医学精品课件:婴儿肝炎综合征.ppt
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- 医学 精品 课件 婴儿 肝炎 综合征
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1、作者:Rhea2巫文君子,男,1个月,汉族,以“发现皮肤黄染1月,咳嗽3天,发热1天”为主诉,于2015-08-30 21:54入院。:T:38P:145次分R:60次分W:3.6 Kg BP:87/45 mmHg,神清,精神倦怠,反应尚可,全身皮肤重度黄染,无皮疹及出血点,全身浅浅表淋巴结未触触及肿大,呼吸稍促,吸气性三凹征弱阳性。腹膨隆,可见腹壁静脉,无压痛、反跳痛,肝脏右肋下3.Ocm,质硬,表面光滑,边缘锐,脾脏肋下未触及,移动性浊音阳性,肠鸣音5次分。34血细胞分析(8.30):WBC 21.55109/L,N 48.7%,L 30.3%,HB 96g/L,PLT 21109/L;胸
2、片(8.30):支气管肺炎合并肺气肿;腹部彩超(8.30):肝肿大腹水(大量)。入院血气分析:CPAP给氧(Fl02:40%,PEEP:3cmH20):PH:7.42,PC02:27mmHg,P02:60mmhg,HC03:17.5mmol/L,BE:-7.Ommol/L,S02:91%,Na+:134mmol/L,K+:4.2mmol/L,Ca+:0.78mmol/L,Glu 2.2mmol/LLac:7.2mmol/L,HCT 24%。离氧下Sp02:80%,测TCB:18.6mg/dl。567初步诊断:1重症肺炎 I型呼吸衰竭 2婴儿肝炎综合征 3血小板减少症 4腹水 5脓毒血症 6凝血
3、功能紊乱 7代谢性酸中毒 8高乳酸血症 9化脓性脑膜炎恢复期8患儿情况患儿情况对症处理对症处理8.30PCO2 27mmhg,PO2 60mmhgSPO2 80%NCPAP(PEEP 3mmhg FIO2 40%)人血白蛋白人血白蛋白2g 美罗培南抗感染美罗培南抗感染 、止血敏止、止血敏止血、贝科能营养内脏、补充血、贝科能营养内脏、补充VitKI、复方甘草、复方甘草保肝、雾化止咳化痰保肝、雾化止咳化痰8.31患儿在患儿在NCPAP辅助呼吸支持下,辅助呼吸支持下,气促改善,无发绀,气促改善,无发绀,SPO2 97%PLT 21*109/L停停NCPAP改鼻导管给氧改鼻导管给氧输血小板输血小板0.
4、2U 9.1外院会诊考虑:肝硬化失代偿期外院会诊考虑:肝硬化失代偿期PLT 24*109/L加用思美泰改善胆汁淤积加用思美泰改善胆汁淤积门冬氨酸鸟氨酸保肝门冬氨酸鸟氨酸保肝输血小板输血小板0.2U9.2痰培养:肺炎克雷伯菌,多重耐药痰培养:肺炎克雷伯菌,多重耐药PLT 26*109/L予床边隔离予床边隔离输血小板输血小板0.2U9.3患儿病情危重,预后不佳,详细告患儿病情危重,预后不佳,详细告知患儿家属知患儿家属家属要求自动出院家属要求自动出院910一一.概概 念念婴儿肝炎综合征 简称婴肝征,它不是一种独立的疾病,而是指一组1岁以内(包括新生儿期)起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大(或肝脾肿大
5、)和肝功能损害的临床症候群。明确病因后,冠以具体诊断,不再称婴儿肝炎综明确病因后,冠以具体诊断,不再称婴儿肝炎综合征。合征。11二二.病病 因因u感染感染 包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓的的TORCHTORCH综合征综合征包括了主要的感染病原,即弓形虫、风疹包括了主要的感染病原,即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒以及嗜肝病毒、病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒以及嗜肝病毒、EBEB病毒、病毒、柯萨奇病毒柯萨奇病毒B B组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门
6、菌、厌氧菌、肺炎球菌、链色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎球菌、链球菌等,以及一些条件致病菌。球菌等,以及一些条件致病菌。12u先天性遗传性代谢性疾病:先天性遗传性代谢性疾病:1.1.糖代谢障碍糖代谢障碍 :如半乳糖血症、糖原累积症等:如半乳糖血症、糖原累积症等 2.2.氨基酸及蛋白质代谢障碍氨基酸及蛋白质代谢障碍 :如酪氨酸血症等:如酪氨酸血症等 3.3.脂类代谢障碍脂类代谢障碍 :如尼曼:如尼曼-匹克病、戈谢病等匹克病、戈谢病等 4.4.肝胆汁代谢障碍肝胆汁代谢障碍 :如进行性家族性肝内胆汁:如进行性家族性肝内胆汁 淤积症、肝动脉发育不良、脑淤积症、肝动脉发育不良、脑-肝肝-肾综合
