儿科知识点精华(执业医+主治)之-(19).doc
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- 儿科 知识点 精华 执业 主治 19
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1、第十章泌尿系统疾病主要内容:小儿泌尿系统解剖生理特点急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发肾病综合征血尿蛋白尿IgA肾病乙肝病毒相关性肾炎先天性肾病综合征Alport综合征薄基底膜肾病泌尿道感染膀胱输尿管反流及反流性肾病肾小管酸中毒溶血尿毒综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭小儿泌尿系统解剖生理特点一、小儿泌尿系统生理特点胚胎12周已开始形成尿液,后者为羊水来源之一。11.5岁时达成人水平。小儿肾功能检查评估二、肾小球疾病(一)概述肾小球疾病是指病变起始于肾小球和(或)主要病变位于肾小球的肾脏病,可由多种不同病因、病理改变而引起。通常均具有以下特点:即肾小球性蛋白尿(以白蛋白为
2、主),肾小球源性血尿,伴管型尿,肾外常出现高血压、水肿,虽然也可伴肾小管损伤,但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。总的分为三大类:即原发性、继发性和遗传性肾病综合征以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件肾病综合征四项之一或多项者属于肾炎型NS三、继发性肾小球疾病分类1.过敏性紫癜肾炎;2.狼疮性肾炎;3.乙肝病毒相关性肾炎;4.其他:不在临床分类中的IgA肾病;毒物、药物中毒,或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。四、遗传性肾小球疾病指在生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)分为:遗传性:芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化,DMS);
3、原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征。五、肾功能诊断Ccr 内生肌酐清除率急性肾小球肾炎一、概述急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病,故亦常称急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。本病为儿科最常见的肾小球疾病。临床表现常呈良性自限过程,预后好。二、病因和发病机制A族溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原,引发机体免疫反应,主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物(循环免疫复合物或原位复合物),此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤
4、而发病;此外细胞免疫自家免疫也可能参与发病。三、病理四、临床表现急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史,然后经13周无症状间歇期而发病。间歇期长短与前驱感染部位有关;呼吸道感染者612天,皮肤感染者1428天。典型病例急性起病轻症、重症非典型表现轻症临床症状不明显,仅表现为镜下血尿。重症可呈急进性肾炎样过程,短期内出现肾功能不全。五、急性期并发症:均见于急性肾炎起病早期六、实验室检查尿液检査血尿几乎见于所有患儿,早期多为肉眼血尿,后转为镜下血尿;60%85%患者新鲜尿可检到红细胞管型;一般多有蛋白尿,但仅少数达肾病水平;蛋白尿一般属非选择性者。血常规检査常见轻度贫血;此与血容量增大血
5、液稀释有关;白细胞计数可正常或增高,此与原发感染灶是否仍存在有关;血沉大多加速。肾功能及血化学肾小球过滤率降低;部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高;尿浓缩功能完好,可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾,及低钠血症。有关链球菌感染的细菌学免疫学检查抗链球菌溶血素O(ASO)阳性率为50%80%。感染后35周时滴度最高,前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。血补体测定本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降,68周时恢复正常,补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关,但持续低下68周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患。七、诊断在链球菌感染后13周出现血尿、水肿、血压高,佐以尿检査(有肾
