内科贫血第六章3节血液系统疾病贫血.pptx

1、 了解贫血的定义、病因与发病机理和分类。熟悉缺铁性贫血的病因、临床表现、血象和骨髓象及诊治要点。掌握缺铁性贫血的主要护理诊断及护理措施及预防办法 熟悉再障的临床表现、血象、骨髓象、诊断依据和治疗要点。掌握再障的主要护理诊断及护理措施。定义：贫血指单位容积外周血液中定义：贫血指单位容积外周血液中HbHb、RBCRBC和和HCTHCT低于相同低于相同年龄、性别和地区正常值低限的一种常见的临床症状。年龄、性别和地区正常值低限的一种常见的临床症状。某些病理因素可引起某些病理因素可引起RBCRBC的形态和体积异常，导致其数目的形态和体积异常，导致其数目减少、减少、HbHb浓度下降不成比例。临床上常以浓度

2、下降不成比例。临床上常以HbHb浓度降低作为浓度降低作为贫血的诊断。贫血的诊断。诊断思路：有无贫血诊断思路：有无贫血贫血的严重程度贫血的严重程度贫血的类型（形贫血的类型（形态学）态学）查清贫血的病因，结合临床，明确诊断。查清贫血的病因，结合临床，明确诊断。海拨每增高海拨每增高10001000米，米，HbHb增加增加4%4%男：男：HbHb120 g/L120 g/L 女：女：Hb Hb 110 g/L110 g/L 妊娠期女性：妊娠期女性：Hb Hb 100 g/L100 g/L 轻度：轻度：90 g/L90 g/L 中度：中度：606090 g/L90 g/L 重度：重度：303059 g/

3、L59 g/L 极重度：极重度：30 30 g/Lg/L有无贫血有无贫血严重程度严重程度形态学分类形态学分类正常红细胞正常红细胞 低色素性细胞低色素性细胞 高色素性细胞高色素性细胞 RBCRBC生成减少性贫血生成减少性贫血 RBCRBC破坏增多性贫血破坏增多性贫血 失血性贫血失血性贫血病因学分类病因学分类HSCHSC异常异常造血微环境受损造血微环境受损造血原料不足或利用障碍造血原料不足或利用障碍场所：骨髓场所：骨髓原料：铁、蛋白质原料：铁、蛋白质成熟因子：叶酸、成熟因子：叶酸、VBVB1212调节因子：调节因子：EPOEPO、雄激素、雄激素RBCRBC本身的缺陷本身的缺陷理化因素或免疫因素理化

4、因素或免疫因素急、慢性失血急、慢性失血非出血性疾病非出血性疾病1.1.久居高原的居民久居高原的居民HbHb正常值高于海平面居民；正常值高于海平面居民；2.2.妊娠、低蛋白血症、心衰时血液被稀释，易误诊为贫血；妊娠、低蛋白血症、心衰时血液被稀释，易误诊为贫血；3.3.脱水时血液浓缩，即使红细胞量低，但脱水时血液浓缩，即使红细胞量低，但HbHb浓度不降低，浓度不降低，贫血容易漏诊；贫血容易漏诊；4.4.贫血不是独立的疾病，常常是许多疾病的临床表现。贫血不是独立的疾病，常常是许多疾病的临床表现。1.1.一般表现：一般表现：最早最常见症状最早最常见症状是疲乏、困倦、软弱无是疲乏、困倦、软弱无 力，贫血

5、力，贫血最突出体征最突出体征是皮肤黏膜苍白。是皮肤黏膜苍白。2.2.神经系统：头晕、头痛、耳鸣、失眠、记忆减退、神经系统：头晕、头痛、耳鸣、失眠、记忆减退、注意力不集中，严重贫血出现晕厥。注意力不集中，严重贫血出现晕厥。3.3.呼吸系统：中度以上贫血不同程度的呼吸困难。呼吸系统：中度以上贫血不同程度的呼吸困难。4.4.循环系统：心悸、气促。后期可致贫血性心脏病。循环系统：心悸、气促。后期可致贫血性心脏病。4.4.消化系统：消化功能降低、消化不良。消化系统：消化功能降低、消化不良。5.5.泌尿系统：尿异常，可致急性肾衰。泌尿系统：尿异常，可致急性肾衰。6.6.生殖、内分泌系统生殖、内分泌系统血液

