脊髓疾病-课件.ppt
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- 脊髓 疾病 课件
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1、解 剖 解 剖 v脊髓分脊髓分31个节段个节段:颈18 胸112 腰15 骶15 尾1高颈段:C14 颈膨大:C58、Th12腰膨大:L15、S12 脊髓园锥:S35、C o1马尾:L2以下脊N解 剖 v脊髓节段与椎骨的对应关系:脊髓节段与椎骨的对应关系:解 剖 v脊髓的内部结构脊髓的内部结构:灰质灰质 前角前角:含运动细胞运动细胞,轴突组成前根脊N骨胳肌。后角后角:含感觉细胞感觉细胞,固有核为脊髓丘脑束的起始核。侧角侧角:交感交感N元元:C8-T1-支配瞳孔扩大肌,T2-L2-支配内 脏。副交感副交感N元元:S2-S4-支配内脏。v脊髓的内部结构脊髓的内部结构:白质白质 v脊髓的内部结构脊髓
2、的内部结构 颈段脊髓横断面颈段脊髓横断面脑后束 脊髓病变的表现 节段型运动障碍节段型运动障碍:前角前角、前根前根病变。表现为下运动神经元受损征如肌无力、萎缩等 脊髓病变的表现 节段型感觉障碍节段型感觉障碍后根后根病变:N根痛、各种感觉减退或消失。后角后角病变:同侧浅、深感觉分离,异常感觉(发冷、发热感)。灰质前联合灰质前联合:双侧节段性痛、温觉丧失。脊髓节段和皮肤感觉平面脊髓节段和皮肤感觉平面脊髓病变的表现v节段型障碍节段型障碍 深反射深反射障碍v节段型障碍节段型障碍 浅反射浅反射障碍脊髓病变的表现v节段型障碍节段型障碍:自主神经功能障碍自主神经功能障碍血管、分泌、营养的节段性障碍:脊髓侧角脊
3、髓侧角病变所致,泌汗异常、发绀。皮肤、指甲营养障碍,皮肤划纹征消失,竖毛反射消失等。内脏机能障碍 睫状脊髓中枢睫状脊髓中枢:C8、Th1侧角受损,出现Horner综合征。排尿、排便中枢排尿、排便中枢:S35受损,尿潴留。脊髓病变的表现v传导束型障碍传导束型障碍后索后索病变:病灶侧损害水平以下深感觉障碍,感觉性共济失调,深、浅感觉分离。侧索侧索病变:病灶水平以下同侧上运动N元瘫痪,对侧痛、温觉障碍。v脊髓半切综合征脊髓半切综合征(BrownSequard)病灶水平以下同侧上运动N元瘫痪。病灶水平以下同侧关节、肌肉觉、振动觉缺失。病灶水平以下对侧痛、温觉缺失。病灶侧节段性运动或感觉障碍:如肌萎缩、
4、根痛、束带感。脊髓病变的表现v脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害病灶水平以下肢体瘫痪。病灶水平以各种感觉丧失。膀胱直肠功能障碍。脊髓休克现象:在脊髓急性、较严重损害时出现,表现为损害水平以下的弛缓性瘫痪,数周后,休克期解除,才表现为相应的各节段损害综合征。脊髓病变的表现v脊髓各段损害综合征脊髓各段损害综合征高颈段高颈段病变综合征(C14)。枕、颈、肩部以下全部感觉丧失,可能有根痛。四肢上运动N元瘫痪。膀胱直肠功能障碍,泌汗障碍。可有隔肌麻痹、呃逆,(C4受累)呼吸肌麻痹。同侧面部感觉减退(累及三叉N脊髓束)。可有后颅窝受损表现:眩晕、眼球震颤、颈强直等。可有同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力,萎缩(累及副N
5、时)。脊髓病变的表现v脊髓各段损害综合征脊髓各段损害综合征颈膨大颈膨大(C5Th2)上肢为下运动N元瘫,下肢为上运动N元瘫。上肢、胸部以下各种感觉丧失,可有上肢N根痛。二便潴留。可有Horner综合征。腰膨大腰膨大(L1S2)下肢为下运动N元瘫。下肢及会阴部感觉丧失。二便障碍。脊髓病变的表现v脊髓各段损害综合征脊髓各段损害综合征胸段胸段脊髓 下肢为上运动N元瘫。病变平面以下各种感觉丧失,可有束带样箍痛。膀胱、直肠功能障碍。脊髓病变的表现v脊髓各段损害综合征脊髓各段损害综合征脊髓园锥脊髓园锥(S35.Co)尿便潴留(出现早)。鞍区感觉丧失(疼痛较轻)。马尾综合征马尾综合征(腰2以下神经根)病初可