6、小球源性血尿,不同程度的蛋白尿)、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化(早期下降,68周恢复)即可确诊为急链后肾炎。虽一般情况下急链后肾炎不需活检;当下列情况时可视为活检指征:不典型的表现:如严重蛋白尿、显著的氮质血症。少尿等情况持续存在,无血清学证据表明有链球菌前驱感染;显著的血压高肉眼血尿持续23周以上,或持续蛋白尿伴或不伴血尿持续6个月以上;持续低补体血症。八、治疗本病主要为对症治疗。治疗原则是纠正病理生理变化及生化异常,防治急期合并症,保护肾功能,以利其恢复。九、预后急性链球菌感染后肾炎在小儿一般预后好。急性链球菌感染后肾炎,其补体恢复的时间是A.1-2周B.2-3周C.3-
7、5周D.6个月E.6-8周正确答案E当急性肾小球肾炎出现高血压脑病时,首选的降压药为A.肼苯达嗪口服液B.甲基多巴口服C.双氢克尿噻静脉滴注D.缓慢静脉滴注硝普钠E.美托洛尔口服正确答案D急性链球菌感染后肾炎的电镜改变是A.驼峰样的电子致密物沉积在系膜区B.驼峰样的电子致密物沉积在内皮细胞下C.驼峰样的电子致密物沉积在上皮细胞下D.基底膜均匀增厚E.足细胞足突融合正确答案C患儿男,13岁。2周前低热、咽痛,1周来眼睑及面部轻度水肿。2天前突然剧烈头痛、抽搐、意识不清,数分钟后意识清醒,自述剧烈头痛、呕吐1次,为食物残渣,既往无高血压史。血压180/110mmHg,血红蛋白118g/L,尿常规蛋
8、白(),红细胞510个/HP,尿比重1.020,血尿素氮9.4mmol/L。最可能的诊断是A.慢性肾炎B.尿毒症性脑病C.急性肾炎并发高血压脑病D.颅内占位性病变E.化脓性脑膜炎正确答案C急进性肾小球肾炎一、概述急进性肾小球肾炎是一组临床综合征以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降,少尿,如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病其典型病理改变为新月体肾炎二、免疫病理所见分型三、病理改变急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎四、临床表现在儿科多见于年长儿患儿发病前23周内可有发热、乏力、关节痛等症状,或上呼吸道前驱感染史临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化最多以急性肾炎综
9、合征的表现起病即血尿(常为肉眼血尿,并持续可达数周之久)、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症故临床常诊为“急性肾炎”,但肾功能较差、贫血亦重,还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见常有血压增高多有尿量减少,发生少尿(即尿量每天250ml/m2体表面积)、甚至无尿另一常见表现为肺出血,此种改变可见于以下三种情况:免疫复合物介导的血管炎,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等Goodpasture综合征ANCA相关性血管炎:如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS五、实验室检查六、诊断及鉴别诊断临床上根据肾实质损害(表现有血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化,且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾
10、炎诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见,区别其属原发抑或继发性者鉴别诊断七、治疗八、预后预后严重,如未能及时正确治疗,几乎均于数月内进人终末肾改变(ESRD)一般认为临床表现有少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差急性肾炎与急进性肾炎的临床表现相似之处是A.水肿、血尿、高血压B.顽固性高血压C.持续少尿D.持续无尿E.肾功能迅速恶化正确答案A患儿女,11岁,水肿伴烟灰色尿3周,经抗感染及对症治疗效果差,尿量进行性减少。BP 140/99mmHg,尿常规PRO(),RBC 1520个/HP,血BUN 38.
11、5mmol/L,血Cr 578.6mol/L。该患儿最可能的诊断是A.急性肾炎重型B.急进性肾炎C.肾炎性肾病综合征D.慢性肾炎E.迁延性肾炎正确答案B推测该患儿肾病病理类型,最可能的是A.毛细血管内增生B.微小病变C.膜性D.膜增生E.新月体肾炎正确答案E迁延性肾小球肾炎一、概述血压和肾功能正常,但有持续性肾炎性尿改变的一类疾病。包括以下两种情况:有明确急性肾炎的病史,其后遗有尿检异常:血尿和(或)蛋白尿迁延1年以上,但不伴肾功能不全或高血压既往无明确急性肾炎病史,但有持续性血尿和蛋白尿已超过半年,不伴肾功能不全或高血压二、临床表现三、实验室检查四、诊断1.根据迁延612个月之久的肾炎性尿改
