脂类代谢课件.ppt

1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂脂 类类 概概 述述 脂类脂类(lipid脂肪和类脂总称脂肪和类脂总称是一类不溶是一类不溶于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用的有机化合物。的有机化合物。定义定义化学本质：化学本质：脂肪酸和醇脂肪酸和醇(甘油、鞘氨醇和固甘油、鞘氨醇和固醇等醇等)所形成的酯类及其衍生物。所形成的酯类及其衍生物。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三酰甘油三酰甘油 甘油磷脂甘油磷脂(phosphoglycerides)胆固醇酯胆固醇酯 FA胆固醇胆固醇 脂类物质的基本构成脂类物质的基本构成FAFAFA 甘油甘油 FAFAPiX 甘油甘油 X

2、=胆碱、水、乙胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘醇胺、丝氨酸、甘油、油、肌醇、磷脂肌醇、磷脂酰甘油等酰甘油等 目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CH2CHCH2OOOCO(CH2)mCH3CO(CH2)nCH3POOXOH三酰甘油三酰甘油=胆碱、水、乙胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰油、肌醇、磷脂酰甘油等甘油等 甘油磷脂甘油磷脂CH2CHCH2OOOCO(CH2)m CH3CO(CH2)kCH3CO(CH2)nCH3CH2CHCH2OHOHOH甘油甘油资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HOTGTG结构结构 CH2O OCH CH2O OC(CH2)nCH3H

3、3C(CH2)nCO OC(CH2)nCH3HHHOHHOMG monoglycerideDG diglycerideTG Triglyceride资料仅供参考,不当之处，请联系改正。非必需脂酸非必需脂酸必需脂酸必需脂酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第第1 1节节脂类的生理功能脂类的生理功能资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、储能与供能一、储能与供能三酰甘油是体内能量最有效的贮存形式三酰甘油是体内能量最有效的贮存形式单位质量释放能量高单位质量释放能量高贮存能量多，体积小，贮存能量多，体积小，资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、维持生物膜的结构完整和功能正常二、维持生物膜的结构完整

4、和功能正常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、保护内脏与维持体温三、保护内脏与维持体温四、参与细胞信息传递四、参与细胞信息传递PIPPIP2 2磷脂酶磷脂酶C C肌醇三磷酸肌醇三磷酸(IP(IP3 3)二酰甘油二酰甘油第二信使第二信使五、转变成多种重要的生理活性物质五、转变成多种重要的生理活性物质资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第第2 2节节脂类的消化和吸收脂类的消化和吸收资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂类消化和吸收的特点：脂类消化和吸收的特点：主要消化场所：小肠上段主要消化场所：小肠上段 主要吸收场所：十二指肠下段及空肠上段主要吸收场所：十二指肠下段及空肠上段 消化吸收需胆汁酸

5、盐帮助乳化与分散消化吸收需胆汁酸盐帮助乳化与分散需多种消化酶协同作用需多种消化酶协同作用消化吸收产物以被动扩散方式进入肠黏膜细胞消化吸收产物以被动扩散方式进入肠黏膜细胞资料仅供参考,不当之处，请联系改正。被吸收的消化产物经单酰甘油途径在小肠黏被吸收的消化产物经单酰甘油途径在小肠黏膜细胞中重新合成三酰甘油膜细胞中重新合成三酰甘油被吸收脂类在血液中运输需载脂蛋白的帮助被吸收脂类在血液中运输需载脂蛋白的帮助资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。消化过程及相应的酶消化过程及相应的酶 乳化乳化 消化酶消化酶 三酰甘油三酰甘油 产产 物物 食物中的脂类食物中的脂类 2-单

6、酯甘油单酯甘油+2 FFA 磷磷 脂脂 溶血磷脂溶血磷脂+FFA 磷脂酶磷脂酶A2 胆固醇酯胆固醇酯 胆固醇酯酶胆固醇酯酶 胆固醇胆固醇+FFA 胰脂酶胰脂酶微团微团(micelles)辅脂酶辅脂酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。胆胆 盐盐 在在 脂脂 肪肪 消消 化化 中中 的的 作作 用用资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、胆固醇及溶血磷脂等以及中链脂酸（胆固醇及溶血磷脂等以及中链脂酸（610C）及短链）及短链脂酸（脂酸（24C）构成的甘油三酯与胆汁酸盐，形成）构成的甘油三酯与胆汁酸盐，形成混合混合微团

