重症肌无力病例分析课件.ppt

1、重症肌无力病例分析汇汇 报报 人：李晓敏人：李晓敏汇报日期：汇报日期：2012014 4-3 3-2020主要内容主要内容疾病介绍病例分析小结123疾病介绍1p概述：概述：重症肌无力（重症肌无力（myasthenia gravis,MGmyasthenia gravis,MG）是一类神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少，导致骨骼肌无力及疲劳。p流行病学：流行病学：发病率：发病率：0.55/10万女性女性男性男性胸腺瘤胸腺瘤疾病介绍1发病机制发病机制临床分型临床分型l型型-眼肌型：眼肌型：肌无力限于眼外肌，约占1

2、5-20%；lAA型型-轻度全身型：轻度全身型：主要是四肢肌群轻度受累，对 药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%；B B型型-中度全身型：中度全身型：较严重的四肢无力，生活不能自 理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%；l型型-急性爆发型：急性爆发型：急性起病，半年内迅速出现严重 的肌无力和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸 腺瘤，死亡率高，占15%；l型型-迟发重症型：迟发重症型：临床症状与三型相似，但病程较 长，多在两年以上，约占10%；l型型-肌萎缩型：肌萎缩型：起病半年内即出现骨骼肌萎缩。此 型较少见。l最显著特点为：每日波动性 即“晨轻暮重晨轻暮重”现象：于下 午或傍晚劳

3、累后加重，晨起 或休息后减轻。l眼外肌眼外肌最先受累，其次是面 部及咽喉肌以及四肢近端肌 肉受累；临床特征临床特征眼睑下垂眼睑下垂全身肌无力全身肌无力临床症状临床症状病例分析2患者，男性，患者，男性，5858岁，岁，2013.8.202013.8.20入院，在院入院，在院1414天天双眼睑下垂双眼睑下垂1 1年，呼吸困难年，呼吸困难1 1天天 吸烟史吸烟史3030余年，余年，2020支支/天，今年天，今年5 5月戒烟月戒烟2012.8 2012.8 2013.42013.413.8.1413.8.1413.8.2013.8.20治疗历程治疗历程无明显诱因出现无明显诱因出现双眼睑下垂双眼睑下垂，

4、上抬，上抬无力，无力，“晨轻暮重晨轻暮重”，在当地医院，在当地医院未诊断重症肌无力。未诊断重症肌无力。出现吞咽苦难，四肢无力较前加重，出现吞咽苦难，四肢无力较前加重，此时诊断为此时诊断为“重症肌无力、肺内感染重症肌无力、肺内感染”，给予给予激素及抗感染治疗激素及抗感染治疗；突然出现血氧下降到测不突然出现血氧下降到测不出，血压下降至出，血压下降至86/50mmHg;86/50mmHg;为进一步治疗入我院急诊，为进一步治疗入我院急诊，并收入神经内科。并收入神经内科。出现呼吸困难，四肢无力，就诊于出现呼吸困难，四肢无力，就诊于当地医院；诊断为：当地医院；诊断为：“重症肌无力重症肌无力”胸部胸部CTC

5、T提示纵膈提示纵膈胸腺瘤胸腺瘤，行胸腺瘤，行胸腺瘤切除术。切除术。术后仍有双眼睑下垂等，此后长期术后仍有双眼睑下垂等，此后长期服用服用溴吡斯的明溴吡斯的明，症状好转。，症状好转。病例分析2神清，言语不能（气管插管）神清，言语不能（气管插管）体温：体温：37.437.4，心率：，心率：7878次次/分，分，血压：血压：122/74mmHg(122/74mmHg(升压药维持升压药维持)呼吸：呼吸：1616次次/分（呼吸机辅助呼吸）。分（呼吸机辅助呼吸）。头部头部CTCT未见异常未见异常,肺部肺部CTCT示双肺纹理增粗示双肺纹理增粗血常规：血常规：白细胞计数白细胞计数16.6109/L、中性粒细胞百

