营养性疾病-科普讲座课件.ppt

1、 的缺乏的缺乏钙、磷代谢失常钙、磷代谢失常慢性全身营养障碍慢性全身营养障碍神经系统功能紊乱和骨化障碍神经系统功能紊乱和骨化障碍严重者各种骨骼畸形严重者各种骨骼畸形l 年年 l 年年 l 年年 l 年年 l 年年 l多见于婴幼儿多见于婴幼儿l 月发病率最高月发病率最高l北方多于南方北方多于南方l城市多于农村城市多于农村()（活性）()（麦角骨化醇）（麦角骨化醇）内源性内源性（体内合成原）脱氢（体内合成原）脱氢胆固醇胆固醇皮肤皮肤 外源性外源性（食物供给原）麦角（食物供给原）麦角固醇固醇（胆骨化醇）（胆骨化醇）肾肾羟化酶羟化酶肝肝羟化酶羟化酶 高血磷高血磷 ，（），（）甲状旁腺激素甲状旁腺激素低血

2、钙低血钙 降钙素降钙素 高血钙高血钙 自身调节l促进小肠粘膜细胞对钙、磷的吸收，血钙促进小肠粘膜细胞对钙、磷的吸收，血钙、血磷血磷l促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷、血磷l对骨骼的作用：血钙对骨骼的作用：血钙 、血磷、血磷n促进成骨细胞的增殖，促进骨钙素的合成、促进成骨细胞的增殖，促进骨钙素的合成、n 骨盐沉着骨盐沉着n加强破骨细胞的溶骨作用，促进骨质吸收加强破骨细胞的溶骨作用，促进骨质吸收l 病病 因（）因（）n 缺乏缺乏n l日照不足：小儿缺少户外活动日照不足：小儿缺少户外活动l 城市中建筑、空气中灰尘或煤烟等影城市中建筑、空气中灰尘或煤烟等影响响l

3、北方冬季日照时间短，紫外线较弱北方冬季日照时间短，紫外线较弱 摄入不足摄入不足 人乳含为人乳含为，牛乳为，牛乳为，淀粉类含量更低。，淀粉类含量更低。牛乳钙磷比例不适宜牛乳钙磷比例不适宜l 疾病因素疾病因素l 胃、肠、肝胆、肾脏疾病均影响胃、肠、肝胆、肾脏疾病均影响的吸收代谢的吸收代谢l需要量增加需要量增加l 未成熟儿及生长发育特别迅速未成熟儿及生长发育特别迅速的小儿，则易患本病的小儿，则易患本病l药物影响药物影响l 抗癫痫药物，糖皮质激素等抗癫痫药物，糖皮质激素等骨样组织成熟障碍骨样组织成熟障碍肠道对、吸收肠道对、吸收甲状旁腺代偿机能甲状旁腺代偿机能增强增强不足不足血血血正常或偏低血正常或偏低

4、、乘积、乘积血骨质脱骨质脱 肾小管重吸收肾小管重吸收 骨样组织堆积骨样组织堆积方头、肋骨串珠方头、肋骨串珠手、脚镯手、脚镯骨化障碍骨化障碍钙化障碍钙化障碍囟门迟闭囟门迟闭出牙晚出牙晚骨质软化骨质软化颅骨软化颅骨软化,肋肋外翻、鸡胸外翻、鸡胸、形腿、形腿神经系症状神经系症状肌张力肌张力(猫背猫背,蛙腹蛙腹)佝佝 偻偻 病病手足抽搐症手足抽搐症l骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常形态，骺端增厚、向两侧膨出去正常形态，骺端增厚、向两侧膨出l扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全，扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚

5、，骨质疏松骨质疏松 全身各个系统，特别是神经系统、全身各个系统，特别是神经系统、骨骼系统，肌肉韧带及免疫机能均受骨骼系统，肌肉韧带及免疫机能均受到影响，尤其以骨骼系统的变化最具到影响，尤其以骨骼系统的变化最具特征性特征性l初期主要表现初期主要表现神经系统表现神经系统表现n“夜啼夜啼n“蒸笼头蒸笼头 n“环形脱发环形脱发或或“枕秃枕秃l激期主要表现激期主要表现 骨骼系统体征骨骼系统体征()n头头 部部 颅骨软化：颅骨软化：“乒乓头乒乓头”头颅畸形头颅畸形:“方颅方颅”,“十字头十字头”,“鞍鞍状头状头”前囟大、闭合延迟前囟大、闭合延迟 出牙晚：严重者牙齿排列不齐，牙釉质出牙晚：严重者牙齿排列不齐