6、血液系统系统免疫免疫系统系统生殖生殖系统系统内分泌内分泌系统系统泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统循环循环系统系统呼吸呼吸系统系统皮肤皮肤粘膜粘膜神经神经系统系统临床临床表现表现脑组织缺氧头疼、记忆脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎力减退、末梢神经炎气促、呼吸困难，肺气促、呼吸困难，肺感染感染心悸，贫血性心心悸，贫血性心脏病，血色病脏病，血色病消化功能减低，消化功能减低，MA有有舌炎舌萎缩镜面舌舌炎舌萎缩镜面舌轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退希恩希恩氏综氏综合症合症减弱男性特征女性减弱男性特征女性月经过多药物引起月经过多药物引起的性特征的改变的性特征的改变贫血药物引起的贫

7、血药物引起的免疫系统的改变免疫系统的改变 贫血的程度贫血的程度 贫血的速度贫血的速度 机体的代偿能力机体的代偿能力辅助检查辅助检查1.1.血常规：确定有无贫血及贫血的程度。血常规：确定有无贫血及贫血的程度。2.2.骨髓检查：骨髓涂片和骨髓活检。骨髓检查：骨髓涂片和骨髓活检。3.3.贫血发病相关病因检查。贫血发病相关病因检查。4.4.其他：心电图等。其他：心电图等。最重要最重要基本基本必要必要1.1.对症治疗对症治疗 目的：纠正贫血，改善组织器官缺氧，恢复功能。目的：纠正贫血，改善组织器官缺氧，恢复功能。方法：输血。方法：输血。重度贫血或心肺功能不全，输红细胞；重度贫血或心肺功能不全，输红细胞；

8、急性大出血者，输全血；急性大出血者，输全血；贫血合并出血，采取针对性措施；贫血合并出血，采取针对性措施；合并感染者，抗感染治疗。合并感染者，抗感染治疗。2.2.对因治疗对因治疗 积极寻找和去除病因是根治贫血的关键环节。积极寻找和去除病因是根治贫血的关键环节。慢性失血，根治出血。慢性失血，根治出血。巨幼细胞贫血，补叶酸和维生素巨幼细胞贫血，补叶酸和维生素B B1212。造血干细胞异常性贫血，采用干细胞移植。造血干细胞异常性贫血，采用干细胞移植。活动无耐力活动无耐力 休息与运动：根据患者贫血的类型与程度等，与病休息与运动：根据患者贫血的类型与程度等，与病人共同制定休息与活动计划。轻度贫血者，无需过

9、人共同制定休息与活动计划。轻度贫血者，无需过多限制；中度贫血者，鼓励其自理；重度贫血者以多限制；中度贫血者，鼓励其自理；重度贫血者以卧床休息为主。卧床休息为主。给氧：重度贫血者常规吸氧，改善组织缺氧。给氧：重度贫血者常规吸氧，改善组织缺氧。营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化食物以饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化食物以加强营养，改善病人全身状况。加强营养，改善病人全身状况。输血或成分输血的护理：遵医嘱输血，输血过程应输血或成分输血的护理：遵医嘱输血，输血过程应认真负责，加强监测。严重贫血者输血速度应低于认真负责，加强监测。严重贫血者输血

10、速度应低于1ml/1ml/（kg kg h h），以防心衰。），以防心衰。预防感染预防感染 患者女性，29岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。1年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常上班，近1个月来加重伴活动后心慌，曾到医院检查说血红蛋白低(具体不详)，给硫酸亚铁口服，因胃难受仅用过1天，病后进食正常。既往体健，无胃病史。结婚半年，末次月经半月前，近2年月经量多，半年来更明显。查体：T 36，P 104次/分，R18次/分，Bp 120/70mmHg，贫血貌，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜不黄，口唇苍白，心肺无异常。化验：Hb 60g/L，RB

