烟雾病-教学讲解课件.ppt

1、 烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。烟雾病在欧美少见,亚洲多发,发病率最高的是日本,其次是韩国、中国、东南亚地区。本病好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以10岁以下和40岁左右为两个高发年龄组,女稍多于男。烟雾病患者8.82%12.1%有家族史。确切病因尚不清楚，可能与以下因素有关。遗传因素 免疫、炎性因素：有研究表明MMD与病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。细胞因子分泌异常 弹性蛋白异常堆积 Moyamoya病的发生是

2、多种因素共同作用的结果。除家族性Moyamoya病主要为遗传因素所致外，多数Moyamoya病的病因及发病机制可能为：在包括感染、炎症在内的多种刺激因素作用下，全身免疫系统发生某些异常变化，导致Willis血管在血流的冲击下其内膜增厚伴纤维增生及内弹力层重叠扭曲等，最终导致相关血管狭窄、闭塞，并使颅内外潜在的代偿血管异常扩张、增生。青少年和儿童MMD多以短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中为主要表现,出血较少见。成人MMD常以出血为主要或首发表现。颅内出血包括脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血三种类型。出血常见部位为基底节及脑室系统,其次为丘脑及蛛网膜下腔。出血原因：烟雾血管破裂；继发的动

3、脉瘤破裂。95年06年07年 DSA是目前公认的诊断烟雾病的金标准。典型改变是双侧ICA 远端、MCA 和(或)ACA近端狭窄或闭塞,伴临近脑底部网状血管形成。但是,约30.3%的患者后循环受累,表现为同侧大脑后动脉狭窄或闭塞。在DSA 图像的基础上,将烟雾病的病程分为6个阶段:颈动脉末段狭窄,多为双侧;颅底异常血管网形成;大脑前部供血主干的进一步狭窄或闭塞,烟雾状血管越来越明显;Willis 环全部闭塞,烟雾状血管开始减少,经颈外动脉代偿供血增加;烟雾状血管变得更少,经颈外动脉代偿供血明显增加;颅内主要动脉完全消失,脑底异常血管网亦消失,这时大脑主要依靠颈外动脉代偿供血。1997年日本Moy

4、amoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准。诊断内容：1.脑动脉造影：脑动脉造影可作为独立的诊断标准，至少应符合以下标准：颈内动脉终末段（TICA）和（或）大脑前动脉（ACA）起始段和（或）大脑中脉（MCA）起始段严重狭窄或闭塞；动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；上述病变应该是双侧的。2.MRI:如果MRA和MRI清晰地显示以下改变，无需做DSA检查也可以诊断：TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞；脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；上述改变为双侧。3.排除其他原因血管病。因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑

5、血管病：动脉粥样硬化；自身免疫性疾病；脑膜炎；脑肿瘤；唐氏综合症；神经纤维瘤病；颅外伤；放射线头部照射；其他原因。4.病理发现：TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有炎性细胞或粥样硬化改变；与TICA相连的Willis环周围动脉，如大脑前、中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力层和中层变薄；Willis环周围大量小血管网形成（穿通动脉和吻合血管）；软脑膜上也经常见到密集的小血管网。1.如果未行动脉造影而行病理检查者，则符合上述病理改变即可诊断。2.确诊的Moyamoya病（definite Moyamoya）：须全部符合DSA或MRA/MRI特征性改

6、变的3条，并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、颅外伤、放射线头部照射等。如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA/MRI特征性的和，另一侧TICA严重狭窄也可以作为确诊病例 3.很可能的Moyamoya病（probable Moyamoya）：须符合DSA或MRA/MRI特征性改变的和，并排除了确诊病例中提到的上述疾病（即一侧性病变）。内科治疗 目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。外科治疗 虽然国际上围绕着moyamoya 病的手术指征及方式还存在不同的看法,但外科治疗已越来越普遍,手术治疗的目的为建立脑动脉的

