过敏性紫癜性肾炎-课件.ppt

1、过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 概念过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpuraHSP）是常见的毛细血管变态反应性疾病。是因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血，可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。过敏性紫癜的概述多发于6岁以上的儿童及青少年男性发病多于女性好发于冬春季多为急性期起病，30%-50%起病前1-3周多有上呼吸道感染史过敏性紫癜的概述病因目前病因尚未明确，可能与遗传、感染、药物及食物等相关。22%-30%有过敏史，但缺乏确切证据 感染：细菌 主要为溶血链球菌，以呼吸道感染最为多见 病毒 多

2、见于发疹性病毒感染，如水痘、麻疹、风疹 寄生虫感染 食物：人体对特异性蛋白过敏，如鱼虾、蟹、蛋、奶等。药物：抗生素类（青霉素、头孢菌素）、解热镇痛类等。其他：花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。细菌及病毒是最常见原因过敏性紫癜的概述发病机制目前认为是免疫因素介导的全身血管炎致敏原刺激人体产生抗体形成免疫复合物，沉积于血管内膜，血管壁因免疫损伤而通透性增高，血液、淋巴液渗出，从而引起皮肤、黏膜及内脏器官等多部位病变主要为体液免疫，但也涉及细胞免疫，同时有细胞因子及炎症介质的参与。过敏性紫癜的概述自身抗体机体炎症致敏原临床表现经典四联征：（皮肤、胃肠道、关节、肾脏）受累 单纯型：最常见，主要为

3、四肢皮肤成批出现对称分布略高于皮面的出血性斑点 腹型：伴见消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生的消化道症状及体征，如腹痛、恶心、呕吐、黑便和便鲜血，内镜检查可见胃肠道紫癜样病变。关节型：伴见因关节部位受累多出现踝膝等大关节的疼痛、肿胀及功能障碍，一般不遗留关节畸形。肾型：危害最大，因肾小球基底膜及毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭。混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上的临床表现。过敏性紫癜的概述紫癜性肾炎（HSPN）概述紫癜性肾炎指过敏性紫癜时的肾实质受害者 根据2008年儿科肾脏学组制订的“紫癜性肾炎诊断和治疗指南”要求，取消“过敏性”字样 统一使用“紫癜性

4、肾炎”作为诊断名称 英文统一用“Henoch-Schonlein purpuraHenoch-Schonlein purpura nephritis nephritis，HSPN”HSPN”紫癜肾炎性（HSPN）概述HSPN为HSP最严重的并发症，根据临床症状判断：发生率在20%-80%是儿科最为常见的继发性肾脏疾病是全身性疾患累及肾脏的常见原因之一，成人过敏性紫癜患者中4585%肾脏受累，也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一，约515%患儿进展至肾功能不全HSPN临床表现根据典型皮肤紫癜、胃肠、关节症状加上肾实质受累的尿改变（血尿、蛋白尿）极少数以肾受累为首发症状者，在皮肤紫癜出现前诊断有一定

5、困难HSPN病理表现 光镜光镜最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生可伴不同程度的新月体形成局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征HSPN病理表现 电镜电镜 可见系膜细胞增生、基质增加，有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积 免疫荧光免疫荧光 IgA在系膜区呈颗粒样沉积，也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗原沉积 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积HSPN诊断标准（儿童）在过敏性紫癜病程在过敏性紫癜病程6 6个月内出现的血尿和（或）蛋白尿个月内出现的血尿和（或）蛋白尿血尿和蛋白尿诊断标准血尿和蛋白尿

6、诊断标准:1、血尿：肉眼血尿或一周内3次镜下血尿RBC3/高倍视野（HP）2、蛋白尿：满足以下任何一项者：1）一周内3次尿常规阳性 2）24h尿蛋白定量150mg或者尿蛋白/肌酐（mg/mg）0.2 3）一周内尿微量白蛋白高于正常值 极少数患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再发紫癜，同时伴有首次血尿和（或）蛋白尿，应争取肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，仍可确诊为紫癜性肾炎。2016紫癜性肾炎诊治循证指南HSPN诊断标准(成人)成人诊断标准尚未统一国内拟用的标准为：有确切的皮肤紫癜史，伴/或不伴消化道或关节症状 尿检异常，伴/或不伴水肿、高血压、和肾功能不全 肾活检免疫荧

7、光以IgA沉积为主 排外IgAN、SLE及血小板减少性紫癜 HSPN肾活检指征 即使轻中度蛋白尿，仍可能存有严重的病理损害，故蛋白尿患儿应早期行肾活检 无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早起行肾活检，根据病理分级选择治疗方案HSPN临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿2.血尿和蛋白尿 前2型占50以上3.急性肾炎综合征 约20 4.肾病综合征 约20 5.急进性肾炎综合征 较少见 6.慢性肾炎综合征 较少见 HSPN病理分级（分型)肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见