11、C 3.01012/L，MCV 70fl，MHC25pg，MCHC 30%，WBC6.5109/L，plt 260109/L，网织红细胞1.5%。问题：1、该患者可能的诊断是什么？2、是贫血的话是哪一种类型？程度如何？3、发生贫血可能的原因是什么？缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)：体内：体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成减少而引起的一种小贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。细胞低色素性贫血。铁缺乏三阶段：体内贮存铁耗尽、缺铁性红细胞铁缺乏三阶段：体内贮存铁耗尽、缺铁性红细胞生成、缺铁性贫血。生成、缺铁性贫血。临床特点：小细胞

12、低色素性贫血、血清铁蛋白减临床特点：小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。少、铁剂治疗有效。好发人群：生长发育期儿童和育龄妇女好发人群：生长发育期儿童和育龄妇女 铁的分布与功能铁的分布与功能 铁的来源铁的来源 铁的吸收铁的吸收 铁的转运与利用铁的转运与利用 血红蛋白血红蛋白含铁血黄素含铁血黄素铁蛋白铁蛋白 功能状态铁功能状态铁 贮存铁贮存铁肌红蛋白、转铁蛋肌红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白、酶、白、乳铁蛋白、酶、辅因子结合铁辅因子结合铁外源性：食物铁外源性：食物铁 食物中铁分为血红素铁：主要来自动物性食品，吸收率食物中铁分为血红素铁：主要来自动物性食品，吸收率高，可达高，可达20%20%

13、非血红素铁：豆类、海带、木耳等，吸收率低，非血红素铁：豆类、海带、木耳等，吸收率低，1 17%7%内源性：衰老的红细胞释放的铁内源性：衰老的红细胞释放的铁正常成人每天造血约需正常成人每天造血约需202025mg25mg铁铁正常成人维持体内铁平衡需每天从食物中摄铁正常成人维持体内铁平衡需每天从食物中摄铁1 12mg2mg 吸收形式：吸收形式：FeFe2+2+形式形式吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段影响铁吸收的因素：影响铁吸收的因素：利于铁吸收：维生素利于铁吸收：维生素C C、果糖、氨基酸等；、果糖、氨基酸等；难于吸收：磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁盐；难于吸收：磷酸、草酸等

14、与铁形成不溶性铁盐；抑制铁吸收：茶、咖啡、牛奶。抑制铁吸收：茶、咖啡、牛奶。Fe3+Fe2+Fe3+转铁蛋白转铁蛋白 结合结合转运到组织转运到组织幼红细胞内幼红细胞内 被氧化被氧化合成合成HB 转铁蛋白转铁蛋白多余铁多余铁铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素贮贮存存铁铁膜受体膜受体 单核单核-巨噬细胞系统内巨噬细胞系统内 原卟啉原卟啉铁铁珠蛋白珠蛋白血红素血红素Hb缺铁期缺铁期红细胞生成红细胞生成缺铁性缺铁性贫血期贫血期 铁减少期铁减少期贮存铁贮存铁贮存铁贮存铁 红细胞合成的铁不足，红细胞合成的铁不足，但是但是HbHb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型缺铁缺铁摄入减少摄入减少吸收障碍吸收障碍

15、丢失过增多、破坏增加丢失过增多、破坏增加胃大切胃大切慢性萎缩性胃炎慢性萎缩性胃炎服用制酸剂服用制酸剂消化道溃疡消化道溃疡肺失血肺失血月经过多月经过多肠息肉肠息肉钩虫病钩虫病需要量的增加需要量的增加 哪些群体对铁的需要量多？儿童儿童妊妊娠娠妇妇女女哺哺乳乳母母亲亲 饮食中含铁量少：饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少乳类、谷类、植物性食物含铁少肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁摄入不足铁摄入不足单纯素食、挑食、偏食易引起单纯素食、挑食、偏食易引起IDA1 1、食物搭配不合理影响铁吸收、食物搭配不合理影响铁吸收 茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收

