医学精品课件：川崎病-1.ppt

1、川崎病患儿的治疗和护理川崎病患儿的治疗和护理儿内一科儿内一科 郑凡郑凡掌握：川崎病的临床表现掌握：川崎病的临床表现川崎病的治疗川崎病的治疗掌握：川崎病的护理掌握：川崎病的护理 概述概述 病因病因 病理变化病理变化 临床表现临床表现 治疗治疗 护理护理 川崎病（川崎病（Kawasaki Disease,KDKawasaki Disease,KD）是一种病）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。非猩红热性脱非猩红热性脱屑性综合症屑性综合症p19611961年发现全世界的一例年发

2、现全世界的一例p19621962年下半年报告了年下半年报告了7 7例例p19671967年年3 3月报道了月报道了5050例例 KD KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以料显示，以5 5岁以下儿童为统计对象，岁以下儿童为统计对象，KDKD在不同国家在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所

3、有报道均显示尽相同。但几乎所有报道均显示KDKD发病率呈逐年上发病率呈逐年上升趋势。升趋势。日本自治大学日本自治大学UeharaUehara报告报告2007-20082007-2008年年 平均年发生率分别为平均年发生率分别为216.9/10216.9/10万万(0-4(0-4岁岁)2009-20102009-2010年年 平均年发生率分别为平均年发生率分别为222.9/10222.9/10万万(0-4(0-4岁岁)2010 2010 年年 最高为最高为239.6/10239.6/10万万(0-4(0-4岁岁)中国北京：中国北京：KDKD发生率发生率20072007年年60.7/1060.7/

4、10万万(5(5岁岁)上海地区：上海地区：1997-20021997-2002年为年为16.2-36.8/16.2-36.8/1010万万(5(5岁岁)2003-2007 2003-2007年为年为36.8-53.3/1036.8-53.3/10万万(5(5岁岁)。台湾地区：台湾地区：1997-20071997-2007年年KDKD发生率为发生率为21.5-62.5/1021.5-62.5/10万万(5(正常冠脉内径的正常冠脉内径的4 4倍倍冠状动脉瘤冠状动脉瘤超声心动图的诊断标准超声心动图的诊断标准（1）KD早期早期(36 d)超声可不出现改变，超声可不出现改变，23周检出率最高，因而失去了

5、周检出率最高，因而失去了IVIG治疗的最治疗的最佳时点佳时点（2）KD仅有仅有1/3患儿有冠状动脉病变患儿有冠状动脉病变（3 3）由于超声窗、仪器及操作人员的熟练程）由于超声窗、仪器及操作人员的熟练程度影响了诊断。度影响了诊断。注：注：6个主症状中，含发热在内的个主症状中，含发热在内的5条即可确诊条即可确诊;或具四个或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断变者也可诊断KD。发热发热5 5天以上天以上 结膜充血结膜充血 口腔黏膜变化口腔黏膜变化 四肢变化四肢变化 多形性皮疹多形性皮疹 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊断标准诊断

6、标准 非典型川崎病诊断：有以下两类型非典型川崎病诊断：有以下两类型诊断标准诊断标准3/63/6项，但病程中项，但病程中UCGUCG或心血管造或心血管造影证明并发冠脉瘤者影证明并发冠脉瘤者(多见于多见于6 6个月或个月或8 8岁患儿岁患儿)。多属重症。多属重症。诊断标准诊断标准4/64/6项，但可见冠脉壁辉度增强项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）。、耶尔森菌）。非典型病例参考项目：非典型病例参考项目：卡介苗接种处再现红斑；卡介苗接种处再现红斑；血小板数

7、显著增多；血小板数显著增多；CRP、ESR明显增加；明显增加；超声心动图显示冠状动脉扩张或超声心动图显示冠状动脉扩张或 动脉壁辉度增强；动脉壁辉度增强；心脏出现杂音（二尖瓣关闭不全心脏出现杂音（二尖瓣关闭不全 或心包摩擦音）；或心包摩擦音）；低蛋白血症或低钠血症。低蛋白血症或低钠血症。概述概述 病因病因 病理变化病理变化 临床表现临床表现 治疗治疗 护理护理 治疗原则：治疗原则：尽管对某些治疗原理仍不十分清楚，尽管对某些治疗原理仍不十分清楚，但临床试验已经建立有效治疗方法。但临床试验已经建立有效治疗方法。急性期治疗目的急性期治疗目的:控制全身非特异性血管炎症，防控制全身非特异性血管炎症，防止冠