6、分比中性粒细胞百分比92.9%凝血系列、心肌酶谱、肝肾功、离子未见异常。凝血系列、心肌酶谱、肝肾功、离子未见异常。1.重症肌无力 2.肺部感染 3.胸腺瘤切除术后疾病的治疗疾病的治疗MGMG的治疗的治疗对症治疗对症治疗病因治疗病因治疗胆碱酯酶胆碱酯酶抑制剂抑制剂药物治疗药物治疗手术切除手术切除MG危象处理危象处理溴吡斯的明溴吡斯的明 溴化新斯的明溴化新斯的明 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 胸腺瘤切除胸腺瘤切除 泼尼松等泼尼松等 环磷酰胺等环磷酰胺等 疾病的治疗疾病的治疗治疗原则治疗原则：l 伴胸腺瘤者行胸腺切除l 不伴胸腺瘤者行症状治疗l 症状减轻者采取对症治疗l 使用胆碱酯酶抑

7、制剂未缓解时采用大剂量激素治疗l 治疗过程中病情加重则加短程免疫治疗【MGMG的临床规范化治疗指南的临床规范化治疗指南】总体治疗目标：诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率总体治疗目标：诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率已做已做已使用已使用初始治疗方案初始治疗方案用药目的用药目的药物药物用法用量用法用量免疫治疗免疫治疗人免疫球蛋白（人免疫球蛋白（PH4PH4）25g 25g 静脉输液静脉输液抗感染抗感染哌拉西林钠他唑巴坦钠哌拉西林钠他唑巴坦钠粉针粉针4.5g 4.5g 静脉输液静脉输液 抑酸抑酸泮托拉唑钠粉针泮托拉唑钠粉针40mg 40mg 静脉续滴静脉续滴 1/1/日日祛痰祛痰氨溴索注射液氨

8、溴索注射液30mg 30mg 静脉注射静脉注射 1/8h1/8h升压升压多巴胺注射液多巴胺注射液60mg 60mg 静脉泵入静脉泵入间羟胺注射液间羟胺注射液10mg 10mg 静脉泵入静脉泵入活化神经活化神经维生素维生素B1B1100mg 100mg 肌肉注射肌肉注射 1/12h1/12h腺苷钴胺粉针腺苷钴胺粉针0.5mg 0.5mg 肌肉注射肌肉注射 1/12h1/12h给予呼吸机辅助呼吸、重症监护、吸痰护理、氧气吸入、心电监测等给予呼吸机辅助呼吸、重症监护、吸痰护理、氧气吸入、心电监测等问题：问题：为何选择为何选择”哌拉西林钠他唑巴坦钠哌拉西林钠他唑巴坦钠”抗感染？抗感染？社区获得性肺炎常

9、见致病菌为：社区获得性肺炎常见致病菌为：革兰氏阴性菌、肺炎链球菌、流感嗜革兰氏阴性菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎支原体、军团菌等；血杆菌、肺炎支原体、军团菌等；哌拉西林钠他唑巴坦钠哌拉西林钠他唑巴坦钠l针对革兰氏阴性菌、阳性菌、需氧菌针对革兰氏阴性菌、阳性菌、需氧菌 厌氧菌具有广谱抗菌活性；厌氧菌具有广谱抗菌活性；l对于药敏结果尚未回报时对于药敏结果尚未回报时经验性治疗经验性治疗 十分有效。十分有效。2013-08-232013-08-23（D3)D3)病情：病情：今日为免疫球蛋白治疗第今日为免疫球蛋白治疗第3 3天，患者用药后病情未见加重，无天，患者用药后病情未见加重，无不良反应；不良反

10、应；患者双眼睑上抬无力，呼吸困难较前减轻；患者双眼睑上抬无力，呼吸困难较前减轻；肝肾功正常；肝肾功正常；血常规：血常规：WBC WBC 15.115.110109 9/L/L（第一天（第一天 16.616.610109 9/L/L）GR%GR%90.1%90.1%（第一天（第一天 92.9%92.9%）处置：处置：治疗有效，继续抗感染治疗，检测血气分析治疗有效，继续抗感染治疗，检测血气分析 并试验脱机并试验脱机治疗日志治疗日志治疗日志治疗日志问题：为何今日血象再次升高？2013-08-25（D5）病情：病情：双眼睑下垂、下肢肌力、呼吸困难均较昨日好转，可连续脱机 1日；气管插管第5天，痰较多，