16、茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收 稀盐酸、稀盐酸、VitCVitC、果糖、氨基酸促进铁吸收、果糖、氨基酸促进铁吸收2 2、胃肠道疾病：、胃肠道疾病：胃大部分切除、胃空肠吻合术胃大部分切除、胃空肠吻合术 胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等铁吸收不良铁吸收不良钩虫感染钩虫感染肠息肉肠息肉铁的丢失多铁的丢失多慢性失血慢性失血消化道溃疡、肿瘤消化道溃疡、肿瘤月经量过多、痔疮月经量过多、痔疮Fe2+Fe3+转铁蛋白转铁蛋白结合结合转运到组织转运到组织幼红细胞内幼红细胞内 被氧化被氧化合成合成HB 转铁蛋白转铁蛋白Fe3+多余铁多余铁铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素贮存铁贮存铁膜受体膜受体贮存铁

17、贮存铁血清铁血清铁 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响：影响：铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血影响不明显影响不明显改变不明显改变不明显缺铁原发病表现缺铁原发病表现 消化道疾病（肿瘤、溃疡、痔疮）、功能性子宫出血等疾病相应的临床消化道疾病（肿瘤、溃疡、痔疮）、功能性子宫出血等疾病相应的临床表现。表现。一般贫血表现一般贫血表现 面色苍白、乏力、头晕、耳鸣、苍白、气短。面色苍白、乏力、头晕、耳鸣、苍白、气短。缺铁性贫血的特殊表现缺铁性

18、贫血的特殊表现 1.1.消化系统症状消化系统症状 食欲减退、异食癖、口炎、舌炎、舌乳头萎缩。食欲减退、异食癖、口炎、舌炎、舌乳头萎缩。2.2.神经系统症状神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。3.3.心血管系统症状心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。心率增快、心脏扩大。4.4.细胞免疫功能低下，易合并感染。细胞免疫功能低下，易合并感染。5.5.上皮组织异常：如反甲、毛发干枯、皮肤干燥。上皮组织异常：如反甲、毛发干枯、皮肤干燥。消化系统：消化系统：食欲不振；体重减低；异食癖 中枢神经系统：中枢神经系统：头晕、头痛、失眠、多梦、记

19、忆力及注意力下降。重者智商下降 心血管系统：心血管系统：心率加快，严重出现心衰正常时为正常时为140cm,27kg140cm,27kg 组织缺铁表现：组织缺铁表现：皮肤：干燥皱缩、无光泽；毛发：干枯易脱落；指甲：脆薄易裂，反甲（舟状指）粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 其它：其它：免疫力降低，易合并感染免疫力降低，易合并感染反甲反甲外周血象外周血象 ：小细胞低色素性贫血；小细胞低色素性贫血；MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC下下降；网织红细胞数正常或轻度增高；降；网织红细胞数正常或轻度增高；血片可见中心淡染血片可见中心淡染区扩大区扩大骨髓象：骨髓象：红细胞系增生活跃，以中、晚幼红细

20、胞为主。红细胞系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主。铁染色反映单核铁染色反映单核-吞噬细胞系统中的贮存铁，作为诊断缺吞噬细胞系统中的贮存铁，作为诊断缺铁的金指标铁的金指标生化检查：生化检查：血清铁减少、转铁蛋白饱和度下降、血清血清铁减少、转铁蛋白饱和度下降、血清铁蛋白减少血清总铁结合力、红细胞游离原卟啉升高铁蛋白减少血清总铁结合力、红细胞游离原卟啉升高1.1.病因治疗病因治疗 2.2.铁剂治疗铁剂治疗3.3.中药治疗中药治疗1.1.病因治疗：病因治疗：根治缺铁性贫血的关键所在根治缺铁性贫血的关键所在 婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女改变不合理的婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女改变不合理的饮食结构与

21、方式饮食结构与方式 积极治疗原发病：消化道溃疡和肿瘤、功能性子宫积极治疗原发病：消化道溃疡和肿瘤、功能性子宫出血、子宫肌瘤等出血、子宫肌瘤等 2.2.铁剂治疗铁剂治疗 铁剂类型铁剂类型 无机铁剂：硫酸亚铁无机铁剂：硫酸亚铁 有机铁剂：右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁有机铁剂：右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁 补铁原则补铁原则 首选口服首选口服 可与维生素可与维生素C C以及有利铁吸收的食物鱼、肉类等合用以及有利铁吸收的食物鱼、肉类等合用 应补足贮存铁应补足贮存铁 治疗有效指标治疗有效指标 用药后用药后1 1周左右网织红细胞开始上升，周左右网织红细胞开始上升，1010天左右达高峰天左右达高峰

