原发骨脂肪肉瘤课件.ppt

1、1 2 患者患者 女性女性 6868岁岁 2 2个月前无明显诱因出现右膝个月前无明显诱因出现右膝关节肿胀、疼痛，呈持续性钝痛，无低热、盗关节肿胀、疼痛，呈持续性钝痛，无低热、盗汗，无体重减轻，近日疼痛、肿胀加重，于当汗，无体重减轻，近日疼痛、肿胀加重，于当地行地行X X线检查，发现病变，为求进一步诊治来线检查，发现病变，为求进一步诊治来院；患者既往体健；院；患者既往体健；专科检查专科检查 右侧股骨远端明显肿胀，前方及外右侧股骨远端明显肿胀，前方及外侧明显，有压痛，质韧无波动感，与周围组织侧明显，有压痛，质韧无波动感，与周围组织分界不清，皮温不高及色素沉着，无静脉怒张分界不清，皮温不高及色素沉着

2、，无静脉怒张34冠位冠位 T1WI T2WI STIRT1WI T2WI STIR5678 X X线片：右股骨下段改变，考虑恶性骨肿瘤并线片：右股骨下段改变，考虑恶性骨肿瘤并周围软组织包块形成周围软组织包块形成.MRMR：右侧股骨中下段占位性病变，考虑恶性肿：右侧股骨中下段占位性病变，考虑恶性肿瘤性病变，并软组织肿块形成瘤性病变，并软组织肿块形成.9 请大家讨论请大家讨论10手术记录：取右大腿外侧入路经过右膝外侧延伸至右胫骨手术记录：取右大腿外侧入路经过右膝外侧延伸至右胫骨结节，逐层切开至暴露肿瘤，见右股骨远端外侧、前方有结节，逐层切开至暴露肿瘤，见右股骨远端外侧、前方有约约8cm直径软组织肿

3、物，质软，包膜欠完整。循直径软组织肿物，质软，包膜欠完整。循MR所示所示以以6枚微波天线植入病变瘤段，以微波天线灭活，并刮除枚微波天线植入病变瘤段，以微波天线灭活，并刮除病变，见病变为质软组织。（病变，见病变为质软组织。（2011-05-17）术后病理：右股骨未分化多形性肉瘤，结合免疫组化和形术后病理：右股骨未分化多形性肉瘤，结合免疫组化和形态学为去分化多形性脂肪肉瘤态学为去分化多形性脂肪肉瘤(2011-5-24)免疫组化：免疫组化：s-100+、Vim+、Des-111213 脂肪肉瘤（脂肪肉瘤（liposarcomaliposarcoma）为分化或异形程度）为分化或异形程度不同的脂肪组织所

4、组成的最常见的软组织恶性不同的脂肪组织所组成的最常见的软组织恶性肿瘤，发病率约占软组织肿瘤的第肿瘤，发病率约占软组织肿瘤的第2 2或第三位或第三位；骨原发脂肪肉瘤骨原发脂肪肉瘤(liposarcoma of bone)(liposarcoma of bone)十分十分罕见，自罕见，自19311931年年StewortStewort首先报道首先报道3 3例以来，陆例以来，陆续有所报道。据续有所报道。据WHOWHO统计，骨内脂肪肉瘤占原统计，骨内脂肪肉瘤占原发骨肿瘤发骨肿瘤0.04%0.04%，占恶性骨肿瘤的，占恶性骨肿瘤的0.08%0.08%。【1】1 1 刘向东，吴文娟，李海涛骨脂肪肉瘤一例刘

5、向东，吴文娟，李海涛骨脂肪肉瘤一例【J J】临床放射学杂志临床放射学杂志,2005,2005，24(7)24(7)：643.643.14 对于骨内脂肪肉瘤的起源尚不确切，多数学者对于骨内脂肪肉瘤的起源尚不确切，多数学者认为来源于成脂肪细胞，也有人提出该肿瘤系认为来源于成脂肪细胞，也有人提出该肿瘤系间充质细胞衍化而来，尚有个别意见认为脂肪间充质细胞衍化而来，尚有个别意见认为脂肪肉瘤与脂肪瘤的恶变有关。肉瘤与脂肪瘤的恶变有关。【2】2 Seo T,Nagareda T,Shimano，K,et al.Liposarcoma of temporal bone:a case reportJ.AURIS