6、有剧烈根痛(下肢),多不对称。可有下肢及会阴部感觉障碍。可有下肢下运动N元瘫。二便功能障碍(出现晚些)。v 概念概念:系指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。v 病因病因:与病毒感染病毒感染有关:病前可有上感,腹泻等病毒感染史,可能为病毒感染后所诱发的一种自体免疫性疾病。疫苗接种疫苗接种后。v 病理病理:病变部位:可累及脊髓任一节段,但以胸段为最多见(75%左右)。其次不颈段,再为腰段。病理:病变部位脊髓肿胀,软膜充血,切面见灰、白质界限不清,点状出血。镜下见软膜及脊髓血管扩张、充血、血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞及浆细胞为主。灰质内N细胞肿胀,尼氏小体溶解,白质内髓鞘脱失,
7、轴突变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生。v 临床表现临床表现:流行病学特点年龄:各年龄组均可发病,以青壮年为多。职业:各种职业均可发病,以农民为多见。季节:全年散发,以冬春、秋冬相交时为多。性别:男女无明显差异。v 临床表现临床表现:前驱症状:病前14周感染史,或有疫苗接种史发病情况:急性发病,常在数小时至数天内发展为完全性瘫痪(一般为23天)。部分病人在出现瘫痪前有背部痛,腹痛,束带感,肢体麻木,无力等先兆症状。运动障碍运动障碍(以胸段脊髓炎为例)双下肢截瘫双下肢截瘫,早期为脊髓休克期表现,数天至数周以后开始出现痉挛性瘫痪表现,肌力开始恢复。感觉障碍感觉障碍传导束型传导束型,病变平面以下所有感
8、觉缺失。v 临床表现临床表现:植物植物N功能障碍功能障碍:膀胱功能障碍膀胱功能障碍:早期为尿潴留(无张力型N元性膀 胱)。恢复期可有尿失禁(自主节律型N元性膀胱)。直肠功能障碍直肠功能障碍:早期、大便潴留,以后逐渐恢复。其他:病变平面以下皮肤不出汗,体温调节障碍,可 致夏天高热。皮肤指甲营养障碍,瘫痪肢体水肿,皮肤变薄等。颈段脊髓病可有Horner综合征。脊脊髓炎的特殊类型髓炎的特殊类型 急性上升性脊髓炎急性上升性脊髓炎:脊髓损害自下而上发展,累及高颈段,可引起四瘫,呼吸肌麻痹,甚影 响到脑干致中枢性呼吸障碍而死亡。脊膜脊髓与脊膜脊脊膜脊髓与脊膜脊N根脊髓炎根脊髓炎:病变影响到脑、脊膜及N根时
9、,可出现脑膜刺激征,N根 牵引痛。v临床表现临床表现:v 辅助检查辅助检查 血相:WBC轻度CSF:细胞数及蛋白轻度增高。CT:可除外脊柱病变,对脊髓炎意义较小。MRI:病变脊髓节段水肿、增粗,内有斑片状、斑点状、条索状、梭状的异常信号,增强扫描可有强化。诱发电位:VEP、BAEP可排除视N及脑干病变,有利于发现多发性硬化的临床下病灶。v 诊断依据诊断依据 发病前14周感染史。急性发病。迅速发生的截瘫,传导束型感觉障碍。膀胱直肠功能障碍。CSF改变。MRI改变,排除其他脊髓病变。v 鉴别诊断鉴别诊断 急性硬脊膜外脓肿急性硬脊膜外脓肿常有身体其他部位的化脓性病灶,或邻近组织的感染。在原发感染数天
10、后急性起病,首发背部或双下肢剧痛,数日内出现项强、头痛、发热、乏力,如不及时处理很快发生双下肢截瘫。病灶部位脊柱明显压痛及叩痛,有时病灶部位红肿。外周血相:WBC。CSF:WBC轻度,蛋白明显,脊髓腔梗阻。硬膜外穿刺可吸出脓液。MRI可协助诊断。鉴别诊断鉴别诊断脊髓出血脊髓出血发病时剧烈背痛,迅速出现肢体瘫痪及二便障碍。CSF内含血。MRI可见脊髓内出血灶,脊髓血管造影可能发现血管畸形。脊柱结核脊柱结核:病变椎体塌陷,椎旁寒性脓肿形成可压迫脊髓,造成急性横贯性脊髓损害,但病变棘突明显后突成角畸形.X线拍片可见脊椎椎体破坏,椎间隙狭窄。椎体呈楔状塌陷、椎旁寒性脓肿等.MRI能更好地显示脊髓受压情