22、 2 2周左右血红蛋白开始升高，约周左右血红蛋白开始升高，约1 12 2个月恢复至正常个月恢复至正常 3.3.中药治疗中药治疗 辅助性治疗，主要药物为皂矾、山楂、陈皮、半夏、茯苓辅助性治疗，主要药物为皂矾、山楂、陈皮、半夏、茯苓和甘草等和甘草等1 1.饮食护理饮食护理纠正不良的饮食习惯纠正不良的饮食习惯增加含铁丰富食物的摄取：鼓励病人多吃含铁丰富增加含铁丰富食物的摄取：鼓励病人多吃含铁丰富 且吸收率较高的食物，如动物肉类、肝脏、蛋黄等且吸收率较高的食物，如动物肉类、肝脏、蛋黄等促进食物铁的吸收：在均衡饮食的同时，指导病人促进食物铁的吸收：在均衡饮食的同时，指导病人 多吃富含维生素多吃富含维生素

23、C的食物，也可加服维生素的食物，也可加服维生素C;避免富避免富含铁的食物与牛奶、浓茶、咖啡同服。含铁的食物与牛奶、浓茶、咖啡同服。2.2.口服铁剂的护理口服铁剂的护理铁剂不良反应及预防：为预防或减轻胃肠道反应，可建议铁剂不良反应及预防：为预防或减轻胃肠道反应，可建议病人饭后或餐中服用，反应过于强烈者宜减少剂量或从小病人饭后或餐中服用，反应过于强烈者宜减少剂量或从小剂量开始。剂量开始。应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，避免服用抗酸药，可应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，避免服用抗酸药，可服用维生素服用维生素C C、乳酸等酸性药物或食物。、乳酸等酸性药物或食物。口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙染黑。口

24、服液体铁剂时须使用吸管，避免牙染黑。服铁剂期间，粪便会变成黑色，应向病人作好解释，消除服铁剂期间，粪便会变成黑色，应向病人作好解释，消除病人的顾虑。病人的顾虑。强调要按剂量、按疗程服药，定期复查相关实验室检查。强调要按剂量、按疗程服药，定期复查相关实验室检查。3.3.注射铁剂的护理注射铁剂的护理注射铁剂应采用深部肌内注射法，并经常更换注射部位。注射铁剂应采用深部肌内注射法，并经常更换注射部位。首次用药须用首次用药须用0.5ml0.5ml试验剂量进行深部肌内注射，同时备试验剂量进行深部肌内注射，同时备用肾上腺素，作好急救的准备。用肾上腺素，作好急救的准备。不在皮肤暴露部位注射。不在皮肤暴露部位注

25、射。抽取药液后，更换注射针头。抽取药液后，更换注射针头。采用采用“Z”Z”形注射法或留空气注射法。形注射法或留空气注射法。4.4.病情观察病情观察关注病人的自觉症状，特别是原发病及贫血的症状和体征。关注病人的自觉症状，特别是原发病及贫血的症状和体征。关注病人饮食疗法与药物应用的状况。关注病人饮食疗法与药物应用的状况。红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞、铁代谢的实验指红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞、铁代谢的实验指标变化等。标变化等。缺铁性贫血的预防缺铁性贫血的预防高危人群需进行预防性补充高危人群需进行预防性补充相关疾病的预防和治疗相关疾病的预防和治疗疾病知识教育疾病知识教育自我监测病情自

26、我监测病情 患者，男，患者，男，59岁，从事放射科医生工作岁，从事放射科医生工作30余年，入院时体温余年，入院时体温37.8，心率，心率88次次/分，呼吸分，呼吸18次次/分，血压分，血压130/70mmHg，贫血貌，贫血貌，皮肤、巩膜未见明显黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，牙龈无出皮肤、巩膜未见明显黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，牙龈无出血，全身皮肤未见瘀斑、瘀点。咽部无充血，扁桃体无肿大，胸骨血，全身皮肤未见瘀斑、瘀点。咽部无充血，扁桃体无肿大，胸骨压痛阴性，腹部软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。压痛阴性，腹部软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。既往：高血压病史既往：高血