8、状动脉瘤形成及血栓阻塞。止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞。一般治疗一般治疗阿司匹林阿司匹林静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白糖皮质激素糖皮质激素其他治疗其他治疗 休息休息 营养、水分营养、水分 纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱水杨酸类水杨酸类急性期使用较大剂量阿司匹林急性期使用较大剂量阿司匹林:30-50mg/kg30-50mg/kg/天，分天，分3 3次口服（日本）次口服（日本）50-100mg/kg50-100mg/kg/天，分天，分4 4次口服（美国心脏学会）次口服（美国心脏学会）热退后热退后36-4836-48小时使用小剂量阿司匹林小时使用小剂量阿司匹林(3-5mg/kg/(3-5mg/kg/天天)，

9、如，如冠脉正常则使用冠脉正常则使用6-86-8周；如有冠脉损害者周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内需服至冠状动脉内径恢复在径恢复在3 3mmmm以下以下。30-50mg/kg30-50mg/kg/天，分天，分2-32-3次口服，热退后次口服，热退后3 3天逐渐减量，约两天逐渐减量，约两周减量至周减量至3-5mg/kg3-5mg/kg，维持，维持6-86-8周。（儿科学周。（儿科学6 6版）版）目前主张早期目前主张早期(发病发病710d)静脉注射，可明显减少冠静脉注射，可明显减少冠状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反应，降低血小板

10、凝集功能。国际上推荐使伤的免疫反应，降低血小板凝集功能。国际上推荐使用用IVIG单次剂量单次剂量2g/kg，1012h输入。国内有报告输入。国内有报告单次剂量单次剂量1g/kg，也可达到同样效果。，也可达到同样效果。效果不好者，可重复使用。效果不好者，可重复使用。在在KDKD的治疗中，糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的治疗中，糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的话题。的话题。早期早期KatoKato等人的研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状等人的研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤的发生（动脉瘤的发生（19791979）。也有作者认为，在阿司匹林或）。也有作者认为，在阿司匹林或IVIGIV

11、IG应用的基础上，加用泼尼松治疗，可使发热时间缩应用的基础上，加用泼尼松治疗，可使发热时间缩短、冠脉扩张发生率降低（短、冠脉扩张发生率降低（19821982，19991999）。）。但但SundelSundel等人报道，患者在接受等人报道，患者在接受IVIGIVIG和阿司匹林治疗的和阿司匹林治疗的基础上加或不加静脉甲泼尼龙基础上加或不加静脉甲泼尼龙(30mg(30mgkg)kg)对冠状动脉结对冠状动脉结局的影响无明显不同（局的影响无明显不同（20032003）。不宜单独使用。配合）。不宜单独使用。配合ASAASA和潘生丁应用，和潘生丁应用，2mg/kg/2mg/kg/日，日，2 24 4周。周

12、。目前比较一致的观点是其一般不作为治目前比较一致的观点是其一般不作为治疗疗KDKD的首选药物，适用于的首选药物，适用于KDKD并发严重的并发严重的心脏炎伴心功能不全或对心脏炎伴心功能不全或对IVIGIVIG治疗不反治疗不反应且病情难以控制者。应且病情难以控制者。抗血小板聚集抗血小板聚集 除除ASAASA外，加用双嘧达莫外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/3-5mg/kg/日日 ATPATP、辅酶、辅酶A A 冠状动脉闭塞可用主动脉冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术冠状动脉搭桥术 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术 概述概述 病因病因 病理变化病理变化 临床表现临床表

13、现 治疗治疗 护理护理 体温过高：体温过高：与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损：皮肤完整性受损：与小血管炎有关与小血管炎有关 潜在并发症：潜在并发症：冠状动脉病变、动脉瘤等冠状动脉病变、动脉瘤等 知识缺乏：知识缺乏：缺乏有关疾病临床表现、治疗、药物缺乏有关疾病临床表现、治疗、药物的副作用以及饮食、预后、随访等方面的知识的副作用以及饮食、预后、随访等方面的知识 恐惧恐惧患儿体温恢复正常患儿体温恢复正常杜绝发生皮肤黏膜感染杜绝发生皮肤黏膜感染注意病情变化，防止心血管并发症发生注意病情变化，防止心血管并发症发生熟悉治疗药物的不良反应，防止或者及时处理药物不良熟悉治疗

14、药物的不良反应，防止或者及时处理药物不良反应反应减轻患儿恐惧、焦虑心情，使其适应环境，主动配合治减轻患儿恐惧、焦虑心情，使其适应环境，主动配合治疗疗帮助患儿及家长了解有关疾病临床表现、治疗方法及护帮助患儿及家长了解有关疾病临床表现、治疗方法及护理等方面的知识，以利疾病康复理等方面的知识，以利疾病康复护理目标护理目标 发热护理发热护理 皮肤、粘膜护理皮肤、粘膜护理 其他脏器损害的观察与护理其他脏器损害的观察与护理 药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理 饮食护理饮食护理 心理护理心理护理 出院健康指导出院健康指导1 1、发热的护理、发热的护理:密切观察患儿的体温变化，保密切观察患儿的体温变化，