11、况。鉴别诊断鉴别诊断G G-B B-S S四肢驰缓性瘫,末梢型感觉障碍,一般无二便障碍。周期性瘫痪周期性瘫痪反复发作史。无感觉障碍及二便障碍。血钾、EKG低钾改变。补钾治疗有效。v 治疗治疗激素:DX 1020mg/日 1020天 Prednison 3060 mg/天 逐渐减量预防并发症:抗生素脱水药:20%Mannital 125ml bidVit:B1、B12、B6、C等胞二磷胆碱,乙酰谷酰胺,能量含剂等调节免疫功能:丙球、干抗素等血液疗法:血浆置换疗法高压氧疗法呼吸肌麻痹的抢救:保持呼吸道通畅,控制肺部感染,必要时气管切开,人工辅助呼吸。v 护理护理:预防褥疮,泌尿道感染,上尿管、膀胱
12、冲洗。瘫痪肢体的护理:摆功能位置,避免足下垂。v 康复治疗康复治疗加强功能锻炼。恢复期可针灸、推拿、按摩等。v 预后:预后:一般在36个月有不同程度的恢复,其恢复程度与脊髓受损的程度和有否并发症等因素有关。定 义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病征。病变呈进行性发展,最后导致程度不同的脊髓损害和椎管阻塞。病 因 脊柱病变脊柱病变 外伤:脊椎骨折、脱位 脊柱结核 肿瘤:转移瘤、肉瘤、血管瘤等 椎管狭窄:先天性的、后天性的如骨质增生,椎间盘突出,后纵韧带、黄韧带肥厚等引起。病 因 脊膜病变脊膜病变硬脊膜外脓肿硬膜外或硬膜下血肿:血管畸形引起蛛网膜粘连或囊肿:蛛网膜炎所致肿瘤
13、:脊膜瘤或转移性肿瘤所致的脑脊膜癌病等病 因 脊髓和神经根病变脊髓和神经根病变 肿瘤:如神经纤维瘤,脊髓胶质瘤,室管膜瘤脊髓内血管畸形,出血脊髓空调症其他:如白血病、淋巴瘤、寄生虫囊肿等也可引起脊髓压迫症病理生理 任一压迫病因对脊髓的影响都有两个方 面:机械压迫机械压迫:对压力的耐受性:灰质白质、细纤维粗纤维。血液供应障碍血液供应障碍:动脉供血障碍,静脉回流受阻;对缺血的耐受性:灰质白质、细纤维粗纤维。病理生理 脊髓受压后的代偿机制脊髓受压后的代偿机制早期:通过脊髓移位,排挤CSF及V血液,此时脊髓外形有改变,但神经传导径路并未中断,血循障碍也是可逆的,可以不出现N功能缺损表现。后期:可通过骨
14、质吸收,局部椎管扩大,此时大多有N功能缺损表现。病理生理 影响代偿功能的因素影响代偿功能的因素压迫产生的速度和病因急性压迫急性压迫:多因损伤如脊柱骨折、脱位、椎管内血肿,急性硬膜外脓肿,转移性肿瘤等引起脊髓急性受压迫,其占位体积在短时间内(3天以内)便超过了脊髓腔的储备间隙,代偿机制不能充分发挥作用,造成脊髓损害十分严重,因而症状在极短时间内达高峰。病理生理 影响代偿功能的因素影响代偿功能的因素压迫产生的速度和病因慢性压迫慢性压迫:多因椎管内良性肿瘤(神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤)、囊肿、脊椎结核,某些先天性脊柱畸形等引起,由于病变发展速度缓慢,其代偿功能得以充分发挥作用,可在相当长一段时间内不
15、出现临床症状,随着压迫的加剧才出现脊髓受损的表现。病理生理 影响代偿功能的因素影响代偿功能的因素压迫产生的速度和病因但随着占位病变的增大,代偿机制失调时,才出现N根受牵拉的症状,根痛脊髓部分受压期脊髓完全受压期。病理生理 影响代偿功能的因素影响代偿功能的因素病变与脊髓的关系 髓内占位髓内占位病变:因直接侵犯N组织,故压迫症状出现早。髓外硬膜内占位髓外硬膜内占位病变:如N纤维瘤,首先从一侧压迫脊髓,表现为半切综合征,缓慢进展为横贯性损害。硬膜外硬膜外病变:由于硬膜的阻挡,对脊髓的压迫作用相对轻,症状往往发生在脊髓腔完全梗阻之后。临床表现 病程经过病程经过急性压迫急性压迫:起病急骤,进展迅速,在数