7、微团(mixed micelles)，被肠粘膜细胞吸收。，被肠粘膜细胞吸收。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂类的吸收脂类的吸收部部 位位 十二指肠下段及空肠上段十二指肠下段及空肠上段方式方式中链及短链脂酸构成的中链及短链脂酸构成的TG 乳化乳化 吸收吸收 脂肪酶脂肪酶 甘油甘油+FFA 门静脉门静脉 血循环血循环肠粘膜肠粘膜 细胞细胞 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。长链脂酸及单酰甘油长链脂酸及单酰甘油 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯化成（酯化成TG）胆固醇及游离脂酸胆固醇及游离脂酸 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯化成（酯化成CE）淋巴管淋巴管 血循环血循环乳糜微粒乳糜微粒(chylomicro

8、n,CM)TG、CE、PL 载脂蛋白载脂蛋白(apo)B48、C、A、A 溶血磷脂及游离脂酸溶血磷脂及游离脂酸 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯化成（酯化成PL）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。单酰甘油途径单酰甘油途径 脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 酯酰酯酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA R3COCoA CoA 酯酰酯酰CoA 转移酶转移酶CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOCHO-C C-R R1 1 O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOCHO-C C-R R1 1 O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO-C C-R R2 2

9、CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO-C C-R R2 2CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=CHCH2 2OO-C C-R R3 3 CHCH2 2OO-C C-R R2 2 CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=O=资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第第3 3节节不饱和脂酸的命名与分类不饱和脂酸的命名与分类资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂肪酸的分类脂肪酸的分类1 1）按照碳氢链的长度来分类）按照碳氢链的长度来分类 短链：短链：2 24C4C，如丙酸、丁酸，如丙酸、丁酸 中链：中链：6 610C10C，如辛酸，如辛酸

10、长链：长链：121226C 26C，如花生四烯酸、油酸，如花生四烯酸、油酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2 2）按照双键数目来分类）按照双键数目来分类脂肪酸脂肪酸饱和脂肪酸饱和脂肪酸:软脂酸（软脂酸（C16C160 0）、硬脂酸（）、硬脂酸（C18C18 0 0）不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸:如油酸如油酸多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸:DHA:DHA、EPAEPA、AAAA资料仅供参考,不当之处，请联系改正。不饱和脂酸按双键数目多少分为不饱和脂酸按双键数目多少分为:单不饱和脂酸单不饱和脂酸 多不饱和脂酸多不饱和脂酸必需脂酸必需脂酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。

11、第第4 4节节三三 酰酰 甘甘 油油 代代 谢谢资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、合成代谢一、合成代谢 TG TG是机体储能的重要形式及含量最是机体储能的重要形式及含量最多的脂类物质多的脂类物质主要合成场所：主要合成场所：肝、脂肪组织、小肠肝、脂肪组织、小肠资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1 1、肝脏、肝脏合成能力最强合成能力最强糖代谢中间物为原料糖代谢中间物为原料二酰甘油途径二酰甘油途径不能贮存不能贮存TGTGVDLDVDLD载脂蛋白、磷脂、胆固醇载脂蛋白、磷脂、胆固醇肝外肝外脂肪肝脂肪肝资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2 2、脂肪组织、脂肪组织葡萄糖葡萄糖VDLDVDLD、C

12、MCM中脂酸中脂酸二酰甘油途径二酰甘油途径单酰甘油途径单酰甘油途径TGTGTGTG既能合成，又能贮存既能合成，又能贮存资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3 3、小肠、小肠 主要以外源性脂类物质的部分降解产物主要以外源性脂类物质的部分降解产物为原料通过单酰甘油合成途径合成为原料通过单酰甘油合成途径合成TGTG除小部分贮存外，大部分以除小部分贮存外，大部分以CMCM形式分泌入血形式分泌入血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）合成原料及酶类（二）合成原料及酶类原料：甘油、原料：甘油、MGMG、脂酸、脂酸G G磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮乙酰乙酰CoACoA酶：脂酰酶：脂酰CoACoA合成酶、脂酰

13、合成酶、脂酰CoACoA转移酶转移酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(三三)合成过程合成过程1.1.单酰甘油途径单酰甘油途径 脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA R3COCoA CoA 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOCHO-C C-R R1 1 O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOCHO-C C-R R1 1 O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO-C C-R R2 2CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=CHCH2 2OH OH CHCH2 2O