6、，牙釉质 发育不良发育不良n胸部胸部n脊柱与四肢脊柱与四肢n 骨盆畸形：见于严重者，女性患者骨盆畸形：见于严重者，女性患者可以影响将来的分娩可以影响将来的分娩 胸廓畸形：胸廓畸形：“赫氏沟赫氏沟”、“鸡胸鸡胸”、“漏斗胸漏斗胸”“肋骨串珠肋骨串珠”骨骺部膨大：骨骺部膨大：“手镯手镯”或或“脚镯脚镯”弯曲畸形：弯曲畸形：“”“”形腿，形腿，“”“”形腿形腿脊柱侧突、前突或后突畸形，见于严重者脊柱侧突、前突或后突畸形，见于严重者n各种骨骼畸形的好发年龄各种骨骼畸形的好发年龄 个月内：颅骨软化个月内：颅骨软化 个月后：头颅畸形、前囟大、闭合迟、个月后：头颅畸形、前囟大、闭合迟、牙齿发育不良牙齿发育不

7、良 岁后：胸廓畸形、岁后：胸廓畸形、“肋骨串珠肋骨串珠”、“手手 镯镯”、“脚镯脚镯”岁半后：下肢和脊柱弯曲畸形岁半后：下肢和脊柱弯曲畸形n肌肉韧带松驰：肌肉韧带松驰：“猫背猫背”、“蛙腹蛙腹”、“小提琴胸腹小提琴胸腹”n免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见吸道感染多见，贫血常见n脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下反应低下n 婴儿正常值婴儿正常值 佝偻病佝偻病 血磷血磷 血钙血钙 正常范围可略低正常范围可略低 (金氏单位金氏单位)()n骨干和骨化中心之间的距离增宽，干骺端骨干和骨化中心之间的距离

8、增宽，干骺端膨大，钙化带模糊不清，呈杯口状、毛刷膨大，钙化带模糊不清，呈杯口状、毛刷状改变状改变n骨质稀疏（普遍性脱钙）骨质稀疏（普遍性脱钙）n骨皮质变薄，长骨弯曲畸形，严重者可发骨皮质变薄，长骨弯曲畸形，严重者可发生病理性骨折（青枝骨折）生病理性骨折（青枝骨折）l 诊断要点诊断要点n 好发年龄：婴儿期好发年龄：婴儿期n 病史：病史：n 少日晒、喂养不当、疾病史及发育快等少日晒、喂养不当、疾病史及发育快等n 临床表现：神经精神症状临床表现：神经精神症状 骨骺系统体征骨骺系统体征n 血液生化及线改变：血液生化及线改变：n 血磷血磷，血清（），血清（）早期早期 个月个月 颅骨颅骨 改变改变 干骺端

9、变干骺端变（初期）（初期）软化征软化征 轻微轻微 化不明显化不明显 激期激期 个月个月 明显明显 明显明显 明显明显 明显明显恢复期恢复期 渐好转渐好转 渐正常渐正常 骨干干骺端重骨干干骺端重 新出现较规则新出现较规则 的钙化预备线的钙化预备线后遗症期后遗症期 岁岁 正常正常 骨骼骨骼 正常正常 长骨干骺端长骨干骺端 畸形畸形 正常正常年龄年龄神经精神经精神症状神症状血生化血生化线检查线检查骨髂肌骨髂肌肉体征肉体征l出生月后出现症状出生月后出现症状l发育迟缓、体格矮小、出牙迟、前囟大而发育迟缓、体格矮小、出牙迟、前囟大而闭合晚，腹胀及食欲不振闭合晚，腹胀及食欲不振l智能低下，特殊面容（头大颈短

10、，鼻根宽智能低下，特殊面容（头大颈短，鼻根宽平，舌厚常外伸，表情愚钝。）平，舌厚常外伸，表情愚钝。）l血清、异常，骨龄落后血清、异常，骨龄落后先天性甲状腺功能低下（克汀病）特殊体态：肢短性侏儒，四肢粗短，躯干较长特殊体态：肢短性侏儒，四肢粗短，躯干较长特殊面容：头面部大，前额、下颌突出，鼻根平特殊面容：头面部大，前额、下颌突出，鼻根平长骨线检查：骨干粗短，干骺端增宽，骨化中心和长骨线检查：骨干粗短，干骺端增宽，骨化中心和骨干距离变小，甚至埋入增宽的干骺端内骨干距离变小，甚至埋入增宽的干骺端内鉴别诊断（）鉴别诊断（）n 常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病n 主要病理变化为软骨发育不良主

