桥本脑病—傅佳课件.ppt
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1、2概概 述述 概 念 流行病学 发病机制 病 理 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治 疗 预 后3一、概一、概 念念 19661966年年BrainBrain等报道一病例等报道一病例 患者,男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。既往有桥本甲状腺炎 辅助检查:甲功(T3T4)低于正常,血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高,脑脊液蛋白增高。经激素和甲状腺素治疗好转。Brain L,Jellinek EH,Ball KL.Hashimoto,s disease and encephalopathy.J Lancet,1
2、966,2:512-514.4一、概一、概 念念 此后,有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病被称为 桥本脑病桥本脑病(Hashimotos Encephalopathy,HE)其他的称谓:其他的称谓:桥本甲状腺炎相关脑病桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimotos thyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditi
3、s,SREAT)5一、概一、概 念念“桥本脑病桥本脑病”特点:特点:与自免疫性甲状腺疾病相关的脑病与自免疫性甲状腺疾病相关的脑病临床表现多样(癫痫、卒中、精神异常等,缓解临床表现多样(癫痫、卒中、精神异常等,缓解-复发、进展性病程)复发、进展性病程)甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征对激素敏感,应用肾上腺皮层激素后有显著治疗效果对激素敏感,应用肾上腺皮层激素后有显著治疗效果6二、流行病学二、流行病学 患病率:患病率:2.1/1000002.1/100000 全世界共报道一百余例,最大的病例报道来自梅全世界共报
4、道一百余例,最大的病例报道来自梅欧医院(欧医院(2020例)例)发病年龄:发病年龄:9-869-86岁(平均岁(平均45-5545-55岁)岁)男女比例:男女比例:1:51:5,儿童病例中性别分布不明显,儿童病例中性别分布不明显 没有家族性桥本脑病的报道没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其它自身免疫病(如可以合并其它自身免疫病(如SLESLE、1 1型糖尿病等)型糖尿病等)Ferracci F,Bertiato G,Moretto G.Hashimoto,s encephalopathy:epidemiologic data and pathogenetic considerations.J
5、Neurol Sci 2004,217(2):165-8.Chong JY,Rowland LP,Utiger RD.Hashimoto encephalopathy:syndrome or myth?Arch Neurol 2003;60:164.7三、发病机制三、发病机制 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 支持点支持点伴有自身免疫性甲状腺疾病,可伴有其它自身免伴有自身免疫性甲状腺疾病,可伴有其它自身免疫病疫病血中存在自身免疫抗体,脑脊液表现血中存在自身免疫抗体,脑脊液表现激素治疗效果好激素治疗效果好8三、发病机制三、发病机制 自身免疫介导的自身免疫介导的CNSCNS血管炎。血管炎。有学者认为,
6、有学者认为,HEHE是复发性是复发性ADEMADEM,自身免疫的靶点,自身免疫的靶点为血管内皮细胞。为血管内皮细胞。支持点:病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该支持点:病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说。学说。不支持点:病理淋巴细胞浸润通常较轻,且血管不支持点:病理淋巴细胞浸润通常较轻,且血管炎常致局灶性病灶而炎常致局灶性病灶而HEHE多为弥漫性脑病。多为弥漫性脑病。9三、发病机制三、发病机制 抗神经元自身抗体学说抗神经元自身抗体学说 假说:脑和甲状腺有相同的自身抗原,某抗体作假说:脑和甲状腺有相同的自身抗原,某抗体作用于其共同抗原。用于其共同抗原。支持点:支持点:HEHE的弥漫性脑损害。的
7、弥漫性脑损害。不支持点:部分不支持点:部分HEHE患者为局灶性脑损害,没有找患者为局灶性脑损害,没有找到抗神经元自身抗体。到抗神经元自身抗体。10四、病四、病 理理 仅有少数活检或尸检的个案报道仅有少数活检或尸检的个案报道 炎性反应:炎性反应:报道最多,小血管周围轻度淋巴细胞浸润,甚至形成血管周围淋巴细胞套袖;胶质增生:胶质增生:皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生,白质较轻;脱髓鞘:脱髓鞘:髓鞘脱失但轴索保留11四、病四、病 理理Duffey P.Hashimotos encephalopathy:postmortem findings after fatal status epilept
8、icus.Neurology.2003 Oct 28;61(8):1124-6.12四、病四、病 理理The neuropathological features include discrete areas of emyelination(G:areas of pallor on Hematoxylin and Eosin arrowheads,H:Luxol Fast Blue staining)with relative reservation of axons(I:Bielschowsky staining).The lack of erivascular cuffs is evide
9、nt in the Hematoxylin and Eosin staining(G).13五、临床表现五、临床表现14五、临床表现五、临床表现15五、临床表现五、临床表现16五、临床表现五、临床表现 Kothbauer MargreiterKothbauer Margreiter根据临床表现分两型根据临床表现分两型 :血管炎型血管炎型 表现为缓解复发过程中反复的卒中样发作,如一过性神经功能缺损、失语、癜痫或急性意识障碍。缓慢进展型缓慢进展型 隐袭起病,老年人多见,突发和进展的认知障碍,癫痫和行为异常。无局灶性神经功能缺损的体征。Kothbauer-Margreiter I,Sturzeneg
10、ger M,Komor J,et al.Encephalopathy associated with Hashimoto thyroiditis:diagnosis and treatment.J Neurol,1996 Aug;243(8):585-93.17五、临床表现五、临床表现 HE具有复发和缓解过程(波动性)。具有复发和缓解过程(波动性)。以脑病为核心症状,目前没有脊髓受累的报道。以脑病为核心症状,目前没有脊髓受累的报道。在年龄和性别上临床表现没有差异。在年龄和性别上临床表现没有差异。18五、临床表现五、临床表现 意识障碍意识障碍 最多,有意识水平的改变及意识内容的变化,出现率为80
11、,轻度者为73.2。智能障碍智能障碍 智能低下、认知低下力低下、定向力低下,呈进行性加重或呈波动性。精神症状精神症状 发生率为54.4。幻视多见。被害妄想在本病中具有特异性,个别的音乐妄想。情绪障碍即可早期出现,包括抑郁和情绪高涨,症状呈进行性或波动性。19五、临床表现五、临床表现 锥体外系症状锥体外系症状 锥体外系改变以出现不随意运见,肌震挛出现率为40,震颤样运动为26。少数出视眼震挛、舞蹈病样运动、节律性肌震挛、软腭震颤和眼挛。癫痫发作癫痫发作 出现全身痉挛者见于6070的HE,多数呈强直性、阵挛性发作,类似癫痫大发作,亦有呈复杂性癫痫发作。其中初为癫痫发作以癫痫持续状态而来急诊者亦不少
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