14、O-C C-R R2 2CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=CHCH2 2OO-C C-R R3 3 CHCH2 2OO-C C-R R2 2 CHOCHO-C C-R R1 1 O=O=O=资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.2.二酰甘油途径二酰甘油途径-磷脂酸途径磷脂酸途径磷脂酸磷脂酸三酰甘油三酰甘油目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二二酰酰甘甘油油途途径径 脂酰脂酰CoA转移酶转移酶 CoA R1COCoA 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶Pi脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R3COCoA PiPiCHCH2 2

15、OO-CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3-磷磷酸酸甘甘油油PiPiCHCH2 2OO-CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3-磷磷酸酸甘甘油油PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-

16、3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=1 1，2 2-甘甘油油二二酯酯CHCH2 2OO-C C-R R3 3 CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=O=甘甘油油三三酯酯CHCH2 2OO-C C-R R3 3 C

17、HCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=O=甘甘油油三三酯酯资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、三酰甘油的分解代谢二、三酰甘油的分解代谢(一一)脂肪动员脂肪动员 定义定义 储存在脂肪组织中的三酰甘油被肪脂储存在脂肪组织中的三酰甘油被肪脂酶逐步水解为酶逐步水解为FFAFFA及及甘油甘油并释放入血以供并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。其他组织氧化利用的过程。关键酶关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 (hormone-sensitive triglyceride lipase,HSL)目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改

18、正。脂肪动员过程脂肪动员过程脂解激素脂解激素-受体受体G蛋白蛋白 AC ATPcAMP PKA+HSLa(无活性无活性)HSLb(有活性有活性)TG 甘油二酯甘油二酯 （DG）甘油一酯甘油一酯 甘甘 油油 FFA FFA FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶 u HSL-激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂解激素脂解激素能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、去甲肾上腺素、去甲肾上腺素、ACTH、TSH等。等。对抗脂解激素因子对抗脂解激素因子抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺

19、素抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺素E2、烟酸等。烟酸等。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。FA-FA-清蛋白清蛋白全身各组织利用全身各组织利用甘油甘油甘油激酶甘油激酶3-3-磷酸甘油磷酸甘油糖酵解糖酵解糖异生糖异生(肝、肾、肠肝、肾、肠)脂肪、骨骼肌缺乏甘油激酶脂肪、骨骼肌缺乏甘油激酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(二二)脂酸的脂酸的-氧化过程氧化过程组组 织：织：除脑组织外除脑组织外,大多数组织均可进大多数组织均可进 行，其中行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活跃。最活跃。亚细胞：亚细胞：胞液、线粒体胞液、线粒体 部部 位位 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰

20、 CoA 的生成的生成资料仅供参考,不当之处，请联系改正。关键酶关键酶 2.脂酰脂酰CoA 进入线粒体进入线粒体同工酶同工酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.3.脂酰脂酰CoACoA的的氧化氧化H3C(CH2)nCCCOOH123资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.3.脂酰脂酰CoACoA的的-氧化氧化脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解 脂酰脂酰CoA L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA酮脂酰酮脂酰CoA脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA 脱氢酶脱氢酶反反2-烯酰烯酰CoAL(+)-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+2-烯脂酰烯脂酰CoA 水化酶水化

21、酶H2O FADFADH2酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH RCH=CHCSCoA O=RCH=CHCSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=RCHOHCH2CSCoA O=O=RCOCH2CSCoA O=O=RCSCoA+CH3COSCoA O=O=资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+-烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶2H2OFADFADH2 酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶肉碱转运载体肉碱转运载体ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸链呼吸链

22、 2ATP H2O 呼吸链呼吸链 3ATP 线线粒粒体体膜膜TAC 脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C-OH OH OO=OO=RCH=CHCSCoA O=RCH=CHCSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=RCHOHCH2CSCoA O=O=RCOCH2CSCoA O=O=RCSCoA+CH3COSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O=O=资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NADH+H+FADH2 H2O 呼吸链呼吸链 2ATP H2O 呼吸链呼吸链 3ATP 乙酰乙酰CoA彻底氧化彻底氧化 三羧酸循环三羧酸循环 生成酮体生成酮体 肝外组织氧化利用

