白血病教学讲解课件讲义.ppt
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- 白血病 教学 讲解 课件 讲义
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1、白血病白血病(Leukemia)1主要内容主要内容l 概述l 病因和发病机制l 临床表现l 实验室检查l 诊断标准l 鉴别诊断l 治疗2概述概述l 定义:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆l 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖l 失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞l 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其l 他造血组织中白血病细胞大量增生累l 积,并浸润其他器官和组织,而正常l 造血受抑制并浸润其他器官和组织。34NeutrophilBasophilEosinophilMonocytes/Macrophage5白血病的分类白血病的分类急性白血病急性白血病 (AL)慢性白血病慢性白血病 (CL)急性淋巴细胞
2、白血病(急性淋巴细胞白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血(急性非淋巴细胞白血(ANLL,AML)慢性粒细胞白血病(慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(慢性淋巴细胞白血病(CLL)少见类型白血病少见类型白血病6【发病情况发病情况】发病率:发病率:3-4/10万(万(14亿亿38640)ALCL,AML ALL CML CLL 男性女性男性女性(1.81:1)病种随年龄呈不均匀分布病种随年龄呈不均匀分布与亚洲其他国家接近,低于欧美与亚洲其他国家接近,低于欧美死亡率:死亡率:第第6位(男性)、第位(男性)、第8位(女性)位(女性)第第1位(儿童及位(儿童及35岁以下成人)岁以下成人)7【病因
3、和发病机制病因和发病机制】8【病因和发病机制病因和发病机制】一、生物因素(病毒感染一、生物因素(病毒感染-人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒型,型,EB病毒;免疫功病毒;免疫功能异常)能异常)二、物理因素(电离辐射,日本广岛二、物理因素(电离辐射,日本广岛-30倍,长崎倍,长崎-17倍,倍,DNA裂变裂变 断裂、重组)断裂、重组)三、化学因素(苯三、化学因素(苯-油漆、染料、塑料、农药,烷化剂油漆、染料、塑料、农药,烷化剂-CTX、氮芥)、氮芥)四、遗传因素(同卵双生,四、遗传因素(同卵双生,1/5,唐氏综合征,唐氏综合征-50/10万)万)五、其他血液病(五、其他血液病(MDS、淋巴瘤、淋巴
4、瘤、PNH.)9l第二节急性白血病第二节急性白血病10定义:定义:l 急 性 白 血 病(急 性 白 血 病(a c u t e l e u k e m i a,A L)是 造 血 干 细 胞 的 恶 性 克 隆 性 疾)是 造 血 干 细 胞 的 恶 性 克 隆 性 疾 病,发 病 时 骨 髓 中病,发 病 时 骨 髓 中 异 常 的 原 始 细 胞 及异 常 的 原 始 细 胞 及 幼 稚 细 胞(白 血 病 细 胞)幼 稚 细 胞(白 血 病 细 胞)大 量 增 殖 并大 量 增 殖 并 广 泛 浸 润 肝、脾、淋 巴 结 等 各 种 脏广 泛 浸 润 肝、脾、淋 巴 结 等 各 种 脏
5、 器,抑 制 正 常 造 血。主 要 表 现 为器,抑 制 正 常 造 血。主 要 表 现 为 贫贫 血、出血、感染和浸润血、出血、感染和浸润等征象。等征象。11FAB分类法分类法ALANLL(AML)ALLM0(minimally differentiated AML)M1(AML without maturation)M2(AML with maturation)M3(APL)M4(AMML)M5(AMoL)M6(EL)M7(AMeL)L1L2L312l M0(急性髓细胞白血病微(急性髓细胞白血病微分化型)分化型)骨髓原始细胞骨髓原始细胞30无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及Auer小体小体,核
