第十一章蛋白质的分解代谢(proteincata课件.ppt

1、1第十一章第十一章 蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢(protein catabolism)2 主主 要要 内内 容容蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢3第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 （蛋白质在营养学上的重要性）蛋白质在营养学上的重要性）1、是各种生命活动的物质基础是各种生命活动的物质基础2、作为组织结构的材料作为组织结构的材料3、氧化供能氧化供能4一、一、*氮氮 平平 衡（衡（nitrogen balance）蛋白质含氮蛋白质含氮(N N)特点特点:平均平均

2、 16%,即即:1g N6.25g.Pr.:1g N6.25g.Pr.食物含食物含N N量（摄入量（摄入N N）X 6.25 X 6.25 食物食物Pr.Pr.含量；含量；尿、粪含尿、粪含N N量（排出量（排出N N）X 6.25 Pr.X 6.25 Pr.分解量；分解量；Pr.Pr.分解分解 Pr.Pr.合成合成 食物食物Pr.Pr.补充补充（Pr.合成量）合成量）5 氮平衡有以下三种情况氮平衡有以下三种情况1 1、氮总平衡：摄入氮、氮总平衡：摄入氮 排出氮；排出氮；PrPr合成合成 PrPr分解分解2 2、氮正平衡：摄入氮、氮正平衡：摄入氮 排出氮；排出氮；PrPr合成合成 PrPr分解分

3、解3 3、氮负平衡：摄入氮、氮负平衡：摄入氮 排出氮；排出氮；PrPr合成合成 PrPr分解分解6最低生理需要量：最低生理需要量：303050g/50g/天天我国营养学会推荐的需要量我国营养学会推荐的需要量：707080g/80g/天天 (正常成年人每天需要量正常成年人每天需要量)二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量7 三、蛋白质的三、蛋白质的*营养价值营养价值（一）（一）*必需氨基酸（必需氨基酸（essential amino acidessential amino acid）指人体不能合成、而必须由食物提供的指人体不能合成、而必须由食物提供的 下列下列8 8种氨基酸：种氨基酸：异异

4、 甲甲 缬、亮、色、苯缬、亮、色、苯 苏、赖苏、赖 亮、亮、硫、硫、丙、丙、（二）非必需氨基酸（二）非必需氨基酸(non-essential amino acid)(non-essential amino acid)指人体能合成、不必由食物提供的氨基酸指人体能合成、不必由食物提供的氨基酸。营养价值的高低营养价值的高低主要取决于主要取决于必需氨基酸必需氨基酸的的种类种类、含量含量和和比例比例是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。8（三）食物（三）食物*蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 蛋白质的生理价值及互补作用蛋白质的生理价值及互补作用生理价值生理价值单独食用单独食

5、用 混合食用混合食用食物食物玉米玉米 (Lys少，少，Trp多多)60小米小米 57大豆大豆 (Lys多，多，Trp少少)64小麦小麦 67小米小米 57大豆大豆 64牛肉牛肉 69 73 899第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败(一一)胃内消化胃内消化 胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶(pepsin)(pepsin)蛋白质蛋白质 多肽多肽HCl(+)胃蛋白酶胃蛋白酶性质性质1）pH 1.5 2.52）内肽酶）内肽酶10(二二)小肠内消化小肠内消化1.胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)1 1）内肽酶内肽酶 糜蛋白

6、酶糜蛋白酶(chymotrypsin)弹性蛋白酶弹性蛋白酶(elastase)羧基肽酶羧基肽酶A(carboxypeptidaseA(carboxypeptidase A)A)2 2）外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶B B3 3）各种胰酶作用专一性）各种胰酶作用专一性11各类胰酶作用的特异性及其产物各类胰酶作用的特异性及其产物 名称名称 最适最适PH 水解肽键的特异性水解肽键的特异性 产物产物 胰蛋白酶胰蛋白酶 8.09.0 碱性氨基酸的羧基与其他碱性氨基酸的羧基与其他 以碱性氨基酸作为羧基以碱性氨基酸作为羧基 氨基酸的氨基所形成的氨基酸的氨基所形成的 末端的多肽和少量碱性末端的多肽和少量碱性

