C3肾小球病新概念及专家共识课件.ppt

1、I I 型型MPGNMPGNII II 型型MPGN MPGN，或致，或致密物沉积病（密物沉积病（DDDDDD）IIIIII型型 MPGNMPGN光镜改变光镜改变系膜增殖伴插系膜增殖伴插入及入及GBMGBM双轨双轨征（征（MPGNMPGN样改样改变）变）各类肾小球组各类肾小球组织学改变伴或织学改变伴或不伴不伴MPGNMPGN样改样改变变MPGNMPGN样改变，样改变，通常伴膜性特通常伴膜性特征征电镜改变电镜改变系膜及内皮下沉积系膜及内皮下沉积系膜及系膜及膜内高膜内高电子致密物沉电子致密物沉积积免疫荧光免疫荧光C3C3及及IgGIgG和和/或或IgMIgM，C1qC1q仅有仅有C3C3仅有仅有C

2、3C3仅有仅有C3C3C3C3及及IgGIgG和和/或或IgMIgM，C1qC1q现代分类现代分类I I 型型MPGNMPGNC3 C3 肾病肾病I III II型型MPGNMPGNC3GNC3GNDDDDDDC3GNC3GNDAgati VD,et al.KI.2012;81：434床、补体生物学、补体治疗学等积沉积病，确诊仍需电镜 推荐所有患者检测推荐所有患者检测明炎伴肾炎综合征和进行性肾功能下降初始治疗可口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯加小剂量激素，疗程6个月到清除，但临床未能获得持续缓解个案报道和小样本临床试验结果有效1.Soliris(eculizumab)Summary of Produ

3、ct Characteristics.Alexion Europe SAS;2012.2.Rother RP et al.Nature Biotech.2007;25(11):1256-1264.3.Walport MJ.N Engl J Med.2001;344(14):1058-1066.4.Figueroa JE,Densen P.Clin Microbiol Rev.1991;4(3):359-395.使用依库珠单抗治疗48周后，血清白蛋白恢复正常，肌酐下降。治疗后未复查肾活检末产物（膜攻击复合物）抑制剂治疗以C3转化酶抑制剂为代表的新治疗将会是热点推算经肾穿刺证实C3肾小球肾病人群发病率为1/100万人年物散在、稀疏地沉积于毛细血管基膜证据国际登记制度有助于该病诊治的进一步发展，应积极参与