27、压病史9年；十二指肠球部溃疡导致消化道出血病史年；十二指肠球部溃疡导致消化道出血病史2年；年；糖尿病史糖尿病史1年。血常规：白细胞年。血常规：白细胞1.06109/L，中性粒细胞绝对值，中性粒细胞绝对值0.13109/L，血红蛋白，血红蛋白100g/L，血小板，血小板30109/L。诊断：诊断：1.该患者初步诊断是什么？为确诊还应做哪些检查？该患者初步诊断是什么？为确诊还应做哪些检查？2.鉴别诊断涉及到的疾病原因及主要鉴别要点。鉴别诊断涉及到的疾病原因及主要鉴别要点。3.该患者如确诊主要治疗药物是什么该患者如确诊主要治疗药物是什么?使用注意事项。使用注意事项。4.主要护理诊断及依据。主要护理诊

28、断及依据。再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA）简称再障，）简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。根据病情、血象、骨髓象、预后根据病情、血象、骨髓象、预后 重型重型 （SAASAA）非重型非重型 （NSAANSAA）极重型极重型 VSAAVSAA中间型中间型轻型轻型 电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素药物及化学物质药物及化学物质病毒感染病毒感染造血干细胞受损造血干细胞受损发病机

29、制：发病机制：传统学说传统学说传传 统统 学学 说说土壤学说土壤学说免疫学说免疫学说种子学说种子学说量的异常量的异常质的异常质的异常骨髓结构破坏骨髓结构破坏基质细胞损伤基质细胞损伤调控因子异常调控因子异常淋巴细胞比例增高淋巴细胞比例增高T T细胞亚群失衡细胞亚群失衡造血负调控因子增多造血负调控因子增多 髓系细胞凋亡亢进髓系细胞凋亡亢进细胞毒性细胞毒性T T细胞直接杀伤细胞直接杀伤发病机制：发病机制：传统学说传统学说近近年年观观点点免免疫疫异异常常为为主主要要机机制制T T细胞功能异常亢进细胞功能异常亢进淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡免疫损伤造血微环境和造血干祖

30、细胞免疫损伤造血微环境和造血干祖细胞细胞毒性细胞毒性T T细胞直接杀伤细胞直接杀伤临床表现临床表现:共同表现共同表现：进行性：进行性贫血、感染、出血贫血、感染、出血不同特点不同特点：重型：起病急重型：起病急,进展快进展快,病情重病情重非重型：起病和进展较缓慢非重型：起病和进展较缓慢,病情较重型轻病情较重型轻排除标准排除标准重型再障重型再障(SAA)(SAA)非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA)首发症状：感染、出血首发症状：感染、出血贫贫 血：进行性加重血：进行性加重感感 染：高热多见染：高热多见(39)(39)感染部位：呼吸道、消化道、泌尿感染部位：呼吸道、消化道、泌尿 道、皮肤、粘膜

31、道、皮肤、粘膜 败血症败血症 ：常见，主要死因之一：常见，主要死因之一主要致病菌：主要致病菌：G-G-杆菌、葡萄球杆菌、葡萄球 菌、真菌菌、真菌 出血部位：广泛，可有皮肤、粘膜出血部位：广泛，可有皮肤、粘膜 及内脏出血及内脏出血病程与预后：短，预后差，多在病程与预后：短，预后差，多在1 1 年内死亡年内死亡 首发症状：贫血为主首发症状：贫血为主感感 染：轻染：轻感染部位：上呼吸道、口腔牙龈感染部位：上呼吸道、口腔牙龈 败血症败血症 ：少见少见主要致病菌：主要致病菌：G-G-杆菌、各类球菌杆菌、各类球菌出血部位：以皮肤、粘膜为主，少出血部位：以皮肤、粘膜为主，少 有内脏出血有内脏出血病程与预后：