15、保持室内安静，让其卧床休息持室内安静，让其卧床休息 ,减少能量消耗，每减少能量消耗，每隔隔4 4小时测量小时测量1 1次体温，鼓励患儿多喝开水，采用次体温，鼓励患儿多喝开水，采用物理降温，如降低室温，进行温水擦浴、冰枕、物理降温，如降低室温，进行温水擦浴、冰枕、冰敷及遵医嘱采用药物降温等。采取退热措施后，冰敷及遵医嘱采用药物降温等。采取退热措施后，每小时观察体温每小时观察体温1 1次，同时注意观察患儿有无体次，同时注意观察患儿有无体温剧降、大汗淋漓、面色苍白、四肢厥冷等现象，温剧降、大汗淋漓、面色苍白、四肢厥冷等现象，以便及时处理。以便及时处理。2 2、皮肤、黏膜护理、皮肤、黏膜护理:要随时保

16、持皮肤清洁，勤洗、要随时保持皮肤清洁，勤洗、勤换，穿柔软、宽松的衣服，保持床铺的干净、平勤换，穿柔软、宽松的衣服，保持床铺的干净、平整，防止衣服、被单擦伤皮肤。要随时剪短指整，防止衣服、被单擦伤皮肤。要随时剪短指(趾趾)甲，防止抓伤。对已出现皮肤破损的患儿，要细心甲，防止抓伤。对已出现皮肤破损的患儿，要细心护理破损皮肤，防止出血和继发感染。注意口腔护护理破损皮肤，防止出血和继发感染。注意口腔护理并观察口腔黏膜病损情况。皮损结痂不要随意剥理并观察口腔黏膜病损情况。皮损结痂不要随意剥拉。注意患儿口腔卫生，饭前、餐后进行漱口。尽拉。注意患儿口腔卫生，饭前、餐后进行漱口。尽量避免食用生、硬类食物，以流

17、食、软食为主。量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。3 3、加强病情观察，防范潜在并发症、加强病情观察，防范潜在并发症:重视生命体征重视生命体征综合评估指标，严密观察心血管并发症，如有以下综合评估指标，严密观察心血管并发症，如有以下表现要注意心脏缺血性病变：表现要注意心脏缺血性病变：心绞痛心绞痛:如婴幼儿有面色苍白、冷汗、烦躁不安就如婴幼儿有面色苍白、冷汗、烦躁不安就要提高警惕；要提高警惕；心肌梗死心肌梗死:发病高峰期在发病高峰期在 KDKD发病的发病的 1 13 3个月，所个月，所以护理人员如果发现患儿剧烈的哭叫、呕吐等症状，以护理人员如果发现患儿剧烈的哭叫、呕吐等症状，年长儿诉说心前区

18、疼痛并有恐惧感应怀疑心肌梗死年长儿诉说心前区疼痛并有恐惧感应怀疑心肌梗死的可能的可能心源性休克心源性休克:如同时伴神志障碍、四肢湿冷、如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降，则提示心源性休克，应立心率增快、血压下降，则提示心源性休克，应立即通知医生给予积极抢救。密切观察患儿生命体即通知医生给予积极抢救。密切观察患儿生命体征及有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁征及有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状，注意心律、心音改变等，做好观察不安等症状，注意心律、心音改变等，做好观察记录。协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱记录。协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查。等检查。4

19、 4、用药的护理、用药的护理:（1 1）应用丙种球蛋白）应用丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)时的护理时的护理签署知情同意书签署知情同意书详细询问用药史、过敏史详细询问用药史、过敏史用药前监测体温用药前监测体温掌握正确的给药方法掌握正确的给药方法评估静脉穿刺的血管评估静脉穿刺的血管严格控制滴数严格控制滴数严密观察有无变态反应严密观察有无变态反应（2 2）口服阿司匹林的护理）口服阿司匹林的护理指导正确给药：选用肠溶阿斯匹林指导正确给药：选用肠溶阿斯匹林,在饭后在饭后15min15min服用，服用，婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补