6、 Nasus Laryn,2007,34(4):511-3.15 病理：脂肪肉瘤多数无包膜，浸润性生长，切病理：脂肪肉瘤多数无包膜，浸润性生长，切面常呈粘液样或苍白实质性、鱼肉样，分化较面常呈粘液样或苍白实质性、鱼肉样，分化较好者往往保持脂肪的淡黄色，体积大者可继发好者往往保持脂肪的淡黄色，体积大者可继发出血、坏死、囊变。光镜下有不典型脂肪母细出血、坏死、囊变。光镜下有不典型脂肪母细胞，深染、多形性的脂肪细胞。肿瘤细胞呈多胞，深染、多形性的脂肪细胞。肿瘤细胞呈多形性，脂肪空泡边缘光滑，呈现形性，脂肪空泡边缘光滑，呈现“圆圆”、“光光”、“空空”的特点，有的细胞核被推移到边缘的特点，有的细胞核被

7、推移到边缘，成，成印戒样，印戒样，或呈或呈锯齿状锯齿状。免疫组化。免疫组化s-100s-100、VimVim及脂质染色（及脂质染色（+），），有助于诊断该病有助于诊断该病【3】。多数病例还可发现其他间充质细胞来源的恶性多数病例还可发现其他间充质细胞来源的恶性肿瘤细胞肿瘤细胞3 Padua MD,Bhandari T P,Pingle J.Primary osteliposarcoma of the boneJ.Indian J Pathol Microbiol,2009,52(1):80-2.16 临床表现：此病发病年龄为临床表现：此病发病年龄为6-726-72岁，男性多见岁，男性多见，男：女

8、约为，男：女约为1.351.35：1 1，可以单发也可以多发，可以单发也可以多发，单发者以四肢长骨多见，且，单发者以四肢长骨多见，且大多数位于膝关大多数位于膝关节附近，以股骨最为常见节附近，以股骨最为常见。主要症状是患处疼。主要症状是患处疼痛和肿胀，可有局部压痛或叩痛，病变处可触痛和肿胀，可有局部压痛或叩痛，病变处可触及肿块，肿瘤侵入软组织后，可见边及肿块，肿瘤侵入软组织后，可见边 缘不清缘不清的软组织块，恶性程度高者，易发生转移的软组织块，恶性程度高者，易发生转移【4】4 4 于慧玲，杨绍英，张连郁于慧玲，杨绍英，张连郁.骨原发性脂肪肉瘤骨原发性脂肪肉瘤1 1例及相关文献复习例及相关文献复习

9、【J J】.中国中国肿瘤临床，肿瘤临床，20082008，3535（1313）：）：777-8.777-8.17影像表现影像表现 X X线：多呈溶骨性破坏，破坏区内的密度较低线：多呈溶骨性破坏，破坏区内的密度较低，提示肿瘤内含有较多脂肪组织。病变边缘模，提示肿瘤内含有较多脂肪组织。病变边缘模糊，病变内可见残存骨小梁及散在钙化斑点，糊，病变内可见残存骨小梁及散在钙化斑点，皮质常被破坏，残存部分可硬化，少数伴有骨皮质常被破坏，残存部分可硬化，少数伴有骨膜反应。软组织肿块常较局限，因多为穿破骨膜反应。软组织肿块常较局限，因多为穿破骨皮质而致。皮质而致。【5】5 5 段呈祥段呈祥 王晨光等王晨光等 骨

10、肿瘤影像学骨肿瘤影像学 科学出版社，科学出版社，2004.7:427-4302004.7:427-43018 CT:CT:可显示病变确切位置范围，还可显示病变内所可显示病变确切位置范围，还可显示病变内所含的脂肪成分和钙化，常呈不均匀低密度，可很含的脂肪成分和钙化，常呈不均匀低密度，可很好的显示对骨质的破坏情况。好的显示对骨质的破坏情况。MRMR：可清晰显示病变范围、形态，病变内部出血：可清晰显示病变范围、形态，病变内部出血、坏死及粘液样变，还可见到病变有无包膜或包、坏死及粘液样变，还可见到病变有无包膜或包膜是否完整。脂肪肉瘤多数呈膜是否完整。脂肪肉瘤多数呈T1T1低信号、低信号、T2T2高信高