6、仁明显,核仁明显髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)及苏及苏丹黑丹黑B阳性细胞阳性细胞3电镜下电镜下MPO阳性阳性CD33或或CD13等髓系标志可等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性为阴性,血小板抗原阴性13l M1(急性粒细胞白血病未(急性粒细胞白血病未分化型)分化型)原粒细胞(原粒细胞(型型型,型,原粒细胞浆中无颗粒为原粒细胞浆中无颗粒为型,出现少数颗粒为型,出现少数颗粒为型型)占骨髓非红系有核细胞)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系胞、巨噬细胞及所有红系有核
7、细胞的骨髓有核细胞有核细胞的骨髓有核细胞计数)的计数)的90以上以上其中至少其中至少3以上的细胞为以上的细胞为MPO阳性阳性14l M3(急性早幼粒细胞(急性早幼粒细胞白血病)白血病)骨髓中以颗粒增多的骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类早幼粒细胞为主,此类细胞在细胞在NEC中中3015l M2(急性粒细胞白血病部(急性粒细胞白血病部分分化型)分分化型)原粒细胞占骨髓原粒细胞占骨髓NEC的的3089其他细胞其他细胞10单核细胞单核细胞20(我国将(我国将M2分为分为M2a和和M2b,M2a即即M2,M2b特点:骨髓特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多中原始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒,
8、但以异常的中性中幼粒细胞为主,有明显的核浆细胞为主,有明显的核浆发育不平衡,核仁常见,发育不平衡,核仁常见,此类细胞此类细胞30)16l M4(急性粒(急性粒-单核细胞白单核细胞白血病)血病)骨髓中原始细胞占骨髓中原始细胞占NEC的的30以上以上各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占3080各阶段单核细胞各阶段单核细胞20l M4Eo除上述特点外,嗜酸性粒除上述特点外,嗜酸性粒细胞在细胞在NEC中中517l M5(急性单核细胞白(急性单核细胞白血病)血病)骨髓骨髓NEC中原单核、幼中原单核、幼单核及单核细胞单核及单核细胞80原单核细胞原单核细胞80为为M5a原单核细胞原单核细胞80为为M5b18l M6
9、(红白血病)(红白血病)骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞50NEC中原始细胞(中原始细胞(型型型)型)3019l M7(急性巨核细胞白(急性巨核细胞白血病)血病)骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞30血小板抗原阳性血小板抗原阳性血小板过氧化物酶阳血小板过氧化物酶阳性性20l L1原始和幼淋巴细胞以小原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主21l L2原始和幼淋巴细胞以大原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主22l L3(Burkitt型)型)原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,致,细胞内有明显空泡
10、,胞浆嗜碱性,染色深。胞浆嗜碱性,染色深。23【临床表现临床表现】起病急缓不一,临床征象:起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表现贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表现)浸润(白血病细胞增殖浸润表现)浸润(白血病细胞增殖浸润表现)24正常骨髓造血功能受抑制表现正常骨髓造血功能受抑制表现l 贫血贫血部分患者因病程短,可无贫血部分患者因病程短,可无贫血半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者者贫血原因:红细胞生成受抑、出血贫血原因:红细胞生成受抑、出血25正常骨髓造血功能受抑制表现正常骨髓造血功能受抑制表现l
11、 发热发热半数患者以发热为早期表现半数患者以发热为早期表现可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见最常见的致病菌为革兰阴性杆菌最常见的致病菌为革兰阴性杆菌长期应用抗生素者可出现真菌感染长期应用抗生素者可出现真菌感染可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病发热原因:肿瘤性发热、感染发热原因:肿瘤性发热、感染2627正常骨髓造血功能受抑制表现正常骨髓造血功能受抑制表现l 出血出血以