7、肽键肽键 氨基酸氨基酸 糜蛋白酶糜蛋白酶 8.09.0 芳香族氨基酸的羧基与其芳香族氨基酸的羧基与其 以芳香族氨基酸作为羧基以芳香族氨基酸作为羧基 他氨基酸的氨基所形成的他氨基酸的氨基所形成的 末端的多肽和少量芳香族末端的多肽和少量芳香族 肽键肽键 氨基酸氨基酸 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 8.8 脂肪族氨基酸的羧基与其脂肪族氨基酸的羧基与其 以脂肪族氨基酸作为羧基以脂肪族氨基酸作为羧基 他氨基酸的氨基所形成的他氨基酸的氨基所形成的 末端的多肽和少量脂肪族末端的多肽和少量脂肪族 肽键肽键 氨基酸氨基酸 羧基肽酶羧基肽酶A 7.4 中性氨基酸羧基末端的肽键中性氨基酸羧基末端的肽键 寡肽和中性氨基酸寡肽

8、和中性氨基酸 羧基肽酶羧基肽酶B 8.0 碱性氨基酸羧基末端的肽键碱性氨基酸羧基末端的肽键 寡肽和碱性氨基酸寡肽和碱性氨基酸12HAminopeptidase endopeptidase carboxypeptidase(amino acids)(dipeptidase)13 各类胰酶作用结果（小结）各类胰酶作用结果（小结）胰蛋白酶胰蛋白酶 靡蛋白酶靡蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B食物蛋白质食物蛋白质 寡肽寡肽 氨基氨基酸酸142.2.肠黏膜细胞分泌的蛋白酶肠黏膜细胞分泌的蛋白酶1 1）肠激酶）肠激酶(enterokinase(enterokinase)胰

9、蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶原羧基肽酶原 羧基肽酶羧基肽酶2 2）寡肽酶（氨基肽酶和二肽酶）寡肽酶（氨基肽酶和二肽酶）寡肽寡肽 二肽二肽 氨基酸氨基酸肠激酶肠激酶（）（）氨基酸氨基酸氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶(+)151.1.中性氨基酸载体中性氨基酸载体2.2.碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体3.3.酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体4.4.亚氨基酸和甘氨酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运 氨基酸的吸收氨基酸的吸收是需要载体蛋白帮助的、耗能、是需要载体蛋白帮助的

10、、耗能、需钠的主动吸收过程需钠的主动吸收过程。（常见载体类型如下）（常见载体类型如下）16 三三.*蛋蛋 白白 质质 的的 腐腐 败败(putrefaction)脱氨脱氨 R-CH-COOH 脱羧脱羧 R-CH2NH2 NH2 （氧化、还原、水解氧化、还原、水解）酚、吲哚、酚、吲哚、H2S、CH4、CO2、NH3等等R-COOH肠菌肠菌Pr NH3 CO217 常见腐败产物常见腐败产物18苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 肠肠菌菌苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒 肝病肝病 -羟化酶羟化酶 脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺羟酪胺假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷 胺类的毒性（假

11、神经递质学说）胺类的毒性（假神经递质学说）1920第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢*氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解 体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白组织蛋白一般代谢一般代谢脱氨脱氨脱羧脱羧-酮酸酮酸胺类胺类特殊代谢特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况21一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径 1.1.转氨基作用转氨基作用2.2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.

12、4.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸22（一）（一）*转氨基作用转氨基作用(transamination(transamination)转氨酶转氨酶磷酸吡哆磷酸吡哆醛醛 （胺胺）特点特点：1.1.只转移只转移-NH-NH2 2、不产生游离、不产生游离NHNH3 3；2.2.辅酶辅酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛/胺胺(氨基传递体氨基传递体)；3.3.反应可逆反应可逆，逆过程是体内合成和改造非必需，逆过程是体内合成和改造非必需aa的途径的途径；4.4.体内普遍进行，并且体内普遍进行，并且大多数大多数aaaa.可将可将-NH2基转移给基转移给-酮戊二酸酮戊二酸 生成生成GluGlu 。