8、到坏死，常有IgA、C3沉积1974年ISKDC(国际儿童肾病研究会)分型标准2000年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准2008年中华医学会儿科肾脏学组制订新的分级 肾小球病理分级+肾小管间质病理分级 HSPN病理分级ISKDCISKDC分型分型肾小球病理分级肾小球病理分级 ：肾小球轻微异常 :单纯系膜增生.局灶/节段.弥漫性 :系膜增生.局灶/节段.弥漫性，伴有50%新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）:同级，50%75%肾小球有上述病变 :同级，75%肾小球有上述病变 :系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)HSPN肾小管间质病理分级 -级：间质基本正常 +级：轻度小管变形扩张

9、+级：间质纤维化，小管萎缩50%散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润 HSPN治疗 本病目前无特异治疗药物,属难治性疾病 报道的各种治疗方法效果较难评介 皮质激素及免疫抑制剂仍为主要治疗药物 尽量结合病理分级和临床分型予治疗 治疗方案注意个体化，应长期随访 HSPN治疗 一般治疗 激素与免疫抑制剂 血浆置换 抗凝疗法 其它 HSPN治疗一般治疗 急性期有：发热、消化道和关节症状显著者，应注意休息 积极寻找和去除可能的过敏原 有明确的感染或病灶时应选用敏感的抗生素，但应尽量避免盲目的预防性用抗生素。停服可能致敏的相关药食物，必要时予脱敏治疗 可选用抗组胺药物：曲尼思特、扑尔敏、息斯敏等。HSPN治疗（

10、2016指南）孤立性血尿或病理级：治疗同过敏性紫癜（C/a）孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理a 型：对于持续性的蛋白尿0.5-1g/(d1.73m2)患儿，ACEI/ARB类药物可常规使用降蛋白尿。A/。尽管有多项关于雷公藤多甙治疗有效的报道，但目前因此药品说明书明确提示儿童禁用，故本指南建议不予使用。非肾病水平蛋白尿或病理b、a级：建议持续性的蛋白尿 1 g/(d 1.7 3 m 2)、已 应 用 A C E I/A R B 治 疗，GFR50ml(min1.73m2)的患儿，给予糖皮质激素治疗6个月。肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或b、级：糖皮质激素口服+环磷酰胺 激素口服

11、+硫唑嘌呤/环孢素A/骁悉 HSPN治疗（2016指南）急进性肾炎或、型：综合措施（三至四联疗法）皮质激素（包括甲泼尼龙冲击1-2疗程后口服泼尼松）免疫抑制剂（CTX或其他）抗凝药物(肝素、华发令)抗血小板聚集药物（双嘧达莫）血浆置换和透析疗法、扁桃体切除术 中医对本病的认识 根据其临床表现该病属于中医学的“尿血”、“肌衄”、“紫斑”、“葡萄疫”、“水肿”等范畴。1钟娇影,郑佳新.过敏性紫癜性肾炎中医药治疗进展J.光明中医,2016,31(06):899-900.病因病机 过敏性紫癜性肾炎的病因有内因与外因之别 素体有热，血分热盛，湿热内蕴，脏腑亏虚为内因，外感时邪为外因，外邪以“风、湿、热、

12、毒、瘀”为致病因素，瘀血贯穿疾病的始终。内、外因相合，风热相搏，扰动血脉，血不循经，迫血妄行，血液 溢于肌肤则发为紫斑;热毒内扰，湿热相搏，损伤肾络，血溢脉外，则为尿血;邪扰肾关，肾失封藏，脾失统摄，则精微物质不固，而见蛋白尿;病情缠绵，反复频发，而致气阴两虚，血溢于脉外，留而成瘀血，从而加重病情。中医辩证分型风热搏结、热毒内炽、湿瘀互结、气阴两虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚 6个证型（2011年国家中医药管理局发布由重点专科协作组制定的第二批重点病种紫癜肾中医诊疗方案并推广应用）急性期与慢性期（2016年国家中医药管理局的管理下和中华中医药学会的指导下形成并发布紫癜肾中医临床诊疗指南评价稿(初稿)）

13、急性期包括营卫两伤证及热入营血证;慢性期本虚证包括脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、脾肾阳虚证;慢性期标实证包括湿热证及血瘀证。1薛雪,王小琴,邹新蓉,袁军,柳强.过敏性紫癜性肾炎(紫癜肾)的中医药诊疗进展J.四川中医,2017,35(11):215-218.中医治疗中医辨证施治多用清热、祛湿、活血、止血、益气、养阴之品。清热药常用:金银花、连翘、白花蛇舌草、牡丹皮、赤芍、紫草、水牛角、玄参等。祛湿药常用:茯苓、薏苡仁、泽泻、苍术、苦参等。活血药常用:川芎、丹参、桃仁、红花、益母草、牛膝等。止血药常用:大小蓟、白茅根、茜草、仙鹤草、三七、蒲黄等。健脾补气药常用:党参、白术、黄芪、山药、甘草等。滋阴清热药常用:旱莲草、女贞子、石斛、麦门冬、知母、黄柏、生地黄等。1王芳,孙凤.过敏性紫癜性肾炎的中医药治疗近况J.中医药信息,2007(01):14-17.参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级方法（2009）谢谢观谢谢观看！看！