儿科学:新生儿黄疸课件.ppt
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- 儿科学 新生儿 黄疸 课件
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1、新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal Jaundice目录目录 定义定义 胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿黄疸的临床表现新生儿黄疸的临床表现 辅助检查辅助检查 治疗治疗 预防预防定义黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。和巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量血清总胆红素含量 2mg/dL(34umol/L)时,临床上出现黄疸。时,临床上出现黄疸。新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素5mg/dl(85umol/L)可出现肉可出现肉眼可见的
2、黄疸;眼可见的黄疸;v85%的足月儿和绝大多数的早产儿出现的足月儿和绝大多数的早产儿出现暂时性的的总胆红素升高暂时性的的总胆红素升高;v当血清未结合胆红素浓度增至一定程度可引起当血清未结合胆红素浓度增至一定程度可引起胆红素脑病,造成神经系统后遗症。胆红素脑病,造成神经系统后遗症。新生儿黄疸新生儿黄疸胆红素的来源胆红素的来源胆红素在血循环胆红素在血循环中的运输中的运输肝细胞对胆红素肝细胞对胆红素的摄取、结合的摄取、结合和排泄;和排泄;胆红素的肠肝循胆红素的肠肝循环环胆红素胆红素(成人(成人vs 新生儿)新生儿)成人成人生成胆红素生成胆红素每日每日3.8mg/kg 新生儿新生儿生成胆红素过多生成胆
3、红素过多每日每日8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素UCB衰老红细胞衰老红细胞 血红蛋白(血红蛋白(80%)骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含 血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮细胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓胎儿血氧分压胎儿血氧分压红红细胞数量细胞数量;出生后血出生后血氧分压氧分压过多红细过多红细胞破坏胞破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成新生儿白蛋白联结胆红新生儿白蛋白联结胆红素的能力不足素的能力不足(成人(成人v
4、s vs 新生儿)新生儿)胆红素胆红素-白蛋白复合物(白蛋白复合物(UCB-白蛋白蛋白)或称联结胆红素白)或称联结胆红素血循环中血循环中+白蛋白白蛋白未结合胆红素未结合胆红素UCB肝血窦肝血窦刚出生新生儿常有刚出生新生儿常有酸中毒,可减少酸中毒,可减少胆红素与白蛋白胆红素与白蛋白联结联结 早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量越低白蛋白含量越低联结胆红素的联结胆红素的量越少量越少 新生儿新生儿肝细胞处理胆红肝细胞处理胆红素能力差素能力差原因原因肝细胞处理(成人肝细胞处理(成人vs vs 新生儿)新生儿)胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物肝脏肝脏 胆红素胆红素-受体蛋白受体蛋白Y/Z光面内质
5、网光面内质网UDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸结合胆红素(结合胆红素(CB)出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y蛋蛋白含量极微白含量极微UDPGT含量含量,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将排排泄到肠道的能力暂泄到肠道的能力暂时时,早产儿更明显,早产儿更明显 摄取结合排泄新生儿肠肝循环特点新生儿肠肝循环特点胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁粪胆素原粪胆素原粪便排出粪便排出肠道肠道-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶醛酸苷酶UCB出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶,葡萄糖醛酸苷
6、酶,将将CB转变成转变成UCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收产生和吸收如胎粪排泄延迟,胆如胎粪排泄延迟,胆红素吸收红素吸收 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重病理性黄疸病理性黄疸胎龄胎龄3535周新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准周新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准 影响新生儿黄疸的影响新生儿黄疸的高危因素高危因素包括:溶血、窒息、包括:溶血、窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等蛋白血症、低
7、血糖等病理性黄疸原因和鉴别诊断病理性黄疸原因和鉴别诊断胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏代谢障碍肝脏代谢障碍 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 病理性黄疸原因病理性黄疸原因 胆红素生成过多胆红素生成过多 肝脏代谢障碍肝脏代谢障碍 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L,血红蛋白,血红蛋白220g/L,红细胞压积红细胞压积65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎
8、延迟、先天性青胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等紫型心脏病等 胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病成成血管外溶血血管外溶血胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABOABO或或RhRh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球
9、菌、大肠杆菌引起的败血症多见 胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁,先天性幽门肥厚性,巨结肠,饥饿,喂养延迟胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多 母乳喂养母乳喂养母乳相关性黄疸母乳相关性黄疸母乳性黄疸母乳性黄疸生后个月内,非结合胆红素升高生后个月内,非结合胆红素升高-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶排除其它病理因素排除其它病理因素一般不需要治疗一般不需要治疗
10、停喂母乳小时,黄疸可明显减轻停喂母乳小时,黄疸可明显减轻胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多 红细胞酶异常红细胞酶异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷 红细胞形态异常红细胞形态异常遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症红细胞膜异常红细胞破坏 血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血胆红素生成过多体内出血红细胞增多其它红细胞形态异常同族免疫性溶血感染肠肝循环增
11、加母乳喂养红细胞酶缺陷血红蛋白病胆红素生成过多胆红素生成过多其它其它维生素E缺乏和低锌血症,使细胞膜结构改变,导致溶血病理性黄疸原因病理性黄疸原因 胆红素生成过多胆红素生成过多 肝脏代谢障碍肝脏代谢障碍 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍l窒息、缺氧、酸中毒及感染窒息、缺氧、酸中毒及感染 UDPGT活性受抑制活性受抑制 肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍 Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活
12、疗无效,很难存活 型型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效疗有效肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍 GilbertGilbert综合征综合征(慢性良性高非结合胆红素慢性良性高非结合胆红素增高症增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍,肝脏肝细胞摄取胆红素功能障碍,肝脏UDPGTUDPGT活性降低活性降低黄疸较轻黄疸较轻UDPGTUDPGT基因突变和基因突变和-6-PD-6-PD活性降低时黄疸较重活性降低时黄疸较重酶诱导剂治疗有效酶诱导剂治疗有效,预后良好预后良好肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍Lucey-Dris
13、collLucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生家族性暂时性新生儿黄疸儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种葡萄糖醛酸转移酶抑制剂妊娠后期孕妇血清中存在一种葡萄糖醛酸转移酶抑制剂抑制抑制UDPGTUDPGT活性活性有家族史,新生儿早期黄疸重,有家族史,新生儿早期黄疸重,2 23 3周自然消退周自然消退;肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍药物药物l磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitKVitK3 3 、消炎痛、西地兰等某些、消炎痛、西地兰等某些药物,与胆红素竞争药物,与胆红素竞争Y Y、Z Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点;l噻唑类利尿剂能使胆红素与白蛋白分离噻唑类利尿剂能使胆红
14、素与白蛋白分离肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;病理性黄疸原因病理性黄疸原因 胆红素生成过多胆红素生成过多 肝脏代谢障碍肝脏代谢障碍 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 l引起高结合胆红素血症引起高结合胆红素血症l如同时有肝功能受损如同时有肝功能受损,也可伴有高未结合胆红素也可伴有高未结合胆红素胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒
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