13、23 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)(Alanine aminotransferase(Alanine aminotransferase,ALT),ALT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOTGOT)(Aspartate aminotransferase(Aspartate aminotransferase,AST),AST)1 1、体内重要的转氨酶、体内重要的转氨酶24CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHN

14、H2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+25正常成人各组织中正常成人各组织中AST和和ALT活性（活性（单位单位/g/g湿组织湿组织）组织名称 AST（GOT）ALT（GPT）心脏心脏 156 000 7 100肝脏肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 800肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 162

15、6 2 2、ALTALT、ASTAST的临床诊断意义的临床诊断意义血清血清ALTALT活性异常增高活性异常增高 帮助诊断帮助诊断急性肝炎；急性肝炎；血清血清ASTAST活性异常增高活性异常增高 帮助诊断帮助诊断心肌梗塞。心肌梗塞。27（二）（二）*氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用(oxidative deamination(oxidative deamination)L型型/D型型-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 1.L型型/D型型-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(amino acid oxidase(amino acid oxidase)（氧化脱氢氧化脱氢

16、 、水解脱氨水解脱氨）氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶282.L-2.L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogenase(glutamate dehydrogenase)L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+（NADP+NADPH+H+）+H2O-H2O 特点特点1.1.分布广、活性高分布广、活性高（肌肉中例外肌肉中例外）；2.2.反应可逆；反应可逆；3.3.谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶是别构酶是别构酶，受受GDP（+）/ATP(-)调节调节；4.谷氨酸脱氢酶只能谷氨酸脱氢酶只能催化谷氨酸发生脱氨基作用（催化谷氨酸发生脱氨基作用（有局限性有局限性）29（三）（三）*联

17、合脱氨基作用联合脱氨基作用(conjunct deamination(conjunct deamination)（转氨基（转氨基 +氧化脱氨基）氧化脱氨基）意义意义1 1）产生游离产生游离NHNH3 3 ，是体内脱氨基的重要方式；，是体内脱氨基的重要方式；2 2）反应可逆，其逆过程是合成非必需反应可逆，其逆过程是合成非必需aaaa.的重要途径。的重要途径。30 （四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)（肌肉组织中的重要脱氨基方式肌肉组织中的重要脱氨基方式）31二、氨的代谢二、氨的代谢(amino nitrogen metabolism)（一）氨

18、的来源和（一）氨的来源和去路去路氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺类氧化胺类氧化 肠道吸收肠道吸收生成谷氨酰胺生成谷氨酰胺 氨氨合成其他含氮物合成其他含氮物合成尿素合成尿素322 2）血中尿素扩散到肠道受肠菌腐败产氨血中尿素扩散到肠道受肠菌腐败产氨 肠道肠道PHPHNHNH4 4+NHNH3 3 氨吸收氨吸收l 高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠l 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药1 1）蛋白质受肠菌腐败产氨蛋白质受肠菌腐败产氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨（）（）来自来自33（二）氨的转运（二）氨的转运(amino nitrogen transpo

19、rtation)1 1、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用2 2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环氨在血液中的运输方式氨在血液中的运输方式34 肝或肾肝或肾+NH31.1.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 合成尿素合成尿素 形成形成NHNH4+H+肝肝肾肾 随尿排出随尿排出 意义意义1)1)在血液中在血液中,以以GlnGln形式运形式运NHNH3 3,可以保持低血可以保持低血NHNH3 3浓度浓度;2)2)在脑组织在脑组织,形成形成GlnGln是暂时解除是暂时解除NHNH3 3毒的重要方式。毒的重要方式。谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶352 2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环(alanin

20、e(alanine-glucose cycle)-glucose cycle)意义：意义：1)1)实现氨的无毒运输实现氨的无毒运输;2)2)为肝组织提供糖异生原料。为肝组织提供糖异生原料。36（三）尿素的合成（三）尿素的合成鸟氨酸循环（鸟氨酸循环（肝脏肝脏）(ornithine cycle)鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸371 1、尿素合成过程（肝脏）、尿素合成过程（肝脏）NH3+CO2+H2O 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶Mg2+N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸H2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 H2N-C-OPO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟

