感性有差异,临床用药由于病情和病人间对激素的敏感性有差异,临床用药一定要根据实际情况而确定。一定要根据实际情况而确定。一般地,泼尼松剂量一般地,泼尼松剂量1mg/kg,每日,每日1次,病情稳定后次,病情稳定后2周或疗
23、程周或疗程8周内,开始以每周内,开始以每12周减周减10%的速度缓慢减量,的速度缓慢减量,减至每日泼尼松减至每日泼尼松0.5mg/kg后,减药速度可按病情适当后,减药速度可按病情适当调慢,调慢,病情稳定后尽可能过度到隔日病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药,如果病情允次给药,如果病情允许,维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松许,维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg。在减药过程中,如果病情不稳定,可暂时增加在减药过程中,如果病情不稳定,可暂时增加激素剂量,并考虑加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤激素剂量,并考虑加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤等,作为激素助减剂,避免长期使用较大剂量的等,作为激素助减剂,避免长
24、期使用较大剂量的激素,导致严重的副作用。激素,导致严重的副作用。长期使用激素的副作用包括:向心性肥胖、高长期使用激素的副作用包括:向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。染等。SLE的激素疗程较漫长,应注意保护下丘的激素疗程较漫长,应注意保护下丘脑垂体肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大脑垂体肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。环磷酰胺:环磷酰胺:是目前治疗重症是目前治疗重症SLE最有效的药物之一,它能有效地最有效的药物之一,它能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转
25、病变的发展,改善远期预后。诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。过去采用小剂量持续给药(每日过去采用小剂量持续给药(每日100mg),副作用较),副作用较多。多。80年代后期起,普遍改用环磷酰胺冲击疗法,副作用年代后期起,普遍改用环磷酰胺冲击疗法,副作用减少,而疗效更佳。减少,而疗效更佳。标准的环磷酰胺冲击疗法是:标准的环磷酰胺冲击疗法是:0.5-1.0g/m2体表面积,体表面积,加入生理盐水中静脉滴注,每月加入生理盐水中静脉滴注,每月1次。多数病人次。多数病人612个月个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。也有学者主张每也有学者主张每2周冲击治疗周冲
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