12、出血为早期表现者近以出血为早期表现者近40出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障碍;碍;APL呈全身广泛性出血呈全身广泛性出血多数多数AL死于出血,其中多数为颅内出血死于出血,其中多数为颅内出血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染小板减少、凝血异常、感染2829白血病细胞增殖浸润的表现白血病细胞增殖浸润的表现l 淋巴结、肝、脾肿大淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALL多见,纵隔淋巴结肿大常
13、见于多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细细胞胞ALLl 骨骼和关节骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛髓坏死出现骨骼剧痛l 眼部眼部 绿色瘤绿色瘤粒细胞白血病粒细胞白血病30l 口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹 M4和M5l 中枢神经系统白血病(CNSL)常发生在治疗后缓解期,儿童常见 白血病髓外复发的最常见部位 ALL最常见,其次为M4、M5和M2l 睾丸 白血病髓外复发的第二常见部位,多见于ALLl 其他31课间休息课间休息.32【实验室检查实验室检查】l 血象血象l 骨髓象骨髓象(M)l 细胞化学细胞
14、化学l 免疫学检查免疫学检查(I)l 染色体染色体(C)和基因改变和基因改变(M)l 血液生化改变血液生化改变33l 血象血象WBC:多数:多数,也有正常或,也有正常或WBC10109/L白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病WBC1.0109/L白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病多数可见数量不等的原始和多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞或幼稚细胞RBC:多数为正常细胞性贫血,少数可找到幼红细胞:多数为正常细胞性贫血,少数可找到幼红细胞PLT:,约,约5060109/L,晚期极度减少(,晚期极度减少(2109/L)3435l 骨髓象骨髓象诊断诊断AL的主要依据和必做检查的主要依据和必做检
15、查参见参见FAB分类法分类法需要特殊注意的几个问题:需要特殊注意的几个问题:原始细胞原始细胞/全部骨髓有核细胞(全部骨髓有核细胞(ANC)30为为AL的诊断标准的诊断标准低增生性白血病低增生性白血病Auer小体仅见于小体仅见于ANLL,有独立诊断意义,有独立诊断意义36Auer小体37急淋白血病急淋白血病急粒白血病急粒白血病急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(过氧化物酶(POX)()()分化差的原始细胞分化差的原始细胞()()()()分化好的原始细胞分化好的原始细胞()()()()()()()()糖原染色(糖原染色(PAS)()()成块或颗粒状成块或颗粒状()或(),()或(),弥
16、漫性淡红色弥漫性淡红色()或(),弥()或(),弥漫性淡红色或颗粒状漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶非特异性酯酶()()()或(),()或(),NaF抑制抑制50(),(),NaF抑制抑制50中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增加增加减少或()减少或()正常或增加正常或增加l 细胞化学38AML,POXALL,PASM5,非特异性酯酶M5,非特异性酯酶,NaF抑制39l 免疫学检查分值分值B系系T系系髓系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1
17、aCD14CD15CD64白血病免疫学积分系统(白血病免疫学积分系统(EGIL,1998)40急性白血病免疫学分型急性白血病免疫学分型分型分型条件条件急性未分化性白血病(急性未分化性白血病(AUL)髓系和髓系和T或或B系抗原积分均系抗原积分均2急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病急性双表型白血病急性双表型白血病急性双克隆白血病急性双克隆白血病急性双系列白血病急性双系列白血病髓系和髓系和B或或T系抗原积分均系抗原积分均2伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALL(MyALL)伴有淋巴系抗原表达的伴有淋巴系抗原表达的AML(LyAML)T或或B系积分系积分2,同时粒,同时粒-单系单系抗原表达,但积