21、氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHONH2鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸38NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOH HCCHHOOC精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸39 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿

22、素NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O402 2、尿素合成的小结及意义、尿素合成的小结及意义线粒体线粒体细胞浆细胞浆CO2+2NH3+3H2O+3ATP=NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO 经肾随尿排出经肾随尿排出2ATPATP总结果总结果意义意义解除氨毒解除氨毒413 3、氨中毒学说、氨中毒学说 肝功能受损肝功能受损 尿素合成障碍尿素合成障碍 血氨血氨 （高血氨症高血氨症）大量氨进入脑组织大量氨进入脑组织 NHNH3 3+-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺

23、谷氨酰胺 严重发展严重发展 NADH+HNADH+H+、ATPATP 能源物质消耗能源物质消耗 -酮戊二酸酮戊二酸 TCACTCAC受抑受抑ATPATP生成生成 NADH+H+ATP 脑组织脑组织供能不足供能不足 肝昏迷肝昏迷42三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢(-keto-keto acid metabolism acid metabolism)-酮酸酮酸 还原还原氨基化氨基化 非必需氨基酸非必需氨基酸 合成合成 糖或脂类糖或脂类 氧化氧化 COCO2 2+H+H2 2O+ATPO+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸 生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 NH343生糖和生

24、酮氨基酸种类生糖和生酮氨基酸种类分分 类类 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺44四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用(amino acid decarboxylation)氨基酸氨基酸 氨基酸脱羧

25、酶氨基酸脱羧酶 (磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛)胺胺(重要生理功能重要生理功能)+COCO2 2(堆积堆积)神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱 45几种重要的生物活性胺类几种重要的生物活性胺类谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸（-aminobutyric-aminobutyric acid,acid,GABAGABA）色氨酸色氨酸 5-5-羟色胺羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-hydroxytryptamine,5-HT5-HT）组氨酸组氨酸 组胺组胺(histamine)半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸(taurinetaurine)鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸 多

26、胺多胺(polyaminespolyamines)461、-氨基丁酸氨基丁酸（GABA）(脑组织活性最高脑组织活性最高)抑制性神经递质抑制性神经递质 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 谷氨谷氨 酸酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）472 2、5-5-羟色胺羟色胺（5-HT5-HT）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）脑内脑内外周外周 抑制性神经递质，抑制性神经递质，与调节睡眠、体温和镇痛等有关与调节睡眠、体温和镇痛等有关强烈的血管收缩强烈的血管收缩剂剂（褪黑激（褪黑激 素）素）乙酰化乙酰化松果体松果体 其分泌有昼夜节律性和季节性节律其分泌有昼夜节律性和季节性节律 与内分泌和免疫调节功能有关与内分泌和免疫调节

27、功能有关483、组胺、组胺49组组胺胺的的功功能能 组胺主要存在于肥大细胞中组胺主要存在于肥大细胞中 有血管舒张作用，增加毛细血管通透性有血管舒张作用，增加毛细血管通透性,血压血压 促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸 引起支气管痉挛，产生哮喘引起支气管痉挛，产生哮喘 脑内有神经递质作用，与控制觉醒和睡眠、脑内有神经递质作用，与控制觉醒和睡眠、调节情感、记忆等功能有关。调节情感、记忆等功能有关。504 4、牛磺酸、牛磺酸 合成胆汁酸盐合成胆汁酸盐 脑内具有抑制性递质作用脑内具有抑制性递质作用515、多、多胺胺调节核酸、蛋白质的生物合成，促进细胞生长调节核酸、蛋白质的生物

28、合成，促进细胞生长52第四节第四节 一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢1.1.一碳单位代谢一碳单位代谢 2.含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢 3.3.芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢 4.4.支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢 53一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸色氨酸、甲硫氨酸被四氢叶酸被四氢叶酸（FHFH4 4）结合）结合携带携带一碳单位一碳单位*(one carbon unit)参与嘌呤参与嘌呤和嘧啶碱和嘧啶碱的合成的合成来源来源去路去路载体载体541 1、一碳单位种类、一碳单位种类一碳单位一碳单位 结构结构 与与FHFH4 4