7、征肾综合征 13u先天性肝内外胆道阻塞或畸形先天性肝内外胆道阻塞或畸形 1.1.先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 2.2.先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 3.3.先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症u其他:如肝内占位病变、累及肝脏的全身其他:如肝内占位病变、累及肝脏的全身恶性疾病、组织细胞增生症、中毒等恶性疾病、组织细胞增生症、中毒等14三三.临床表现临床表现 婴儿期起病婴儿期起病 不同病因发病年龄有差异不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症半乳糖血症 酪氨酸血症酪氨酸血症:开奶后数天:开奶后数天 先天性先天性TORCH感染:生后感染:生后2周内周内 先天性胆道闭锁:生后先天性胆道闭锁:生后2-
8、3周周 后天感染后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚15主要表现为黄疸,往往因生理性黄疸持续不退或主要表现为黄疸,往往因生理性黄疸持续不退或退而复现就诊。退而复现就诊。母孕期母孕期可有感染(主要是孕早期病毒感染)、服用药物、可有感染(主要是孕早期病毒感染)、服用药物、或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。患儿生后患儿生后可有感染如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疮、口腔、呼可有感染如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疮、口腔、呼吸道或消化道感染,亦可出现其他症状如发热、呕吐、腹吸道或消化道感染,亦可出现其他症状如发热、呕吐、腹胀等。尿色较深,
9、大便由黄转为淡黄,亦可能发白。胀等。尿色较深,大便由黄转为淡黄,亦可能发白。可可有有家族肝病史家族肝病史或或遗传疾病史遗传疾病史。体格检查体格检查有有肝脾大肝脾大,多数在,多数在3-4个月内黄疸缓慢消退,也个月内黄疸缓慢消退,也可并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者可并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭等。病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭等。16辅助检查辅助检查1.全血常规全血常规 CMV(巨细胞病毒)感染时,可有单个核细(巨细胞病毒)感染时,可有单个核细胞增多、血小板减少、贫血、溶血等改变。胞增多、血小板减少、贫血、溶血等改变。2.肝功能肝
10、功能 结合胆红素和未结合胆红素均有不同程度的增结合胆红素和未结合胆红素均有不同程度的增高高;谷丙转氨酶升高;甲胎蛋白持续增高则提示肝细胞有破坏,谷丙转氨酶升高;甲胎蛋白持续增高则提示肝细胞有破坏,再生增加,反应肝细胞合成功能的指标,如凝血因子和纤维再生增加,反应肝细胞合成功能的指标,如凝血因子和纤维蛋白原,血清白蛋白等降低。蛋白原,血清白蛋白等降低。173.病原学检查病原学检查 病毒感染标记物和相应的病毒学、血清病毒感染标记物和相应的病毒学、血清学检查,如肝炎病毒、学检查,如肝炎病毒、CMV(巨细胞病毒)(巨细胞病毒),EBV(EB病病毒)毒),HIV(人类免疫缺陷病毒)(人类免疫缺陷病毒),
11、HSV(单纯疱疹病毒)(单纯疱疹病毒),风疹病毒等风疹病毒等.4.影像学检查影像学检查 做肝、胆、脾做肝、胆、脾B超、肝脏超、肝脏CT或肝胆磁共振或肝胆磁共振胆管成像(胆管成像(MRCP)检查,可显示相应的畸形或占位病变。)检查,可显示相应的畸形或占位病变。5.肝活体组织病理检查肝活体组织病理检查 可经皮肝穿刺或腹腔镜检查。可经皮肝穿刺或腹腔镜检查。18四四.诊断诊断明确病因明确病因 根据病史根据病史 临床表现和各种实验室检查临床表现和各种实验室检查 尽快做出病因诊断。尽快做出病因诊断。19诊断思路诊断思路 婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征 肝功肝功 、TORCH、血培养血培养、肝胆、肝胆B超超
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