多发性硬化与视神经脊髓炎研究进展-课件.ppt

1、多发性硬化多发性硬化与与视神经脊髓炎视神经脊髓炎研究进展研究进展多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎多发性硬化多发性硬化年龄年龄性别（女：男）性别（女：男）任何年龄，青年多见任何年龄，青年多见可高达可高达9：1儿童和儿童和50岁以上少见岁以上少见2：1发病严重程度发病严重程度中至重度中至重度轻至中度轻至中度发病遗留障碍发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍、截瘫可致盲或严重视力障碍、截瘫无或轻度无或轻度临床病程临床病程85为复发型，较少发展为继发为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型进展型，少数为单时相型85为复发缓解型，最后大多发为复发缓解型，最后大多发展成继发进展型，展成继发进展

2、型，15为原发为原发进展型进展型脑脊液细胞脑脊液细胞白细胞白细胞5/mm3,35%CSF白细胞白细胞50/mm3,中性粒细胞较常见，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞甚至可见嗜酸细胞多数正常，最高白细胞多数正常，最高白细胞3个椎体节段，轴位个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央像多位于脊髓中央脊髓病灶脊髓病灶 2个椎体节段，多偏心个椎体节段，多偏心分布于白质分布于白质脑脑MRINMO-IgG无，或呈点片状位于皮质下、下无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围，病丘脑、丘脑导水管周围，病灶无强化灶无强化大多阳性大多阳性侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干新病灶可强

3、化及脑干新病灶可强化大多阴性大多阴性MS诊断美国NMO患者敏感度和特异性分别达73%和91%；n血清NMO-IgG诊断中国NMO的敏感度达67，特异性达92。NMO脑部病灶的影像学特征脑部病灶的影像学特征n指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO 者，包括：受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎；在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO；伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS）Sellner J,Boggild M，Clanet M，et al.视神经脊髓炎诊断和治疗指南.Eur J Neurol，2010Poser诊断标准2001年McDonal诊断标准诊断分类4类（临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能）2类（确诊、可能）证据来源引入了各种辅助检查等亚临床证据:头颅MRI或神经电生理证实亚临床损害；CSF阳性是是实验室支持的唯一依据增加了MRI判断DIT和DIS的标准；肯定了CSF和VEP对非典型患者的辅助诊断作用 敏感性敏感性较低敏感性较高特异性特异性较高特异性较差早期诊断两次发作须累及中枢神经系统不同部位可以在第二次临床发作之前即作出早期明确诊断n-干扰素n米托蒽醌n那他珠单抗