29、结合位点结合位点甲基甲基(methyl)-CH(methyl)-CH3 3 N N5 5甲烯基甲烯基(methylene(methylene)-CH)-CH2 2-N-N5 5和和N N1010甲酰基甲酰基(formyl(formyl)-CHO-N)-CHO-N5 5和和N N1010甲炔基甲炔基(methenyl(methenyl)-CH=N)-CH=N5 5和和N N1010亚氨甲基亚氨甲基(formimino(formimino)-CH=NH N)-CH=NH N1010552003.7蛋白质分解代谢542、一碳单位与四、一碳单位与四氢氢叶酸叶酸一碳单位的结合点一碳单位的结合点56 3

30、3、一碳单位的生成及互变、一碳单位的生成及互变嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环574 4、一碳单位代谢的生理意义、一碳单位代谢的生理意义1 1）一碳单位经一碳单位经FHFH4 4携带，参与嘌呤碱和嘧啶碱的合成；携带，参与嘌呤碱和嘧啶碱的合成；2 2）N N5 5-CH-CH3 3FHFH4 4经甲硫氨酸循环过程提供经甲硫氨酸循环过程提供 CHCH3 3,参与重要甲基参与重要甲基 化合物的合成化合物的合成(FHFH4 4缺乏时缺乏时,一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍,可引起某些疾病可引起某些疾病,如巨幼红细胞性贫血等如巨幼红细胞性贫血等 )58二、

31、含硫氨基酸代谢二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸（甲硫氨酸（蛋氨蛋氨酸酸,methionine,Met）半胱氨酸半胱氨酸(cysteine,Cys)胱氨酸胱氨酸(cystine)59（一）甲硫氨酸代谢（一）甲硫氨酸代谢+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸 CH3肌酸、胆碱、肾上腺素肌酸、胆碱、肾上腺素 活化活化转甲基转甲基再生再生60 1 1、甲硫氨酸循环、甲硫氨酸循环(methionine cycle)RHR-CH3(CH3-B12 ）N5-CH3-FH4（甲基受体）（甲基受体）（甲基化合物）（甲基化合物）612 2、甲硫氨酸循环的生理意义、甲硫氨酸循环

32、的生理意义 1 1）为体内合成甲基化合物提供甲基）为体内合成甲基化合物提供甲基 2 2）使四氢叶酸得到再生）使四氢叶酸得到再生 B B1212不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 同型半胱氨酸堆积同型半胱氨酸堆积 动脉粥样硬化及心血管疾病动脉粥样硬化及心血管疾病 。62 （二）半胱氨酸与胱氨酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 1 1、半胱氨酸和胱氨酸的互变、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸632 2、半胱氨酸的氧化分解、半胱氨酸的氧化分解参与硫酸软骨素、硫酸角质素和肝素等粘多糖的合成参与硫酸软骨素、硫酸角质素和肝素等

33、粘多糖的合成参与肝脏的生物转化参与肝脏的生物转化PAPS【O】CO2O NH3643 3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽(glutathione,(glutathione,GSHGSH)GSHGSH具有抗氧化作用；具有抗氧化作用；GSHGSH参与药物、毒物的解毒作用参与药物、毒物的解毒作用65半胱氨酸与胱氨酸代谢小结半胱氨酸与胱氨酸代谢小结胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧氧化脱羧牛磺酸牛磺酸 胆盐胆盐 (bile acid salt)氧化脱氧化脱氨氨 丙酮酸丙酮酸 +H H2 2SOSO4 4 （糖代谢）（糖代谢）生物转化生物转化 (biological transfo

34、rmation)GSHGSH合成合成互变互变 抗氧化作用抗氧化作用 参与生物转化参与生物转化66三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸*(phenyalanine,Phe)酪氨酸酪氨酸*(tyrosine,Tyr)色氨酸色氨酸(tryptophane,Trp)67苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激甲状腺激素素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解68（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶*NAD(P)H+H+NAD(P)+69苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙

