特发性肺纤维化诊断和治疗指南课件.ppt
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1、特发性肺纤维化诊断和治疗特发性肺纤维化诊断和治疗指南指南(2011-2015)(2011-2015)1概述概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性弥漫性间质性间质性肺疾病肺疾病(ILD)(ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主,累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺弥漫性肺实质疾病实质疾病(DPLD)(DPLD),因此,因此ILDILD与与DPLDDPLD所含的概念相同所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。2已知原因的DPLD,如药物所致,
2、胶原血管疾病特发性间质性特发性间质性肺炎(肺炎(IIP)IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF)除IPF以外的IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病3特发性间质性肺炎概述特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质,病因
3、也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。4临床临床-X-X线线-病理诊断病理诊断病理组织学类型病理组织学类型特发性肺纤维化特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPFIPF/CFA)寻常性间质性肺炎(寻常性间质性肺炎(UIPUIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎NSIP)隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性肺炎(COP/BOOP)机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(弥漫性肺泡损伤(DADDAD)呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)呼吸性细支气管炎(RB)脱屑
4、性间质性肺炎(DIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)IIPIIP的病理和临床分类的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATSERS分类,按发生率多少排序20112011年年IPFIPF指南指南制定制定 美国胸科学会(ATS)欧洲呼吸学会(ERS)日本呼吸学会(JRS)拉丁美洲胸科学会(ALAT)回顾了2010年5月前有关IPF的文献,共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南),于2011年3月正式颁布。6主要内容主要内容 IPF定义 临床表现 流行病学 危险因素 UI
5、P型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向7一一、20112011年年IPFIPF的定义的定义 其病因不明,主要发生于老年人。IPF是一种局限于肺部局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。AE-IPFAE-IPF的组织学为UIP+DAD 新指南特别强调了新指南特别强调了UIP的的影像学特点影像学特点8与与2000年年IPF的定义比较的定义比较 关于IPF的定义:新指南特别强调了UIP的影像学特点。2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容,但首次将放射学表
6、现为UIP型写入IPF的定义,强调识别高分辨率CT(HRCT)的UIP型表现的重要性。9二、临床表现二、临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60-70岁出现,低于50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。10三、流行病学三、流行病学 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。据最新资料估计,美国总人口中,IPF 患病率为(14.0 42.7)/10 万,IPF 发病率为(6.8 16.
7、3)/10 万 IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。11高危因素高危因素吸烟吸烟微生物微生物因素因素环境环境暴露暴露胃食管胃食管反流反流遗传遗传因素因素新指南提出多数新指南提出多数IPF患者因缺乏胃患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略食道返流症状而易被忽略12四、高危因素四、高危因素(1)吸烟:吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。(2)环境暴露:IPF与多种环境暴露有关,如暴露金属粉尘 (铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发剂,接触家畜、植物、动物、粉尘等。(3)微生物因素:虽然目前不能确定微生物感染与IPF
8、发病 的关系,但有研究提示感染,尤其是慢性病毒感染,包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒 等可能与IPF 发病有关。13四、高危因素四、高危因素(4)胃食管反流:多数IPF患者有异常的胃食管反流,异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。(5)遗传因素:家族性IPF为常染色体显性遗传,占所有 IPF患者比例5%。家族性IPF可能存在易感基因。以目前的认识,2011指南并不推荐在临床评价中对家 族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。14五、五、UIP型的定义型的定义 2011指南对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级诊断标准,强调根据HRCT的UIP型特点