32、长，预后较好，少数病程与预后：长，预后较好，少数 死亡死亡实验室检查：实验室检查：SAA:SAA:白细胞白细胞 2 2 10109 9/L/L、中性粒细胞中性粒细胞 0.5 0.5 10109 9/L/L 血小板计数血小板计数 20 20 10109 9/L/L，网织红细胞网织红细胞 1.0%1.0%，绝对值，绝对值 15 15 10109 9/L/L1.1.外周血象外周血象:全血细胞减少，正细胞正色素贫血，淋巴细胞相对增高全血细胞减少，正细胞正色素贫血，淋巴细胞相对增高2.2.骨髓象：骨髓象：确诊再障的主要依据。骨髓涂片观察有较多脂肪滴，骨髓增确诊再障的主要依据。骨髓涂片观察有较多脂肪滴，骨

33、髓增 生减低，粒、红细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比生减低，粒、红细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比 例明显增多例明显增多治治 疗：疗：2.2.针对发病机制治疗针对发病机制治疗1.1.支支 持持 治治 疗疗 加强加强保护措施：保护措施：对症治疗：对症治疗：预防感染预防感染避免出血避免出血避免接触各类危险因素避免接触各类危险因素 控制感染：控制感染：早期、足量、联合用药早期、足量、联合用药 控制出血：控制出血：止血药物、血小板输注止血药物、血小板输注 纠正贫血：纠正贫血：输注浓缩红细胞输注浓缩红细胞1.1.支持治疗支持治疗免疫抑制治疗：免疫抑制治疗：ALG/ATGALG/ATG、环胞素

34、、糖皮质激素、环胞素、糖皮质激素促进骨髓造血：促进骨髓造血：雄激素、造血细胞因子雄激素、造血细胞因子造血干细胞移植造血干细胞移植 2.2.针对发病机制治疗针对发病机制治疗预后：预后：分型决定预后分型决定预后 非重型再障非重型再障多数可缓解甚至治多数可缓解甚至治愈愈少数进展为重型再少数进展为重型再障障 重型再障重型再障1/31/3死于感染和出血死于感染和出血1.1.病情监测：病情监测：密切观察病人体温密切观察病人体温2.2.预防感染：预防感染：保持病室内空气清新、物品清洁。限制探视人数及次保持病室内空气清新、物品清洁。限制探视人数及次 数，严格执行无菌操作。数，严格执行无菌操作。加强口腔护理，督

35、促病人养成进餐前后、睡前、晨起加强口腔护理，督促病人养成进餐前后、睡前、晨起 漱口的习惯。漱口的习惯。保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用品。保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用品。女病人要注意会阴部的清洁卫生。女病人要注意会阴部的清洁卫生。睡前、便后用睡前、便后用1:50001:5000高锰酸钾溶液坐浴，每次高锰酸钾溶液坐浴，每次15152020分分 钟。保持大便通畅。钟。保持大便通畅。3.3.加强营养支持：加强营养支持：鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素 的清淡食物，必要时遵医嘱静脉补充营养素。的清淡食物，必要时遵医嘱静脉补充营

36、养素。1.ATG/ALG1.ATG/ALG：异种蛋白，注意超敏反应和血清病，同时小剂量：异种蛋白，注意超敏反应和血清病，同时小剂量使用糖皮质激素，缓慢静滴，加强病情观察。使用糖皮质激素，缓慢静滴，加强病情观察。2.2.环孢素：用药期间监测骨髓象、血象、肝肾功能等，及时环孢素：用药期间监测骨髓象、血象、肝肾功能等，及时调整药量。调整药量。3.3.雄激素：遵医嘱应用丙酸睾酮。注射采用深部、缓慢、分雄激素：遵医嘱应用丙酸睾酮。注射采用深部、缓慢、分层肌注，注意注射部位的轮换，经常检查局部有无硬结。层肌注，注意注射部位的轮换，经常检查局部有无硬结。加强病情观察，定期检查外周血象。与病人及家属建立相加强