23、肝外组织氧化利用 4.4.脂酸脂酸氧化的能量生成及生理意义氧化的能量生成及生理意义资料仅供参考,不当之处，请联系改正。活活 化：化：消耗消耗2个高能磷酸键个高能磷酸键 氧氧 化：化：每轮循环每轮循环 四个重复步骤：四个重复步骤：脱氢、水化、再脱氢、硫解脱氢、水化、再脱氢、硫解 产物：产物：1分子分子乙酰乙酰CoA1分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰CoA1分子分子NADH+H+1分子分子FADH2 脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以18碳硬脂酸的氧化为例碳硬脂酸的氧化为例资料仅供参考,不当之处，请联系改正。8 轮循环产物：轮循环产物：9分子分子乙酰乙酰CoA8分子分子NADH

24、+H+8分子分子FADH2能量计算：能量计算：生成生成ATP 912+83+82=148 净生成净生成ATP 148 2=146资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.奇数碳脂奇数碳脂酸的氧化酸的氧化Ile Met Thr 奇数碳脂酸奇数碳脂酸胆固醇侧链胆固醇侧链CH3CH2COCoA 羧化酶羧化酶（ATP、生物素）、生物素）CO2 D-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA 消旋酶消旋酶 变位酶变位酶 5-脱氧腺苷钴胺素脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰琥珀酰CoA TAC （三）脂酸的特殊氧化方式（三）脂酸的特殊氧化方式资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.不饱和脂酸的氧化不饱和

25、脂酸的氧化 不饱和脂酸不饱和脂酸 氧化氧化 顺顺3-烯酰烯酰CoA顺顺2-烯酰烯酰CoA 反反2-烯酰烯酰CoA 3顺顺-2反烯酰反烯酰CoA 异构酶异构酶氧化氧化 L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA 表构酶表构酶H2O 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。代谢定位：代谢定位：生成：生成：肝细胞线粒体肝细胞线粒体利用：利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体等）线粒体(四四)酮体的生成和利用酮体的生成和利用 脂肪酸在肝脏中氧化分解产生的中间代谢产脂肪酸在肝脏中氧化分解产生的中间代谢产物，包括乙酰乙酸物，包括乙

26、酰乙酸(acetoacetate)(acetoacetate)、-羟丁酸羟丁酸(-hydroxybutyrate)(-hydroxybutyrate)和丙酮和丙酮(acetone).(acetone).合成原料：合成原料：乙酰乙酰CoACoA资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CO2 CoASH CoASH NAD+NADH+H+-羟丁酸羟丁酸脱氢酶脱氢酶HMGCoA 合酶合酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶1.1.酮体酮体的的生成生成CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OOCHC

27、H3 3CSCoA CSCoA =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA =OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HMGCoAHMGCoA)CHCH3 3OHOH羟羟甲甲基基戊戊二二酸酸单单酰酰羟羟甲甲基基戊戊二二酸酸单单酰酰CoACoA=OO=OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA(HM

28、GCoAHMGCoA)CHCH3 3OHOH羟羟甲甲基基戊戊二二酸酸单单酰酰羟羟甲甲基基戊戊二二酸酸单单酰酰CoACoA=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮=OOCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮CHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮=

29、OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OO=OO=OO资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.2.酮体的利用酮体的利用 NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶（心、肾、脑及骨（心、肾、脑

30、及骨骼肌的线粒体）骼肌的线粒体）乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶（肾、心和脑的（肾、心和脑的线粒体）线粒体）CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(-)-羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OOCHCH3 3CCH

31、CCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA(乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA)=OO=OO=OO=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA=OOCHCH3 3CSCoA CSCoA=OO=OO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解硫解酶酶（心、肾、脑及（心、肾、脑

32、及骨骼肌线粒体）骨骼肌线粒体）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-羟丁酸羟丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 酮体的生成和利用的总示意图酮体的生成和利用的总示意图2乙酰乙酰CoA 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.3.酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义 酮体是脂肪酸在肝内正常的中间代谢酮体是脂肪酸在肝内正常的中间代谢产物，是肝输出能源的一种形式。酮体溶产物，是肝输出能源的一种形式。酮体溶于水，分子小，能通过血脑屏障及肌肉毛于水，分子小，能通过血脑屏障