12、变【蛋白蛋和(或)肾小球源性血尿】,但不伴明显临床症状,无高血压,血生化及肾功能正常,可诊断为迁延性肾炎2.因本病仅为一临床诊断,必要时需肾穿刺检查五、治疗1.预防和及时治疗感染,清除可能的感染灶,避免过度劳累2.注意肾保护,勿使用有肾毒性的药物3.定期随访慢性肾小球肾炎一、概述慢性肾小球肾炎是指病程超过1年,有不同程度的肾功能减退和(或)高血压的肾小球肾炎,缓慢进展的过程,常最终进展至终末期肾改变(ESRD)二、病因及发病机制三、临床表现慢性肾小球肾炎本身常表现为:轻重不一的水肿,多有血压增高,夜尿多,生长发育停滞或迟缓,易乏、无力、食欲减退,贫血、皮肤干燥、瘙痒最终呈现尿毒症时各器官系统受
13、累症状四、实验室检查五、诊断以下三点可作出临床诊断六、治疗慢性肾炎肾功能减退速度主要取决于A.血压高低B.贫血程度C.血尿程度D.蛋白尿程度E.肾组织病理类型正确答案E原发肾病综合征一、概述由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。通常具有以下四大特点:二、病因三、病理小儿原发性肾病综合征可有多种改变:微小病变(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜增生性肾炎(MPGN)膜性肾病(MN)四、病理生理五、临床表现以学龄前为发病高峰;男孩多见,男:女比例为1.53.7:1;水肿常为主诉。始自眼睑颜面,
14、渐及四肢全身,男孩常有显著阴囊水肿,水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性;由于长期蛋白自尿中丢失,患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。六、实验室检查大量蛋白尿为本病主要化验所见;尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型;肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞;此外尿沉渣还可见含脂质颗粒。七、合并症八、诊断凡临床表现符合前述四大特点者,即可临床诊断为肾病综合征;上述四大特点中以大量蛋白尿和低
15、白蛋白血症为诊断的必需条件;再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。九、治疗临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗免疫抑制剂适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者环磷酰胺可延长缓解期、减少复发;近期毒副作用是胃肠道反应,肝功能损伤,出血性膀胱炎;远期主要是性腺影响环孢素A肾毒性作用吗替麦考酚酯其不良反应有胃肠道症状、感染、白细胞减少,偶见血尿酸增高、高血钾、肌痛或嗜睡雷公藤多苷不良反应有白细胞减少,胃肠道反应,皮肤色素沉着,此外还可能对性腺有一定影响,表现为月经紊乱、闭经,男性精子活动及数量减少糖皮质激素依赖的肾病综合征患儿首先考虑要加用的药物是A.环磷酰
16、胺B.吲哚美辛C.双嘧达莫D.左旋咪唑E.中药五苓散正确答案A患儿男,3岁,诊断为肾病综合征。应用足量的强的松治疗7天后,尿蛋白转阴,最大可能的病例类型是A.微小病变型肾病B.IgA肾病C.新月体肾炎D.毛细血管内外增生性肾小球肾炎E.膜增生性肾小球肾炎正确答案A2岁患儿,水肿20天,血压90/70mmHg,尿蛋白(),RBC1-2/HP,血白蛋白23g/L,血尿素氮5.5mmol/L。该患儿最可能的诊断A.急性肾炎B.单纯型肾病C.肾炎型肾病D.乙肝病毒相关性肾炎E.迁延性肾炎正确答案B为明确诊断首选实验室检查是A.血脂B.24小时尿蛋白定量C.血沉D.肾脏彩色多普勒E.肾功能正确答案B该患
17、儿最可能的肾病理改变A.微小病变B.毛细血管内增生C.系膜增生D.膜增生E.膜性正确答案A该患儿主要治疗措施A.糖皮质激素B.抗生素C.环孢素D.环磷酰胺E.ACEI正确答案A规范治疗2周后病情缓解。在治疗后第4周,患儿突然出现肉眼血尿,指腰区痛,最可能的是A.病情复发B.并发肾结石C.并发肾静脉血栓D.并发尿路感染E.并发腹膜炎正确答案C血尿一、概述血尿是指尿中有逾于常量之红细胞而言;临床上需进行定位(即尿中红细胞来自哪一解剖部位)、定性(即是机械损伤、炎症、或其他因素致成)分析,以便给予正确的诊断治疗。离心尿取沉渣镜检时每高倍视野通常仅02个红细胞,当3个/HPF则考虑为异常;传统的Add
18、is计数为测定夜间12小时尿中有形成分的量,红细胞之参考值为050万个/12小时。当离心尿,沉渣镜检红细胞50个/HPF时,肉眼即常可发现尿色之异常,称之肉眼血尿引申知识:尿中的白细胞,多多少为异常?二、血尿的病因分类(1) 血液病:血小板减少、血友病(2)感染:感染性心内膜炎(3)营养性疾病:维生素K、维生素缺乏C缺乏(1)肾实质病变(2)肾盂:血管异常(畸形、乳头坏死)、肾盂积水、外伤(3)输尿管:感染、肾石症(4)膀胱:感染、梗阻、结石、肿瘤、创伤、药物(环磷酰胺)(5)尿道:感染、创伤阑尾炎、盆腔炎、结肠炎症等三、血尿临床诊断步骤1.鉴别是否真正血尿,假性者见于:2.尿液检查3.其他实
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