16、小时到数天内脊髓功能便可完全丧失,伴有脊髓休克表现。临床表现 病程经过病程经过慢性压迫慢性压迫:起病极为缓慢,早期症状轻微如相应区域的疼痛等,不引人注意,其自然病程大体可以分为三个期三个期:根性神经痛期根性神经痛期(根痛期)病变较小,仅造成神经根及硬脊膜的刺激症 状,发作性的受累神经根分布区的疼痛,为 电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样,异常难 忍,发作数秒到数分钟,有CSF冲击征,当 N根受压到一定程度时,出现相应范围的感 觉减退或消失,根痛以髓外压迫者多见。脊髓部分受压期脊髓部分受压期出现脊髓传导束障碍,受压平面以下的运动,感觉功能减退,可出现半切综合征。(Brown-Sequard)。脊髓完
17、全受压期脊髓完全受压期出现脊髓横贯性损害的表现。临床表现症状与体征症状与体征 感觉障碍后根受刺激时引起根痛,局部感觉过敏后根受刺激时引起根痛,局部感觉过敏后根被破坏时有节段性感觉减退后根被破坏时有节段性感觉减退临床表现 症状与体征症状与体征 感觉障碍感觉障碍脊髓丘脑束脊髓丘脑束受压的表现 病变水平以下对侧躯体疼痛(烧灼痛),发展 至痛温觉缺失。发生顺序:髓外病变为自下而上(向心性)。髓内病变为自上而下(离心性),可有分离性感觉障碍。临床表现 症状与体征症状与体征 感觉障碍感觉障碍 后索后索受压的表现 :病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害:病变平面以下各种感觉丧失。
18、临床表现 症状与体征症状与体征 运动障碍前根前根及前角前角受压引起节段性肌萎缩,节段性弛缓性瘫痪。皮质脊髓束皮质脊髓束受损:病受平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪,双侧受压时双侧瘫痪,急性脊髓压迫症早期表现为“脊髓休克”。临床表现 症状与体征症状与体征 反射异常腱反射腱反射病变节段的腱反射减弱或消失。锥体束受损时,损害水平以下腱反射亢进(单或双侧)。浅反射浅反射:腹壁反射,提睾反射消失。锥体束受损时病理反射病理反射(+)。脊髓休克期各种反射消失。临床表现 症状与体征症状与体征 植物N功能障碍 括约肌功能障碍括约肌功能障碍泌汗功能障碍泌汗功能障碍:皮肤干躁,少汗,甚至体温调节体温调节障碍瘫痪肢体的营养障
19、碍营养障碍C8、Th1病变可引起Horner征征临床表现不同水平脊髓压迫症的表现(略)辅助检查 腰穿腰穿CSF蛋白细胞数正常蛋白10g/L时,出现Froin综合征即CSF黄变、蛋白、自凝,蛋白以髓外硬膜内肿瘤最为明显。通畅试验:显示椎管有阻塞不全或完全梗阻。注意:在梗阻平面以下腰穿,放出CSF后可使症状加重(因肿瘤移位)。疑为硬膜外脓肿时切忌在脊柱压痛部位腰穿,以免将病原菌带入蛛网膜下腔。辅助检查脊柱脊柱X线平片线平片:可能发现脊柱外伤所致的骨折、脱位、结核、骨质破坏、椎管狭窄、椎管扩张,椎间孔扩大等。脊髓腔造影(略)MRI:可通过矢状面、横断面多平面成象,显示脊髓和N根的移位、受压、肿胀的征
20、象,显示肿瘤的形态,对其来源、部位、范围显示清晰。因此,对脊髓压迫症具有很高定位、定性诊断价值。诊断与鉴别诊断 与脊髓非压迫性病变鉴别与脊髓非压迫性病变鉴别急性脊髓炎急性起病的脊髓横贯性损害,其进展较出血慢,较肿瘤快。MRI检查见病变脊髓节段性增粗,应与髓内肿瘤鉴别,经治疗水肿可消退,临床可好转。肌萎缩侧索硬化症以运动障碍为主,一般无感觉障碍,腰穿CSF蛋白不高,脊髓腔无阻塞,MRI检查可与资鉴别。诊断与鉴别诊断 脊髓压迫平面的定位根据脊髓压迫平面的定位根据病变上界的确定根痛的部位,感觉过敏区感觉丧失的上界肌肉萎缩的部位反射消失的最高节段脊柱棘突压、叩痛的部位病变下界的确定反射亢进的最高节段皮