33、及肌肉毛细血管壁，是肌肉，尤其是脑组织的重要细血管壁，是肌肉，尤其是脑组织的重要能源。能源。长期饥饿、糖供应不足时酮体可以替代长期饥饿、糖供应不足时酮体可以替代葡萄糖，成为脑组织及肌肉的主要能源；酮葡萄糖，成为脑组织及肌肉的主要能源；酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。酮体症酮体症定义：人体中酮体的产生和酮体的利用保持相对定义：人体中酮体的产生和酮体的利用保持相对平衡，肝脏产生过多的酮体，超过肝外组织氧化平衡，肝脏产生过多的酮体，超过肝外组织氧化利用酮体

34、的能力，利用酮体的能力，血液中酮体浓度增高血液中酮体浓度增高，并由，并由尿尿液中排出液中排出，这种情况总称为酮体症。，这种情况总称为酮体症。酮血症酮血症酮尿症酮尿症酮症酮症酸中毒酸中毒饥饿、糖尿病、过多饥饿、糖尿病、过多摄入高脂低糖膳食摄入高脂低糖膳食资料仅供参考,不当之处，请联系改正。饱饱 食食 胰岛素胰岛素 进入肝的脂酸进入肝的脂酸 脂酸脂酸氧化氧化 酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员 FFA FFA 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮体生成酮体生成 脂酸脂酸氧化氧化 4 4、酮体生成的调节、酮体生成的调节（1 1）饱食及饥饿的影响饱食及饥饿的影响抑制脂解，脂肪动员

35、抑制脂解，脂肪动员 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（2 2）丙二酰）丙二酰CoACoA对生酮作用的调节对生酮作用的调节 丙二酰丙二酰CoACoA竞争性抑制肉碱脂酰转移酶竞争性抑制肉碱脂酰转移酶，抑制脂酰抑制脂酰CoACoA进入线粒体，脂酸进入线粒体，脂酸-氧化减弱，氧化减弱，酮体生成减少。酮体生成减少。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、脂酸合成代谢三、脂酸合成代谢组组 织：织：肝肝（主要）、（主要）、脂肪脂肪等组织等组织 亚细胞：亚细胞：胞液：胞液：主要合成主要合成1616碳的软脂酸（棕榈酸）碳的软脂酸（棕榈酸）肝线粒体、内质网：肝线粒体、内质网：碳链延长碳链延长1.1.合成部位合

36、成部位资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NADPH NADPH 磷酸戊糖途径（主要来源）磷酸戊糖途径（主要来源）乙酰乙酰CoACoA、ATPATP、HCOHCO3 3、NADPHNADPH、MnMn2+2+1.1.合成原料合成原料乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酰CoACoA全部在线粒体内产生，通过全部在线粒体内产生，通过柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环丙酮酸循环 出线粒体。出线粒体。乙酰乙酰CoA CoA 氨基酸氨基酸 G G（主要）（主要）（一）软脂酸的生成（一）软脂酸的生成资料仅供参考,不当之处，请联系改正。线粒体基质线粒体基质 内膜内膜 胞液胞液HSCoA柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸合酶柠檬

37、酸合酶H2O+乙酰乙酰CoAHSCoA+ATP柠檬酸裂解酶草酰乙酸乙酰乙酰CoA+ADP+Pi 丙酮酸丙酮酸NADH+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸苹果酸 NAD+ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP+CO2柠檬酸柠檬酸苹果酸酶苹果酸酶 NADP+NADPH+H+CO2 丙酮酸丙酮酸苹果酸苹果酸NAD+NADH+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.2.脂酸合成的关键酶脂酸合成的关键酶乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶催化丙二酰催化丙二酰CoACoA的合成的合成总反应式总反应式 丙二酰丙二酰CoA +ADP +Pi ATP+HCO3-+乙酰乙酰CoA

38、酶酶-生物素生物素 +HCOHCO3 3 酶酶-生物素生物素-COCO2 2 ADP+Pi ADP+Pi ATP ATP 酶酶-生物素生物素-COCO2 2 +乙酰乙酰CoA CoA 酶酶-生物素生物素 +丙二酰丙二酰CoACoA 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。变构调节变构调节共价修饰共价修饰资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（3 3）脂酸合成酶系）脂酸合成酶系有有7种酶蛋白种酶蛋白（脂肪酰基转移酶、丙（脂肪酰基转移酶、丙二酰二酰CoA酰基转移酶、酰基转移酶、-酮脂肪酰合成酶、酮脂肪酰合成酶、-酮脂肪酰还原酶、酮脂肪酰还原酶、-羟脂酰基脱水酶、羟脂酰基脱水酶、脂烯酰还原酶和硫酯酶）脂烯