9、可作为独立的IPF诊断手段。2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能UIP型和不符合UIP型三种,对其进行了详细的描述及界定,提出HRCT具体的分级诊断标准 2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大胸片意义不大15HRCT criteria for UIP patternHRCT criteria for UIP pattern 典型UIP 共4条 可能UIP 共3条 不符合UIP 共7条1.胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主2.网格状阴影网格状阴影3.蜂窝伴有或不伴有蜂窝伴有或不伴有 牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张4.缺少列表中不符合 UIP的表现 (第三列)1
10、.胸膜下,基底部为主2.网格状阴影3.缺少列表中不符合 UIP的表现 (第三列)1.上、中肺野为主2.支气管血管周围病变明 显3.广泛的磨玻璃影4.较多的小结节影5.散在的囊泡影6.弥漫性马赛克征/气体 限闭7.支气管肺段或叶实变典型典型UIP型的型的HRCT 分布特征为基底部和外周 表现为网状影,通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键 磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。数项研究证实,HRCT诊断UIP阳性预计值90%100%。这些研究虽然仅包括有外科肺活检诊断的IPF患者,有选择性偏倚的影响,但证实了
11、与外科肺活检诊断的UIP型比较,HRCT对UIP型的诊断高度准确。17UIP型和可能型和可能UIP型型18网状阴影()、蜂窝样改变(),牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCTHRCT典型分布典型分布:范围范围-从肺尖到基底部病灶增加从肺尖到基底部病灶增加 19 网状阴影()、蜂窝样改变(),牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCTHRCT典型表现典型表现 20vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%,具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检HRCTHRCT典型表现典型表现 21HRCTHRCT典型表现典型表现 vHRCT诊断UIP准确性可达到90-
12、100%,具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检22非非UIP型型HRCT表现表现 当HRCT表现为以下7条之中任一条 1.中上肺叶分布为主 2.支气管血管周围分布为主 3.过多磨玻璃样改变 4.弥漫性微结节 5.多发囊性病变(但远离蜂窝区)6.气体陷闭 7.支气管肺段实变 应注意提示其他疾病的可能性,如非特异性间质性肺炎(NSIP)、亚急性 过敏性肺泡炎等。HRCT为非UIP型患者,外科肺活检组织病理仍然可能为 UIP型。23UIPUIP型组织病理学特征(表型组织病理学特征(表2 2)24UIP的组织病理鉴别诊断的组织病理鉴别诊断 在病理鉴别诊断方面主要考虑由其他临床疾病引起UIP,如结
13、缔组织病、慢性过敏性肺泡炎、尘肺(特别是石棉肺)等。对有些肺活检标本仅有肺纤维化而不符合以上其他的UIP标准,2011指南建议可用不能分类的肺纤维化不能分类的肺纤维化术语描述。对这样的肺活检标本,无诊断其他疾病的组织病理特征,但有合适的临床背景和HRCT支持,经多学科讨论,可符合IPF诊断。25HRCTHRCT和病理分级资料相结合的和病理分级资料相结合的IPFIPF诊断诊断(需要多学科讨论决定)HRCT病理分级最后诊断 典型UIP典型UIP可能UIP疑似UIP不典型纤维化 是非UIP否 UIP可能典型UIP可能UIP是疑似UIP不典型纤维化可能非UIP否 不符合UIP典型UIP可能可能UIP疑
14、似UIP不典型纤维化非UIP 否26六、六、2011指南指南IPF的诊断标准的诊断标准 除外其他已知原因的ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害);HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检;HRCT表现不典型者(可能、疑似诊断者)接受外科肺活检:27关于诊断的主要观点关于诊断的主要观点 新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90%-100%,因此新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检,从而废除了2000 ATS/ERS 共识中提出的主要和次要诊断标准。28IPFIPF的诊断的诊断-2
15、000-2000标准标准1有外科肺活检资料 组织病理学表现为UIP特点。肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。胸部X线表现为典型的异常影像。除外其它已知病因所致的间质性肺病,如胶原血管病,环境因素,药物性肺病等。IPFIPF的诊断的诊断-2000-2000标准标准2)次要标准 年龄50岁;隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;病程3个月;双肺听到吸气性Velcro罗音。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如果排除其他继发因素,且符合所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准,可以临床诊断IPF。2011指南指南IPF诊断标准的变化诊断标准的变化 1.2011指南强调识别、结