18、分抗原表达,但积分2髓系积分髓系积分2,同时淋巴系抗原,同时淋巴系抗原表达,但积分表达,但积分2单表型单表型AL表达淋巴系(表达淋巴系(T或或B)者髓系积)者髓系积分为分为0,表达髓系者淋巴系积分,表达髓系者淋巴系积分为为041急性淋巴细胞白血病的亚型和分布急性淋巴细胞白血病的亚型和分布免疫表型免疫表型儿童()儿童()成人()成人()FAB分型分型B系系CD19+,HLA-DR+8876早前早前B-ALLCD10-511L1,L2普通普通B-ALLCD10+6551L1,L2前前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟成熟B-ALLCD10,SIg+34L3T系系CyCD3+,CD7+
19、1224前前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5,CD8,CD4 1117L1,L242l 特别提示:APL:CD13,CD33,CD9,CD68+,HLA-DR43l 染色体和基因改变染色体异常染色体异常受累基因受累基因常见白血病类型常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(variable;11q2
20、3)MLLM4/M5或其他型或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML44APL患者染色体异常患者染色体异常45PML-RAR形成示意图形成示意图46l 血液生化改变血液生化改变血清尿酸血清尿酸(特别在化疗期间)(特别在化疗期间)尿酸排泄量尿酸排泄量尿酸结晶尿酸结晶凝血机制障碍凝血机制障碍DIC血清、尿溶菌酶活性血清、尿溶菌酶活性M4、M5脑脊液检查:压力脑脊液检查:压力,WBC,Pro,Glu,涂片可找到白血病细胞,涂片可找到白血病细胞CNSL47【诊断诊断】1、临床表现:贫血、感染、出血、浸润临床表现:贫血
21、、感染、出血、浸润2、血象:、血象:WBC高低不一,以高为主,涂片高低不一,以高为主,涂片可有原始或幼稚细胞;可有原始或幼稚细胞;Hb;PLT3、骨髓象:骨髓增生明显或极度活跃,原始、骨髓象:骨髓增生明显或极度活跃,原始细胞细胞30%;具体参考;具体参考FAB分类法分类法4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查48l治疗治疗49l 一般治疗(一)紧急处理高白细胞血症(一)紧急处理高白细胞血症WBC200109/L症状:呼吸困难,甚至呼吸窘迫、低氧血症,症状:呼吸困难,甚至呼吸窘迫、低氧血症,反应迟钝,言语不清,颅内出血,阴茎异常勃起反应迟钝,言语不清,颅内出血
22、,阴茎异常勃起病理:白血病血栓梗死与出血并存病理:白血病血栓梗死与出血并存增加早期死亡率,增加髓外白血病的发病率和复发率增加早期死亡率,增加髓外白血病的发病率和复发率WBC100109/L白细胞单采白细胞单采化疗药物化疗药物水化水化预防高尿酸血症、酸中毒、预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症电解质紊乱、凝血异常等并发症按诊断分类实施相应方案按诊断分类实施相应方案化疗前短期预处理化疗前短期预处理ALL地塞米松,地塞米松,10mg/m2,ivAML羟基脲,羟基脲,1.52.5g/6h,po约约36h50(二)防治感染(二)防治感染入住层流病房或消毒隔离病房入住层流病房或消毒隔离病房
23、应用应用G-CSF或或GM-CSF适用:适用:ALL;老年、强化疗或伴感染的;老年、强化疗或伴感染的AML微生物培养,迅速进行经验型抗生素治疗微生物培养,迅速进行经验型抗生素治疗(三)成分输血支持(三)成分输血支持严重贫血严重贫血吸氧、输浓缩红细胞吸氧、输浓缩红细胞Hb80g/L注意:白细胞淤滞时,不宜马上输红细胞注意:白细胞淤滞时,不宜马上输红细胞PLT输注单采血小板悬液输注单采血小板悬液出血出血直至止血直至止血预防严重出血预防严重出血PLT10109/L合并感染合并感染PLT 20109/L去除白细胞;灭活淋巴细胞去除白细胞;灭活淋巴细胞51(四)防治尿酸性肾病(四)防治尿酸性肾病多饮水,
24、多饮水,24h持续静脉补液持续静脉补液每小时尿量每小时尿量150ml/m2碱化尿液,保持碱性尿碱化尿液,保持碱性尿别嘌醇,别嘌醇,100mg,tid,po少尿和无尿少尿和无尿按急性肾衰竭处理按急性肾衰竭处理(五)维持营养(五)维持营养维持水、电解质平衡维持水、电解质平衡高蛋白、高热量、易消化食物高蛋白、高热量、易消化食物必要时静脉补充营养必要时静脉补充营养52l 抗白血病治疗抗白血病治疗(一)治疗策略(一)治疗策略1、诱导缓解治疗、诱导缓解治疗 目标:迅速获得目标:迅速获得CR 方法:化学治疗(化疗)方法:化学治疗(化疗)CR:白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞:白血病的症状和体征消失,
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