37、病情观察，定期检查外周血象。与病人及家属建立相互信任的良好关系，观察病人的情绪反应及行为表现，及互信任的良好关系，观察病人的情绪反应及行为表现，及时给予有效的心理疏导。向病人及家属解释雄激素药物的时给予有效的心理疏导。向病人及家属解释雄激素药物的不良反应。鼓励病人多与亲人交谈，减少孤独感。不良反应。鼓励病人多与亲人交谈，减少孤独感。1.1.疾病知识教育疾病知识教育2.2.自我病情监测：自我病情监测：主要是贫血、出血、感染的症状体征和药物不良反主要是贫血、出血、感染的症状体征和药物不良反 应的自我监测应的自我监测3.3.休息与活动：休息与活动：保证充足的睡眠和休息，适当的活动保证充足的睡眠和休息

38、，适当的活动4.4.饮食指导：饮食指导：帮助患者养成正确的饮食习惯，加强营养帮助患者养成正确的饮食习惯，加强营养5.5.避免感染和加重出血避免感染和加重出血6.6.心理调适指导：心理调适指导：指导病人学会自我调整，学会倾诉。指导病人学会自我调整，学会倾诉。7.7.用药与随访指导：用药与随访指导：指导病人按时、按量、按疗程用药，不可自行更指导病人按时、按量、按疗程用药，不可自行更 改或停用相关药物，定期复查血象。改或停用相关药物，定期复查血象。8.8.预防疾病的发生或复发：预防疾病的发生或复发：避免接触与再障发病相关的药物和理化避免接触与再障发病相关的药物和理化 物质。物质。以健康供者与受者的人

39、白细胞抗原（HLA）配型相合为前提。正在抽供者骨髓 供者选择移植前准备移植前准备 配 型 供、受者做HLA配型、混合淋巴细胞培养、细胞遗传及基因检查等。移植前准备移植前准备采集骨髓造血干细胞 移植前23周对供者循环采血。在手术室从供者髂前和髂后上棘多个部位抽取骨髓。采集外周血造血干细胞 通过血细胞分离机多次采集而获得。采集脐血造血干细胞 脐带胎儿娩出后，迅速结扎脐带，以采血针穿刺静脉收集残留于脐带和胎盘内的血液。冷藏保存造血干细胞 血库冷藏柜液氮保存库 无菌层流室准备室内及其一切物品及空间均需严格清洁、消毒、灭菌处理。心理护理 解释造血干细胞移植的必要性、要求、程序、可能出现的并发症以及预防并

40、发症的措施，减少病人紧张、孤独感。消毒入室物品 衣被、药、食具、便器、书报等，均需消毒处理，以防外源性感染。全面检查 发现感染或者带菌情况应该积极治疗。入室前三天每天口服不吸收抗生素，进消毒饮食，洗必泰液擦浴，便后清洗或坐浴；每天两次消毒外耳道、鼻腔、眼睛。入室前1天修剪指（趾）甲、剔毛发。入室当天清洁灌肠。药浴20分钟，更换无菌衣、裤、拖鞋入层流室。清洁身体预处理 放疗机病人移植前受者接受超剂量的化疗和（或）全身放射线照射，称为“预处理”。预处理时输液量要充分，并鼓励病人多饮水。静脉置管 移植前一日行颈外静脉或锁骨下静脉置管术，备用。造血干细胞输注场所造血干细胞输注在无菌层流室进行。移植术中

41、配合移植术中配合 输注前 遵医嘱给予地塞米松静脉注射。输注时间 异基因造血干细胞在采集后当日快速静脉滴注，护理人员床旁监护。自体干细胞或脐血干细胞，在深低温下保存的置40水浴中迅速解冻静脉回输，4保存的在48h内静脉回输。中和肝素 输注骨髓造血干细胞时另建一静脉通路输注鱼精蛋白。输注注意点输骨髓造血干细胞前应将采集瓶倒置30分钟，使脂肪浮于上层，每袋骨髓液输至最后5ml时弃去。移植早期护理 应严格执行消毒隔离制度，每日测体温、脉搏各4次，测血压、体重各1次，详细记录出入量。观察有无出血、恶心、呕吐、大小便异常情况。嘱病人绝对卧床休息。移植后护理移植后护理移植物抗宿主病（GVHD）护理 单独或联合应用免疫抑制剂和清除T淋巴细胞。皮肤改变做好生活护理，鼓励进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，协助进行适当活动，增强机体抵抗力 移植后恢复期护理