16、合恰当的临床背景诊断IPF的重要性。通过详细病史询问和临床检查(包括血清学检查)排除识别已知原因的ILD后,患者的HRCT表现为典型UIP型,可诊断IPF。2.与2000年IPF共识提出的临床诊断标准不同的是,2011指南中IPF的诊断不再需要经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗细胞分析。少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病,对UIP的诊断帮助不大。3.由于IPF IPF 患者肺功能检测也可能是正常患者肺功能检测也可能是正常,2011指南诊断标准并没有列入肺功能;31注意事项注意事项 4.值得注意的是,HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100
17、%。5.对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材,提高组织病理诊断的准确性。6.年轻的患者,尤其是女性,结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现,而在起病初可能尚未出现,这些患者(50岁以下)应高度怀疑结缔组织病 7.即便患者缺乏相关临床表现,也应常规进行结缔组织病血清学检查,并且应该在随访过程中经常复查,一旦发现异常则应更改诊断。322011指南注意事项指南注意事项 2011指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 (MDD)在IPF 诊 断中的重要性,特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例,MDD 将进一步增加正确诊断IP
18、F 的可能性。33 IPF的诊断路径示意图的诊断路径示意图临床怀疑IPF患者胸部HRCT是否是已知病因的ILDUIP型可能UIP型或不符合UIP型外科肺活检多学科讨论(MDD)IFP或不是IFPIFP不是IFP不是UIP型、可能UIP型、疑似UIP型,不能分类的纤维化不是UIP是34HRCTHRCT和病理分级资料相结合的和病理分级资料相结合的IPFIPF诊断诊断(MDD)(需要多学科讨论决定)HRCT病理分级最后诊断 典型UIP典型UIP可能UIP疑似UIP不典型纤维化 是非UIP否 UIP可能典型UIP可能UIP是疑似UIP不典型纤维化可能非UIP否 不符合UIP典型UIP可能可能UIP疑似
19、UIP不典型纤维化非UIP 否35七、关于七、关于IPF的自然病程的自然病程 IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年。新指南强调其自然病程变异很大,且无法预测。IPF患者可能合并隐匿的或明显的合并症,包括:肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。36稳定稳定大多数患者自然病程表现为数年内缓慢逐步可预见的肺功能下降,部分患者病程相当稳定;疾病进展疾病进展少数患者快速进行性发展急性加重急性加重有些患者病程中出现反复的急性加重七、关于七、关于IPFIPF的自然病程的自然病程三种形式三种形式关于关于IPF的自然
20、病程的自然病程-疾病进展疾病进展疾病进展:疾病进展:但2011指南指出,进行性呼吸 困难、与基线时绝对值相比FVC 下降10%、DLCO下降15%、HRCT肺纤维化表现增加、急性加 重的出现、死亡原因为呼吸衰竭 而无其他原因解释等均可考虑为疾病进展38关于关于IPF的自然病程的自然病程-急性加重急性加重 AE-IPF 急性加重的诊断标准:急性加重的诊断标准:一月内发生无法解释的呼吸困难加重;低氧血症加重或气体交换功能严重受损;新出现的肺泡浸润影;无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。AE-IPF可以出现在病程的任何时间,偶然也可能是IPF的首发表现。有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。39
21、关于关于IPF-急性加重急性加重的的解释解释 大约每年有5-10%的患者发生急性加重。加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸、或心脏衰竭。只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时,才能考虑AE-IPF的诊断。目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程。用基因表达的方法检测,未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因。40关于关于IPFIPF的自然病程的自然病程-死亡率死亡率 关于死亡率:死亡率随年龄增加。死亡率高于某些癌症。最常见的死亡原因是肺部疾病的进展(60%),其他原因包括:冠状动脉疾病,肺栓塞和肺癌。41八、关于八、关于IPF的疾病分期及预后的疾病分期及预后 疾病分期主要根据休
22、息时肺功能和或影像学异常的程度进行划分。方法有多种:1.分为“轻、中、重度”;2.分为“早期”、“进展期或终末期”。42关于关于IPF的分期及预后的分期及预后 IPF预后差,诊断后中位生存期23年。其自然病程及结局个体差异较大。有些特定指标与死亡率的增加有关,包括:诊断时的基线呼吸困难水平,DLCO40%预计值,DLCO下降15%(与基线时绝对值相比)FVC下降10%(与基线时绝对值相比),6分钟步行试验的氧饱和度88%,HRCT蜂窝肺的程度,存在肺动脉高压,(平均肺动脉压超过25 mmHg死亡风险增加,可能存在IPF-PH表型的患者)、合并肺气肿(可能存在此种表型)HRCT肺纤维化增加。43
23、影响预后的因素影响预后的因素44影响预后的因素影响预后的因素 预测生存期:FVC、DLCO 和P(A-a)O2的下降可以更好的预测生存期 死亡危险:6MWT,氧饱和度低于88%死亡危险增加 平均肺动脉压超过25 mmHg死亡风险增加 45九、治疗九、治疗 2011指南对IPF的循证治疗做出强弱推荐或不推荐建议 (表4)除肺移植外,没有证据证实那一种药物能够有效地治疗IPF,有少数研究提示某些药物对IPF患者可能有益。2011指南对这些药物均有详尽介绍,对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者,建议最好从弱不推荐使用药物中选择(表4)针对每一具体IPF患者应积极地选择合适的支持及姑息治
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