7、正常循环,预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血,尤其是在治疗缺血型moyamoya 病上已确立了其肯定的地位。手术方式 直接血管重建术：以颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(STA-MCA)最常用。优点：术后可立即改善受血区域的血液供应，效果可靠。缺点：此类病人的脑血管较细且脆弱,手术难度大;颞浅动脉(STA)或吻合之大脑中动脉(MCA)分支狭窄或闭塞,远期效果难以肯定。手术方式 间接血管重建术：包括多处钻孔术、脑-硬脑膜-动脉贴敷术（EDAS）、脑-颞肌贴敷术（EMS）、脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术（EDAMS）、脑-颞肌-动脉贴敷术、脑-动脉贴敷术、脑-帽状腱膜(骨膜)贴敷术等。主要

8、用于儿童患者和不宜进行直接血管吻合术的成年患者。优点：将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上,形成自然的侧支循环,使脑组织血流广泛改善,而且操作简单、安全、手术时间短。缺点：血运重建的效果不确实,且疗效的出现需要一定的时间。手术方式 联合手术：由于单纯采用任何一种血管吻合术,从理论上讲对颅内血流的改善有限,其临床效果不甚满意。为此目前临床尝试联合应用多种术式,以弥补各自的不足,如直接与间接或几种不同间接手术的合用。手术时机 一经明确诊断应及早手术,有症状侧优先,对无症状但有影像学改变的病变侧,也应尽早行二期手术。对缺血型烟雾病的治疗，目前看法比较一致，一般认为手术能有效降低卒中及TIA 的发生率，

9、治疗结果优于药物治疗。当患者出现TIA 等脑缺血症状时,应尽快进行PET、SPECT等检查,以评估其脑灌注储备情况,从而协助确定手术指征。当脑灌注储备尚属正常范围时,只宜暂时内科保守治疗;而当脑灌注储备已下降时,则应尽早进行脑血管重建术。手术指征：临床症状和CT 无脑梗死表现,临床表现频发TIA 及RIND 者,同时PET参数rCBF（局部脑血流）下降,rOEF（局部摄氧分数）和rCBV（局部脑血液容积）增加。出血型烟雾病的自然史：在出血型的患者中,再出血是预后差的首要影响因素。再出血发生率可达35%61%。Kobayashi 等对42名只行内科保守治疗的出血型MMD患者进行平均80.6个月的

10、随访发现,年再出血发生率为7.09%/(人年)。再出血部位常与原发出血位置不同，在首次出血后7.3年内常见，甚至长达20年。再出血使预后明显恶化，首次出血后的死亡率为5%，而再次出血后则高达25%。再出血与年龄有一定关系,初次出血在36岁以上者易再出血,再出血高峰主要发生在4655岁。再出血与性别、高血压、出血类型及首次出血的后果无关。出血型烟雾病的治疗目前尚无明确结论，手术能否有效地降低再出血的风险仍存在争议。1994 年日本的统计结果为：对出血病例,药物治疗的死亡率高于手术治疗,但手术治疗并不能阻止或降低再出血的发生率。Ikezaki等分析了282例出血性MMD的治疗情况,结果表明积极的治疗措施并不能有效降低出血性MMD的再出血率。Kawaguchi等比较了直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对出血型烟雾病再次卒中发作的影响，发现直接搭桥能明显降低再出血发生率，间接血管吻合术对再次出血似乎并无预防作用。对于主要动脉型动脉瘤可行直接手术或血管内栓塞治疗,以避免动脉瘤的再出血和扩大。与普通颅内动脉瘤相比较,烟雾病合并动脉瘤的直接手术难度较大,原因是手术野血管紊乱；动脉僵硬缺乏足够可塑性；而且脑组织对牵拉和缺血的耐受能力降低。对于外周动脉型动脉瘤,尚无好的治疗方法,直接手术难度很大,因为可能损伤重要的侧支循环血管,加重脑的损害,而且有部分外周动脉型动脉瘤可自行消失。