39、酰还原酶和硫酯酶），聚合在一起构，聚合在一起构成成多酶体系多酶体系。n大肠杆菌大肠杆菌资料仅供参考,不当之处，请联系改正。7种酶活性都在一条多肽链上，属多功能酶，种酶活性都在一条多肽链上，属多功能酶，由一个基因编码；有活性的酶为两相同亚基首尾由一个基因编码；有活性的酶为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。相连组成的二聚体。n哺乳动物哺乳动物资料仅供参考,不当之处，请联系改正。HS-ACP-酮脂酰合成酶-SH-酮脂肪酰还原酶,-烯脂肪酰水化酶,-烯脂肪酰还原酶丙二酰单酰转移酶长链脂肪酰硫解酶脂肪酰转移酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。4.4.脂酸生物合成基本过程脂酸生物合成基本过程 以乙酰以乙酰

40、CoACoA为引物，以丙二酰为引物，以丙二酰CoACoA为碳源，为碳源，经过重复加成（缩合经过重复加成（缩合/加氢加氢/脱水脱水/再加氢），再加氢），每次延长每次延长2 2个碳原子，最终形成软脂酸。个碳原子，最终形成软脂酸。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n底物进入底物进入 乙酰乙酰CoA CE-S-乙酰基乙酰基 (缩合酶缩合酶)丙二酰丙二酰CoA ACP-S-丙二酰基丙二酰基 软脂酸软脂酸合成酶合成酶 乙酰基乙酰基（第一个）（第一个）丙二酰基丙二酰基软脂酸的合成过程软脂酸的合成过程（1 1）启动）启动 （2 2）装载）装载 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。缩合 CO2 加氢 NADP

41、H+H+NADP+脱水 H2O 再加氢 NADPH+H+NADP+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n转位转位丁酰基由丁酰基由E2-泛泛-SH（ACP上上)转移至转移至 E1-半胱半胱-SH（CE上）。上）。ACPS C=O CH2 CH2 CH3 CE HS SO=C CH2 CH2 CH3 CEACPHS转转 位位 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。经过经过7轮循环反应，每次轮循环反应，每次加上一个丙二酰基，增加两个加上一个丙二酰基，增加两个碳原子，最终释出软酯酸。碳原子，最终释出软酯酸。CESO=C CH3 ACPSC=O CH2COO-CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2

42、CH3 ACPSC=O CH2COO-CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO-O-O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 CH2CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CEACPHS HS+4H+4e-CO2 CESO=C CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO-4H+4e-CO2 4H+4e-CO2 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。软脂酸的合成示意图软脂酸的合成示意图启动启动 装载装载 缩合缩合 加氢加氢 再加氢再加氢 转位转位 脱水脱水 硫解硫解资料仅供参考,不当之处，请联

43、系改正。脂肪酸生物合成特点1、合成所需原料为乙酰CoA，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酰CoA和一分子乙酰CoA 2、在胞液中进行，关键酶是乙酰CoA羧化酶3、需NADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。软脂酸合成的总反应软脂酸合成的总反应 CH3COSCoA +7 HOOCH2COSCoA +14NADPH+H+CH3(CH2)14COOH +7 CO2 +6H2O +8HSCoA+14NADP+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脂肪酸合成、分解的异同脂肪酸合成、分解的异同比较类别比较类别合成合成分解分解反应最活跃时期反应最

44、活跃时期高糖膳食后高糖膳食后饥饿饥饿刺激激素刺激激素胰岛素胰岛素/胰高血糖素比值胰高血糖素比值胰岛素胰岛素/胰高血糖素比值胰高血糖素比值主要组织定位主要组织定位肝脏为主肝脏为主肌肉、肝脏肌肉、肝脏亚细胞定位亚细胞定位胞液胞液线粒体为主线粒体为主酰基转运机制酰基转运机制柠檬酸循环（线粒体到胞液）柠檬酸循环（线粒体到胞液）肉碱穿梭（胞液到线粒体）肉碱穿梭（胞液到线粒体）酰基载体酰基载体酰基载体蛋白区，酰基载体蛋白区，HSCoAHSCoA氧化还原辅因子氧化还原辅因子NADPHHFAD、NAD底物底物/产物产物乙酰乙酰CoA/脂酰脂酰CoA脂酰脂酰CoA/乙酰乙酰CoA关键酶关键酶乙酰乙酰CoA羧化酶