11、信号为主混杂信号影。号为主混杂信号影。肿瘤的恶性程度与肿瘤增强后信号均匀性有关，肿瘤的恶性程度与肿瘤增强后信号均匀性有关，亦即分化良好的脂肪肉瘤信号较均匀，多形性脂亦即分化良好的脂肪肉瘤信号较均匀，多形性脂肪肉瘤信号均匀度最差。肪肉瘤信号均匀度最差。【5 5】5 5 段呈祥段呈祥 王晨光等王晨光等 骨肿瘤影像学骨肿瘤影像学 科学出版社，科学出版社，2004.7:427-4302004.7:427-43019 治疗原则与预后治疗原则与预后 ：以手术为主，大块切除肿：以手术为主，大块切除肿瘤或截肢，分化较好的肿瘤如切除不彻底容易瘤或截肢，分化较好的肿瘤如切除不彻底容易复发，分化较差的常发生血道转移

12、，常见转移复发，分化较差的常发生血道转移，常见转移部位为肺、骨骼和脑。如肿瘤为多发或无法切部位为肺、骨骼和脑。如肿瘤为多发或无法切除时，可行化疗、放疗。预后：本病预后差，除时，可行化疗、放疗。预后：本病预后差，约约5050的患者手术后的患者手术后2 23 3年内死于血道转移。年内死于血道转移。20鉴别诊断鉴别诊断 转移瘤转移瘤 骨肉瘤骨肉瘤 骨淋巴瘤骨淋巴瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤21 转移瘤：多数病人年龄较大，有原发病变，往转移瘤：多数病人年龄较大，有原发病变，往往多发往多发。22男男 6363岁岁 左上肺周围型左上肺周围型肺癌肺癌左股骨中下段病变术后左股骨中下段病变术后病理：

13、病理：转移瘤转移瘤；该患者伴有肝转移该患者伴有肝转移23上页同一患者24 骨肉瘤：骨肉瘤：1 1、好发于骨骼生长迅速的青春期，大多见于、好发于骨骼生长迅速的青春期，大多见于10-3010-30岁，常见于长骨干骨骺端；岁，常见于长骨干骨骺端；2 2、可见到瘤骨及骨膜反应，有时可见到跳跃、可见到瘤骨及骨膜反应，有时可见到跳跃病灶病灶25左股骨干骺端左股骨干骺端骨肉瘤骨肉瘤2627 骨淋巴瘤：十分罕见，目前骨淋巴瘤：十分罕见，目前PBLPBL诊断标准参照诊断标准参照20022002年年WHOWHO诊断标准（诊断标准（1 1）单发的骨淋巴瘤不伴）单发的骨淋巴瘤不伴有局部淋巴结累及（有局部淋巴结累及（2

14、 2）多发骨淋巴瘤不累及）多发骨淋巴瘤不累及内脏或淋巴结；内脏或淋巴结；早期诊断需要依靠影像学，一般为溶骨性破坏早期诊断需要依靠影像学，一般为溶骨性破坏，常变现为地图样虫蚀样，破坏骨皮质可形成，常变现为地图样虫蚀样，破坏骨皮质可形成软组织肿块影；但影像学检查没有特异性，往软组织肿块影；但影像学检查没有特异性，往往需要影像、病理相结合往需要影像、病理相结合28男男 5454岁岁 反复左反复左髋部疼痛半年，髋部疼痛半年，加重加重1 1周周术后病理：术后病理：间变间变性大性大B B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤29 恶性纤维组织细胞瘤（恶性纤维组织细胞瘤（MFHMFH）1 1、MFHMFH是起自组织细胞或具有成纤维细胞能力是起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的肿瘤的肿瘤 2 2、可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最、可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多见；为多见；3 3、此瘤多为纯溶骨性骨质破坏为其特点，骨、此瘤多为纯溶骨性骨质破坏为其特点，骨膜反应很少见，多伴软组织肿块形成；膜反应很少见，多伴软组织肿块形成；4 4、MRMR显示典型病灶内部可见到线条样等或低显示典型病灶内部可见到线条样等或低信号之纤维成分。信号之纤维成分。30患者患者 女性女性 右大腿右大腿下端及膝部疼痛下端及膝部疼痛2 2月月余余恶性纤维组织细胞恶性纤维组织细胞瘤瘤313233