11、要病理变化为软骨发育不良常有家族史症状出现较晚 以下肢畸形为主 常规治疗无效病情呈进行性发展鉴别诊断（）鉴别诊断（）n连锁遗传性疾病。因肾小管回吸收磷障碍，连锁遗传性疾病。因肾小管回吸收磷障碍，尿排磷增多，引起骨化障碍尿排磷增多，引起骨化障碍n远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒n维生素依赖性佝偻病维生素依赖性佝偻病n肾性佝偻病肾性佝偻病n肝性佝偻病肝性佝偻病鉴别诊断（）鉴别诊断（）目的：控制病情防止骨骼畸形n普通疗法：口服制剂普通疗法：口服制剂n （）日（）日n 或，（）或，（）日日 n 周后改用预防量维生素周后改用预防量维生素（）日（）日n突击疗法突击疗法n 适应症：无法口服或重度伴有并发症适

12、应症：无法口服或重度伴有并发症者者n 方方 法：维生素万次，肌注次即法：维生素万次，肌注次即 n 可，个月后给予维持量可，个月后给予维持量n钙剂钙剂n 治疗的同时每日口服钙剂治疗的同时每日口服钙剂n n矫形疗法矫形疗法n 对遗留严重畸形影响行走者，岁后考虑骨对遗留严重畸形影响行走者，岁后考虑骨科矫形治疗科矫形治疗l母孕期保健：户外活动，饮食含维生素和钙等母孕期保健：户外活动，饮食含维生素和钙等l多晒太阳：生后一个月就可进行。尽量暴露皮肤多晒太阳：生后一个月就可进行。尽量暴露皮肤增加户外活动增加户外活动l提倡母乳喂养，及时增加鱼类、蛋黄等辅食提倡母乳喂养，及时增加鱼类、蛋黄等辅食l补充制剂：生后

13、周就可以给予预防剂量补充制剂：生后周就可以给予预防剂量l ：日，口服维持一年日，口服维持一年l防治消化系统疾病防治消化系统疾病 （）血钙血钙代偿代偿溶骨溶骨维生素缺乏维生素缺乏肠吸收钙肠吸收钙血钙血钙 失代偿失代偿血钙血钙离子钙离子钙手足抽搐症手足抽搐症神经肌肉神经肌肉 应急性应急性甲状旁腺甲状旁腺l佝偻病患儿在佝偻病患儿在 治疗初期，或初春紫外线照射增多治疗初期，或初春紫外线照射增多时时l早产儿母体内贮存不足，易有并发症致低钙血症早产儿母体内贮存不足，易有并发症致低钙血症l人工喂养儿食含磷过高的奶制品人工喂养儿食含磷过高的奶制品l长期腹泻或慢性疾病使维生素和钙的吸收减少长期腹泻或慢性疾病使维

14、生素和钙的吸收减少l输碱性液体过多、频吐、过度换气等情况，或高输碱性液体过多、频吐、过度换气等情况，或高热、感染、饥饿等情况热、感染、饥饿等情况l 惊厥：最常见的症状惊厥：最常见的症状l 喉痉挛：最严重症状喉痉挛：最严重症状l 手足抽搐：最特异性症状手足抽搐：最特异性症状l “鹰爪手鹰爪手”，“巴蕾舞足巴蕾舞足”n 突然发生突然发生n 反复发作反复发作n 间歇期正常间歇期正常n 不发热不发热l 体征（隐匿型）体征（隐匿型）n n n n血清钙血清钙n 离子钙离子钙n血磷测定：血磷测定：磷磷，l 诊断要点诊断要点n 发病年龄多为婴儿发病年龄多为婴儿 n 有活动性佝偻病的表现有活动性佝偻病的表现n

15、 突发反复无热惊厥突发反复无热惊厥n 可找到诱发因素可找到诱发因素n 钙剂治疗立即有效钙剂治疗立即有效 n （可疑病人可实验性治疗）（可疑病人可实验性治疗）无热惊厥性疾病无热惊厥性疾病低血糖症低血糖症婴儿痉挛症婴儿痉挛症甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退低血镁症低血镁症中枢神经系统感染中枢神经系统感染急性喉炎急性喉炎l原则：急者先治其标原则：急者先治其标l 立即制止惊厥和喉痉挛，同时迅速立即制止惊厥和喉痉挛，同时迅速补钙。若喉痉挛不能迅速控制而濒于窒息补钙。若喉痉挛不能迅速控制而濒于窒息时，可紧急气管插管或气管切开。病情稳时，可紧急气管插管或气管切开。病情稳定后再行作病因治疗，使钙、磷的代谢恢定