11、肺部感染较重，建议气管切开，家属 表示想先慎重考虑；lICUICU患者流动量大，感染机会多，且患者长期卧床，抵抗力下降。患者流动量大，感染机会多，且患者长期卧床，抵抗力下降。l口咽部细菌定植和误吸口咽部细菌定植和误吸 是医院肺部感染的最主要发病因素。重症患者常应用多种药物，容易是医院肺部感染的最主要发病因素。重症患者常应用多种药物，容易破坏口腔内各种微生物间的平衡，导致口腔内的耐药菌大量繁殖。破坏口腔内各种微生物间的平衡，导致口腔内的耐药菌大量繁殖。结合该患者自身状态：该患者为肌无力患者，呼吸肌力及咳嗽反射均结合该患者自身状态：该患者为肌无力患者，呼吸肌力及咳嗽反射均减弱，呼吸道清除障碍易造成

12、口咽部分泌物的吸入。减弱，呼吸道清除障碍易造成口咽部分泌物的吸入。l胃液胃液PHPH值改变及细菌定值值改变及细菌定值 胃液胃液PHPH为为0.9-1.50.9-1.5时有潜在的杀菌能力，当时有潜在的杀菌能力，当PHPH4时，细菌等病原菌可大时，细菌等病原菌可大量生长；长期卧床的患者为预防上消化道应激性溃疡的发生，通常使量生长；长期卧床的患者为预防上消化道应激性溃疡的发生，通常使用抑酸剂，减轻用抑酸剂，减轻H+对胃黏膜的损害，但同时又引起胃内环境的碱化，对胃黏膜的损害，但同时又引起胃内环境的碱化，PH值升高，胃酸杀菌能力减弱，反流入呼吸道。值升高，胃酸杀菌能力减弱，反流入呼吸道。结合该患者：本患

13、者亦使用抑酸剂结合该患者：本患者亦使用抑酸剂-泮托泮托拉唑钠粉针拉唑钠粉针。原因分析2013-08-282013-08-28（D8)D8)病情：病情：患者已脱机患者已脱机4 4天，无呼吸困难，痰多，无发热；天，无呼吸困难，痰多，无发热；双眼眨眼疲劳试验阴性，四肢肌力正常；双眼眨眼疲劳试验阴性，四肢肌力正常；血常规：血常规：WBC 12.9WBC 12.910109 9/L/L（14.614.6）GR%82.3%GR%82.3%（85.5%85.5%）处置：处置：家属及本人强烈要求拔除气管插管，告知家属拔除气管插管家属及本人强烈要求拔除气管插管，告知家属拔除气管插管风险较大，甚至危及生命，如出现

14、呼吸困难，还需再次气管风险较大，甚至危及生命，如出现呼吸困难，还需再次气管插管，患者及家属仍坚持拔管，拟于明日行气管拔管。插管，患者及家属仍坚持拔管，拟于明日行气管拔管。2013-8-302013-8-30（D10D10）治疗日志治疗日志为防止声门肿导致窒息，或引起呛咳误吸，气道痉挛为防止声门肿导致窒息，或引起呛咳误吸，气道痉挛 给予：地塞米松给予：地塞米松10mg 10mg 静推静推 及氨茶碱及氨茶碱 0.25g0.25g请麻醉科协助拔管请麻醉科协助拔管患者拔除气管插管后无呼吸困难，上眼睑上抬有力，无咳嗽和发热；患者拔除气管插管后无呼吸困难，上眼睑上抬有力，无咳嗽和发热；生命体征平稳，病情平

15、稳，故上级医师指示可搬入普通病房继续巩固治疗。生命体征平稳，病情平稳，故上级医师指示可搬入普通病房继续巩固治疗。小 结3目前目前MGMG的免疫治疗疗效显著，其主要的局限性是各种治疗方法的免疫治疗疗效显著，其主要的局限性是各种治疗方法的的副作用副作用：胆碱酯酶抑制剂：增加呼吸道粘液；长期大量应用会促进胆碱酯酶抑制剂：增加呼吸道粘液；长期大量应用会促进AchRAchR的破坏，使肌无力症状越来越重（该患者不排除为此类情况）的破坏，使肌无力症状越来越重（该患者不排除为此类情况）激素类：胃溃疡、抵抗力下降，引起感染等；激素类：胃溃疡、抵抗力下降，引起感染等；故今后针对故今后针对MGMG的新治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂，的新治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂，只减少只减少AchRAchR抗体的产生而无其它免疫抑制作用。从根本上解决抗体的产生而无其它免疫抑制作用。从根本上解决AchAch的传递障碍，恢复肌肉的收缩功能，提高患者的生活质量。的传递障碍，恢复肌肉的收缩功能，提高患者的生活质量。