20、吃，保证药物剂量。新补吃，保证药物剂量。观察药物的不良反应：阿司匹林大剂量或长期用药可观察药物的不良反应：阿司匹林大剂量或长期用药可出现恶心、呕吐、上腹不适、凝血障碍、肝功能损害等出现恶心、呕吐、上腹不适、凝血障碍、肝功能损害等不良反应，治疗过程中应密切观察，如观察患儿有无药不良反应，治疗过程中应密切观察，如观察患儿有无药疹、皮肤、黏膜、齿龈出血及大便颜色，定期复查血常疹、皮肤、黏膜、齿龈出血及大便颜色，定期复查血常规、凝血功能及肝功能等。规、凝血功能及肝功能等。（2 2）口服阿司匹林的护理）口服阿司匹林的护理使用胃黏膜保护剂：麦滋林使用胃黏膜保护剂：麦滋林出院后仍需继续服用，避免漏服，向家属

21、讲解出院后仍需继续服用，避免漏服，向家属讲解随意减量或停药的危害性随意减量或停药的危害性5 5、饮食护理、饮食护理:患儿饮食应强调营养丰富、清淡、患儿饮食应强调营养丰富、清淡、易消化、高热量、高蛋白、高维生素的半流质易消化、高热量、高蛋白、高维生素的半流质和流质饮食，同时避免过热、过硬、辛辣等刺和流质饮食，同时避免过热、过硬、辛辣等刺激性食物，以减少对口腔黏膜的刺激。少量多激性食物，以减少对口腔黏膜的刺激。少量多餐，保证有足够的营养摄入。餐，保证有足够的营养摄入。6 6、心理护理：、心理护理：（1 1）向家属解释疾病的治疗方案、护理注意事项及）向家属解释疾病的治疗方案、护理注意事项及疾病的自然

22、转归过程，使之能得到有关知识，减疾病的自然转归过程，使之能得到有关知识，减轻心理压力及焦虑情绪轻心理压力及焦虑情绪（2 2）理解家属对患儿的心血管病及可能猝死而产生）理解家属对患儿的心血管病及可能猝死而产生的不安心理，并予以安慰，加强情感交流的不安心理，并予以安慰，加强情感交流（3 3）指导及配合家属参与患儿的饮食喂养、）指导及配合家属参与患儿的饮食喂养、皮肤护理及其他生活护理皮肤护理及其他生活护理7 7、出院健康指导、出院健康指导:由于本病的病程较长，常需要由于本病的病程较长，常需要回家后继续服药，要指导患儿遵医嘱按时、按量回家后继续服药，要指导患儿遵医嘱按时、按量服药，不可随意停药、减量。

23、要指导家长高度重服药，不可随意停药、减量。要指导家长高度重视防治心血管系统并发症，随时观察用药的反应，视防治心血管系统并发症，随时观察用药的反应，强调复查的重要性，定期来院复查血常规、心脏强调复查的重要性，定期来院复查血常规、心脏彩超以观察冠状动脉病变情况。对患儿回家的饮彩超以观察冠状动脉病变情况。对患儿回家的饮食、活动、休息、个人卫生、护理要点要全面指食、活动、休息、个人卫生、护理要点要全面指导，以确保患儿早日康复。导，以确保患儿早日康复。预后及随访预后及随访KD为自限性疾病，病程为自限性疾病，病程68周周，有心血管症状时可持续数有心血管症状时可持续数月至数年。发病月至数年。发病1个月后还有

24、心脏损害称为后遗症。冠状动个月后还有心脏损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，成年后冠状动脉粥样硬化的脉损害是引起猝死的主要原因，成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。危险因素。KD的随访：发病的随访：发病2个月内，每个月内，每2周随访周随访1次，包括次，包括超声心动图及血小板检查等；病程超声心动图及血小板检查等；病程26个月，每个月，每12个月个月1次；病程次；病程6个月个月1年，每年，每3个月个月1次。次。1 年后根据情况进行随年后根据情况进行随访。有冠状动脉病变者长期随访。访。有冠状动脉病变者长期随访。护理评价护理评价1 1、患儿适应医院环境，配合治疗、患儿适应医院环境，配合治疗2 2、体温恢复正常、体温恢复正常3 3、无发生皮肤黏膜感染、无发生皮肤黏膜感染4 4、患儿的并发症得到控制、患儿的并发症得到控制5 5、家长的焦虑情绪减轻，心理负担减轻、家长的焦虑情绪减轻，心理负担减轻 6 6、对患儿的疾病有了基本的认识并掌握了一定的、对患儿的疾病有了基本的认识并掌握了一定的护理知识，掌握如何预防护理知识，掌握如何预防KDKD的发生及用药注意事项的发生及用药注意事项 川崎病的定义川崎病的定义 简述川崎病的主要症状和体征简述川崎病的主要症状和体征 简述川崎病的护理要点简述川崎病的护理要点 川崎病患儿突然死亡的原因？川崎病患儿突然死亡的原因？