16、后再行作病因治疗，使钙、磷的代谢恢复正常。复正常。l具体措施具体措施n 止痉：注射安定、苯巴比妥、水合氯醛等止痉：注射安定、苯巴比妥、水合氯醛等n 补钙：葡萄糖酸钙补钙：葡萄糖酸钙n 补充：参考上节，但不主张大剂量补充：参考上节，但不主张大剂量n 预防预防 佝偻病和手足抽搐症是婴儿常见的佝偻病和手足抽搐症是婴儿常见的营养障碍性疾病，两者都是由于维生素营养障碍性疾病，两者都是由于维生素缺乏而引起钙磷代谢异常。在甲状旁腺缺乏而引起钙磷代谢异常。在甲状旁腺的代偿作用下，骨动员加强，血钙得到的代偿作用下，骨动员加强，血钙得到补偿。但成骨组织不能正常骨化，出现补偿。但成骨组织不能正常骨化，出现骨骼畸形。

17、骨骼畸形。同时低血磷还引起神经系统同时低血磷还引起神经系统功能紊乱等症状。这就是佝偻病。功能紊乱等症状。这就是佝偻病。l当甲状旁腺处于失代偿状态，则血钙降当甲状旁腺处于失代偿状态，则血钙降低，神经肌肉兴奋性增强，于是出现全低，神经肌肉兴奋性增强，于是出现全身或局部肌肉抽搐发作，即手足抽搐症身或局部肌肉抽搐发作，即手足抽搐症l对佝偻病患者主要是应用治疗，并注意对佝偻病患者主要是应用治疗，并注意防止畸形的发生和加重，严重的骨骼畸防止畸形的发生和加重，严重的骨骼畸形可考虑矫形手术形可考虑矫形手术l对婴儿手足抽搐症的治疗应掌握急者先对婴儿手足抽搐症的治疗应掌握急者先治其标的原则，立即止痉、补钙，有效治

18、其标的原则，立即止痉、补钙，有效的控制发作，病情稳定后再作病因治疗的控制发作，病情稳定后再作病因治疗由于能量摄取超过人体的需要 使体内脂肪过度积聚 体重超过正常范围 引起多种疾病，危害健康 可分为单纯性和继发性两种l发病率与性别、种族及社会经济状况有关。发病率与性别、种族及社会经济状况有关。l澳大利亚约儿童患肥胖症。澳大利亚约儿童患肥胖症。l美国发病率为，近年患病率美国发病率为，近年患病率倍。倍。l拉美、中东、欧洲等国儿童肥胖症也已接近美国拉美、中东、欧洲等国儿童肥胖症也已接近美国的水平。的水平。l我国年调查儿童患病率，我国年调查儿童患病率，l男孩为，女孩为，男孩为，女孩为，l年增长率已达，年

19、增长率已达，l上海等大城市接近发达国家水平。上海等大城市接近发达国家水平。l将发展成为成人肥胖症。将发展成为成人肥胖症。上海：北京：天津：l遗传因素 l营养摄入过多 l活动量过少l其他 n肥胖有遗传性，可能与多基因异常有关肥胖有遗传性，可能与多基因异常有关 n父母皆肥胖的后代肥胖率高达父母皆肥胖的后代肥胖率高达n双亲之一为肥胖者，子女肥胖症的发生率双亲之一为肥胖者，子女肥胖症的发生率为为n双亲正常的后代发生肥胖者仅。双亲正常的后代发生肥胖者仅。n研究提示脂蛋白脂酶研究提示脂蛋白脂酶()()基因与有关基因与有关,等位等位基因可能是儿童单纯肥胖的一种遗传易感基因可能是儿童单纯肥胖的一种遗传易感标志