35、氨酸羟化酶*酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍智力发育障碍 （缺乏缺乏）70PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有脑电图异常，头发有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉发霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。71二碘酪氨酸二碘酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（T3、T4）酪氨酸酪氨酸一一碘酪氨酸碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸 碘化碘化72 甲状腺激素（甲状腺激素（T T3 3、T T4 4

36、）的作用）的作用 1 1）促进糖、脂和蛋白质代谢以及能量代谢促进糖、脂和蛋白质代谢以及能量代谢 2 2）促进机体生长、发育（尤其脑和长骨）促进机体生长、发育（尤其脑和长骨）婴幼儿缺乏甲状腺激素：婴幼儿缺乏甲状腺激素：影响中枢神经系统发育影响中枢神经系统发育 和长骨生长和长骨生长呆小症呆小症73（三）酪氨酸转变为黑色素（三）酪氨酸转变为黑色素（先天性缺乏先天性缺乏）白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶74皮肤乳白色，毛发皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视或淡红，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。白化病白化病75（

37、四）酪氨酸转变为儿茶酚胺（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足 儿茶酚胺儿茶酚胺（catecholamines,CAs）（DOPA）（DA）（NE）（E）76（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺缺乏乏77苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结78四、支链氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢79 蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢课堂练习课堂练习1.1.氮的负平衡常出现于下列情况氮的负平衡常出现于下列情况A.A.生长发育期的儿童生长发育期的儿童 B.B.康复期病人康复期病人C.C.长时间饥饿长时间饥饿 D.D.大量失血大量失血E.

38、E.消耗性疾病消耗性疾病2.2.下列哪组为必需氨基酸下列哪组为必需氨基酸B.B.色、酪、半胱色、酪、半胱 B.B.苏、异亮、赖苏、异亮、赖C.C.谷、苯丙、亮谷、苯丙、亮 D.D.缬、天冬、丙缬、天冬、丙E.E.甲硫、丝、甘甲硫、丝、甘803.直接受肠激酶激活的酶原是直接受肠激酶激活的酶原是A.胃蛋白酶原胃蛋白酶原 B.胰蛋白酶原胰蛋白酶原 C.糜蛋白酶原糜蛋白酶原 D.弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 E.羧基肽酶原羧基肽酶原4.下列脱氨基作用可以产生游离氨下列脱氨基作用可以产生游离氨 A.氨基转移作用氨基转移作用 B.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用C.联合脱氨基作用联合脱氨基作用 D.脱水脱氨基作用

39、脱水脱氨基作用E.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环5.体内体内NH3的代谢去路可以是的代谢去路可以是A.合成嘌呤碱和嘧啶碱合成嘌呤碱和嘧啶碱 B.合成尿素合成尿素C.合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 D.合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸E.以上都对以上都对 816.鸟氨酸循环包括下列步骤鸟氨酸循环包括下列步骤A.NHA.NH3 3、COCO2 2和和ATPATP反应生成氨基甲酰磷酸反应生成氨基甲酰磷酸B.B.鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应生成瓜氨酸C.C.瓜氨酸与天冬氨酸结合生成精氨酸瓜氨酸与天冬氨酸结合生成精氨酸D.D.瓜氨酸接受天冬氨酸提供的氨基生成精氨酸瓜氨酸接受天冬氨酸

40、提供的氨基生成精氨酸E.E.精氨酸水解为尿素和重新生成鸟氨酸精氨酸水解为尿素和重新生成鸟氨酸7.7.甲硫氨酸循环需要下列形式的辅酶参与甲硫氨酸循环需要下列形式的辅酶参与N N5 5-CH-CH3 3.FH.FH4 4 B.N B.N5 5,N,N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4 C.CHC.CH3 3-B-B12 12 D.ND.N5 5-CHO.FH-CHO.FH4 4E.NE.N1010-CH=FH-CH=FH4 4 8.8.酪氨酸可以代谢转变为下列活性物质酪氨酸可以代谢转变为下列活性物质A.TA.T3 3 B.T B.T4 4 C.NE/NA D.DA E.E/A C.NE/NA D.DA E.E/A