21、肤划纹征:病灶水平消失,病变平面以下增强。诊断与鉴别诊断 髓内与髓外压迫的鉴别包括髓内与髓外压迫的鉴别包括髓内、髓外病变的鉴别髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别 与其他疾病的鉴别与其他疾病的鉴别如胸膜炎、心绞痛、急腹症、腰肌劳损等,可能与神经根刺激症状相混淆髓外硬膜内及硬膜外病变的的鉴别髓外硬膜内及硬膜外病变的的鉴别治 疗 急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症:应在6h之内手术(减压术等)急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿:紧急手术+抗感染治疗 脊柱结核:脊柱结核:手术+抗痨治疗 良性肿瘤:良性肿瘤:手术切除 恶性肿瘤:恶性肿瘤:椎板减压术+放疗+化疗 内科治疗:内科治疗:康复治疗,预防并发症等椎管内肿瘤椎管内肿
22、瘤椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构的原发性及转移性肿瘤。相邻近的组织结构的原发性及转移性肿瘤。原发性肿瘤原发性肿瘤:常见有常见有神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤 (室管膜(室管膜 瘤、星形细胞瘤)、血管瘤、瘤、星形细胞瘤)、血管瘤、畸胎瘤畸胎瘤、皮样囊肿皮样囊肿、脂肪瘤脂肪瘤、脊索瘤等。脊索瘤等。转移性肿瘤:转移性肿瘤:好发于老年,以硬膜好发于老年,以硬膜 外转移为多见。外转移为多见。原发灶以肺原发灶以肺Ca、乳腺乳腺Ca、前列腺前列腺 Ca、鼻咽鼻咽Ca、肉瘤、甲状腺肉瘤、甲状腺Ca、子宫颈子宫颈Ca、直肠直肠Ca等为
23、多见。等为多见。常见的椎管内肿瘤常见的椎管内肿瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 可作为髓外硬膜内肿瘤的典型。多为中可作为髓外硬膜内肿瘤的典型。多为中 年发病,常生长于脊神经后根,大小长年发病,常生长于脊神经后根,大小长 约约23cm,直经约直经约11.5 cm。有完整的有完整的 包膜,有时穿过椎间孔长到椎管外,形包膜,有时穿过椎间孔长到椎管外,形 成哑铃状,生长缓慢,有时可达数年。成哑铃状,生长缓慢,有时可达数年。神经纤维瘤神经纤维瘤 早期为根痛症状,此时已经有椎间孔扩早期为根痛症状,此时已经有椎间孔扩 大,以后逐渐产生脊髓长束受压症状,大,以后逐渐产生脊髓长束受压症状,痛、温觉障碍自下而上发展。逐渐表
24、现痛、温觉障碍自下而上发展。逐渐表现 脊髓半切征。最后发展成横贯性损害表脊髓半切征。最后发展成横贯性损害表 现。括约肌障碍一般较晚,椎管阻塞出现。括约肌障碍一般较晚,椎管阻塞出 现较早,现较早,CSF蛋白蛋白。室管膜瘤室管膜瘤:可作为髓内肿瘤的代表可作为髓内肿瘤的代表。占髓内肿瘤的占髓内肿瘤的60%,中年男性多见,自,中年男性多见,自 中央管发生,多见于腰骶段,可浸润几中央管发生,多见于腰骶段,可浸润几 个到十几个节段,病变脊髓成梭形肿胀,个到十几个节段,病变脊髓成梭形肿胀,根痛少见,早期可有感觉分离现象,感根痛少见,早期可有感觉分离现象,感 觉水平的上界不恒定,运动障碍常呈离觉水平的上界不恒
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