20、标志n摄入过多的营养，超过机体的需要，多余能量摄入过多的营养，超过机体的需要，多余能量转化为脂肪储存，导致肥胖转化为脂肪储存，导致肥胖n多见于人工喂养儿，从小养成过食、吃零食、多见于人工喂养儿，从小养成过食、吃零食、吃甜食及进食速度快的不良习惯吃甜食及进食速度快的不良习惯n活动量小，能量消耗少，脂肪积聚。活动量小，能量消耗少，脂肪积聚。n有些疾病休息过多，在病期或病后即易出现肥有些疾病休息过多，在病期或病后即易出现肥胖。胖。n儿童久坐看电视，也与肥胖的发生有关。儿童久坐看电视，也与肥胖的发生有关。l 活动量过少活动量过少l其他l心理因素，如亲人病故、家庭关系紧张、学习压力大、成绩低下及焦虑等亦

21、可致儿童过食。l调节饱食感及饥饿感的中枢失去平衡以致多食。l经济状况好的家庭。l肥胖最常见于婴儿期、岁和青春期肥胖最常见于婴儿期、岁和青春期l病儿进食快、食量大，质量差，喜吃淀病儿进食快、食量大，质量差，喜吃淀粉和高脂肪食物，常偏食、不喜欢吃蔬粉和高脂肪食物，常偏食、不喜欢吃蔬菜菜 l明显肥胖常有疲劳感，用力时气短或腿痛。l严重者出现呼吸加快，肺换气量减少，造成缺氧、气急、紫绀、红细胞增多，心脏扩大或出现充血性心衰甚至死亡（肥胖换氧不良综合征，.）。l抵抗力差，易患感冒。l病儿长大后常并发糖尿病、高血压、高脂血症、蛋白尿等。l皮下脂肪丰满，但分布均匀，以乳、腹、髋、肩部显著，腹部膨隆下垂，严重

22、者胸腹、臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹；l四肢肥大，因体重过重，走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁平足。l智力正常，性发育常较早，体格发育较正常儿童快，最终身高常略低于正常小儿。l自卑、抑郁、胆怯、孤独等自卑、抑郁、胆怯、孤独等l怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，不原参加集体活动，显示较差的社会适不原参加集体活动，显示较差的社会适应能力应能力l认为自己不漂亮而烦恼，自我评价差，认为自己不漂亮而烦恼，自我评价差，缺乏幸福和满足感缺乏幸福和满足感l心理障碍常持续至成人心理障碍常持续至成人l血清甘油三脂、胆固醇大多增高，严重者血清脂蛋白也增高。l常有高胰岛素血症，血生

23、长激素水平减低，生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。l血粘度增高，凝血及纤溶功能也异常。l诊断单纯性肥胖的标准有许多方法，常用的是根据小儿体重和身高标准。l小儿体重超过同性别、同身高正常儿均值以上便可以诊断：l轻度肥胖l中度肥胖l重度肥胖l以上 极度肥胖l女孩：与乳房发育相鉴别。l男孩：与阴茎发育不良相鉴别。l与遗传性疾病相鉴别：综合征、综合征、综合征等l与内分泌疾病相鉴别：肥胖生殖无能症、肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症等。l提倡以病儿、家长及医生共同参与的综合方法为主。l制定出合理的计划l饮食和运动处方l行为限制l家庭参与减少热能性食物摄入，增加热能消耗，使体内过剩的脂肪不断减少要满

24、足儿童基本的营养和生长发育的需要，不应过分降低总热能的摄入低脂肪、低糖和高蛋白质在总热量中比例分别为、和增加高纤维素且热能少、体积大的食物，使病儿有饱腹感，还有利于粪便的形成和排泄培养良好的饮食习惯l能促进脂肪分解，合成减少，减少胰岛素分泌，加强蛋白质合成。l可根据病儿肥胖程度、兴趣爱好和条件等制定出适合每一个病儿的运动处方，如跑步、散步、做操等，少看电视。l充分利用假期，帮助病儿养成爱运动的习惯。l常用行为治疗和家庭治疗。改善家庭环境，家长和病儿都应解除心理负担，认识肥胖的危害，树立治疗的信心，家长不应对病儿的饮食习惯过多指责和干扰。应定期与家长及病儿交谈，分析病儿及家庭中易产生肥胖的不良习惯和行为，制定出相应的治疗方案，包括目标、方法、奖惩标准等，争取得到家长的配合。l孕妇在妊娠后期要适当减少摄入脂肪类食物，防止胎儿体重增加过多。l母乳喂养，半岁前不喂半固体或固体淀粉食物。l养成良好饮食习惯，超重小儿要适当限制饮食，膳食要少糖、少油，保证蛋白质和多食水果蔬菜。l增加运动量，坚持参加项体育活动。l克服陈旧观念，定期检测小儿体重。Thank you!All suggestions are welcome!