45、羧化酶肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶激活剂激活剂柠檬酸、异柠檬酸、胰岛素、柠檬酸、异柠檬酸、胰岛素、高糖低脂膳食高糖低脂膳食饥饿、高脂低糖膳食饥饿、高脂低糖膳食抑制剂抑制剂长链脂酰长链脂酰CoA、胰高血糖素、胰高血糖素、肾上腺素、高脂低糖膳食肾上腺素、高脂低糖膳食丙二酰丙二酰CoA、胰岛素、饱、胰岛素、饱食食资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第5节 磷 脂 的 代 谢资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n定义定义：含磷酸的脂类称磷酯。：含磷酸的脂类称磷酯。甘油磷脂甘油磷脂：由甘油构成的磷酯（体内含量最多）由甘油构成的磷酯（体内含量最多）鞘磷脂：鞘磷脂：由鞘氨醇构成的磷脂由鞘氨醇构成的磷脂X指与

46、磷酸羟基相连的取代基，包括胆碱、水、指与磷酸羟基相连的取代基，包括胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等。乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等。FAFAPiX 甘油甘油FA PiX 鞘氨醇鞘氨醇n分类：分类：资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、甘油磷脂的代谢（一）甘油磷脂的结构、分类及生理功能CH2O-C-R1 R2C-O-CH CH2O-P-OX O OOH O OO O=胆碱、水、乙醇胺、胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等磷脂酰甘油等 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。功能：功能：含一个极性头、两条含一个极性头、两条疏水尾，构成生物

47、膜的疏水尾，构成生物膜的磷脂双分子层。磷脂双分子层。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）甘油磷脂的生物合成（二）甘油磷脂的生物合成1 1、合成部位：肝脏、肾脏的内质网、合成部位：肝脏、肾脏的内质网2 2、合成的原料：、合成的原料：脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、肌醇、ATPATP、CTPCTP 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.合成过程合成过程（1）二酰甘油合成途径）二酰甘油合成途径磷脂酰胆碱及磷脂酰乙醇胺以此途径合成磷脂酰胆碱及磷脂酰乙醇胺以此途径合成胆碱和乙醇胺需要

48、先活化生成胆碱和乙醇胺需要先活化生成CDP-胆碱和胆碱和CDP-乙醇胺乙醇胺活化的胆碱或乙醇胺再与二酰甘油缩合活化的胆碱或乙醇胺再与二酰甘油缩合资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（2）CDP-二酰甘油合成途径二酰甘油合成途径 磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂以此途径合成二酰甘油需要先活化生成CDP-二酰甘油 CDP-二酰甘油再与游离的肌醇、丝氨酸或磷脂酰甘油缩合资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷脂合成的CDP-二酰甘油合成途径资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷脂酰胆碱由磷脂酰乙醇胺从磷脂酰胆碱由磷脂酰乙醇胺从S-S-腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨酸获得甲基生

49、成。酸获得甲基生成。磷脂酰丝氨酸由磷脂酰乙醇胺羧化或其乙醇磷脂酰丝氨酸由磷脂酰乙醇胺羧化或其乙醇胺与丝氨酸交换生成。胺与丝氨酸交换生成。n甘油磷脂合成还有其他方式，如：甘油磷脂合成还有其他方式，如：资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（三）甘油磷脂的分解（三）甘油磷脂的分解CH2O-C-R1R2C-O-CHCH2O-P-OXOHO OO OO OPLA1 PLA2PLCPLDPLB2PLB1CH2OHR2C-O-CHCH2O-P-OXOHO OO OCH2O-C-R1HO-CHCH2O-P-OXOOHO资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第第6 6节节 胆胆 固固 醇醇 代代 谢谢资料仅供参考

50、,不当之处，请联系改正。固醇共同结构：固醇共同结构：环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲HHHHHABCD1234567891011121314151617一、胆固醇的结构、分布和生理功能一、胆固醇的结构、分布和生理功能资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ABC1234567891011121315161718192021222324252627D环戊烷环戊烷多氢菲多氢菲14资料仅供参考,不当之处，请联系改正。*胆固醇在体内含量及分布胆固醇在体内含量及分布含量含量：约约140克克分布：分布：广泛分布于全身各组织中广泛分布于全身各组织中大约大约 分布在脑、神经组织分布在脑、神经组织肝、肾、肠等内脏、皮肤、脂