先天性肥厚性幽门狭窄精选课件.ppt
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1、n先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis一、定义定义 n先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,是新生儿的常见病之一。对该病认识的历史过程n18871887年年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。n18891889年年 Lobker 首次行胃肠吻合术治疗该病,但术后死亡率高达50。n19071907年、年、19121912年年 Fredet、Ramstedt 相继创建幽门环肌切开术,效果 良好,沿用至
2、今。n目前目前 死亡率已降至1以下。二、发病率发病率 n欧美发病率很高,有报道300900个活婴中有一例。n我国发病率较低,大约3000个新生儿中有一例。n男性远较女性发病率高,约占90以上,教材中男女之比为4:1。n多见于正常足月产儿,早产儿少见。三、病因病因说法很多,尚无定论,与以下几方面有关 n1 1先天性先天性:在胚胎期第一月末、第二月初,幽门发育过程中肌肉发育过度,致使幽门肌肥厚而引起梗阻。n2 2神经异常学说神经异常学说:近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变,故有人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因。n3 3遗传因素遗传因素:少数病例有家族史。可发生
3、于同胞兄弟或孪生子,有报道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三代先后发病。很多学者认为本病的发生与遗传有关。n4 4内分泌激素内分泌激素:有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2明显增高,而术后均明显下降,提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。n5 5病毒感染病毒感染:本病发病率有季节性高峰,以春秋两季多见,有实验表明可能与巨细胞病毒感染(CMV)有关。n6 6药物药物:有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。四、病理病理 n1 1主要病理改变主要病理改变:幽门壁各层组织各层组织均肥肥厚增大厚增大,而以环肌环肌为主,可达0.40.6cm(外纵、中环、内斜),幽门比正常明显增大,
4、幽门管狭窄幽门管狭窄。n2 2大体形态大体形态:幽门部外形似橄榄状橄榄状,表面光滑,粉红色或苍白色;质地硬如软硬如软骨骨,有弹性有弹性;n大小:幽门管长约22.5cm,前后径约1.31.8cm肌层厚约0.40.6cm。肥厚的肌层在胃端分界不明显胃端分界不明显,逐渐移行缓慢增厚,而在十二指肠端突然终止十二指肠端突然终止,分界明确分界明确。故术中在分离十二指肠端肌层时千万小心勿损伤粘膜。n3 3镜下改变镜下改变:粘膜充血水肿,肌层肥厚,肌纤维排列紊乱。五、临床表现临床表现 n1呕吐呕吐:是本病最主要、最突出的早期症状。n发生时间:多在出生后出生后2 23 3周出现周出现,少数在生后即有或延迟至78
5、周,发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。n特点:有规律有规律,很典型。呈进行性进行性加重加重的无胆汁性无胆汁性呕吐,吐后觅食欲强。n早期为食奶后溢奶,渐发展为频繁的喷射状呕吐喷射状呕吐,由于胃逐渐扩张,奶在胃内潴留的时间延长,呕吐次数减少,但吐出量增多,呕吐物为胃液,含奶瓣,有酸味含奶瓣,有酸味,不含胆汁不含胆汁。n严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血,呕吐物中可带血。n2 2腹部检查:腹部检查:n上腹膨隆,下腹平坦,95的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波胃蠕动波,自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。n右上腹右上腹触及橄榄状肿块橄榄状肿块(肥厚的幽门)是本病的特有体征特有体征。n患儿熟睡、吃奶或空
6、腹时易触及,但有时触不到。触诊时站在患儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。n3 3全身表现全身表现:由于奶和水摄入不足,病儿体重初期不增,以后迅速下降,营养不良,脱水,明显消瘦,呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙,喉痉挛及手足抽搐。如不治疗,则衰竭而死。n4 4个别病例伴有黄疸黄疸:特点是血清非结合胆红素(间胆)明显增高,无溶血现象,手术解除梗阻后,黄疸迅速消退。黄疸发生机制仍不清楚,有人认为与下列因素有关:(1)胃扩张致腹压增高,使门静脉和腔静脉受压,血流量减少,致肝动脉血流代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回血循环。(2)由于
7、肝脏尿(核)甙二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低,使胆红素结合率下降所致。n用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽门肌至粘膜下层,使粘膜完全膨出。n吃奶后抱直拍背,排出胃内气体,即可避免。n1呕吐:是本病最主要、最突出的早期症状。n切口:右上腹横切口、右肋缘下斜切口、或脐上半环形切口。n吃奶后抱直拍背,排出胃内气体,即可避免。n用1:500010000阿托品液,喂奶前1520分钟滴服。n呈进行性加重的无胆汁性呕吐,吐后觅食欲强。n如不治疗,则衰竭而死。n2喂养不当:多发于第一胎,吃奶时过急过快,或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入气体,造成呕吐。n肥厚的肌层在胃端分界不明显,逐渐移行缓慢增厚,而在十二指肠端突然
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