渗透性脱髓鞘综合征课件.pptx
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- 关 键 词:
- 渗透性 脱髓鞘 综合征 课件
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1、病史特点病史特点1、女性,、女性,46岁岁2、20年前分娩时大出血,曾被诊断为年前分娩时大出血,曾被诊断为“席汉综合征席汉综合征”3、阜阳、阜阳X低钠血症低钠血症:2012.12.31血钠为血钠为99.9-100.5mmol/L4、2013.元元.1日的血钠日的血钠112.0mmol/L,补钠后,元月,补钠后,元月9日血钠迅速升至日血钠迅速升至135.6mmol/L(增幅增幅20mmol/L;1日日-8日无血钠浓度记录)日无血钠浓度记录)5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长提示双侧基底节长T1、长、长T2信号信号渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syn
2、drome;ODS)安徽中医药大学神经病学研究所杨任民概念与病因的变迁1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例,并命名为Central Pontine myelinolysis(CPM,桥脑中央髓鞘溶解症)Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172病因与发病机制的变迁n二十世纪七十年代研究已发现:CPM的病因与低钠血症有关n二十世纪八十年代以后经进一步研究发现:CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关n近代发现:CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等;最近更有
3、报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种脏器移植 Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124CPM与低钠血症相关的临床报道(尤其与纠正低钠方式有关的报道)nFinlay son等(1973)报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者,1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状;另一例在非酮症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现nTomeinson等指出:CPM与低钠血症有关,尤其持续性低钠血症可能促进CPM发病nBurcar等(1977)报告的46例CPM中,61伴低钠血症nMesart等(1979)尸检110例CPM回顾性检索他们生前的实验室检查,110例中仅59例有血电解质
4、记载n59例中51例有血电解质异常n59例中29例有低钠血症发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关CPM发病与血钠纠正不恰当有关nNorenberg等(1982)尸检21例低钠血症患者:n12例合并CPM的病例,于CPM发病前均出现低钠血症n均于纠正低钠血症治疗3天内,将血清Na+浓度升高达20mEq/L(mmol/L)以上;n12例中11例发现呈高Na血症水平n9例不合并CPM的病例,均在发现低钠血症后,纠正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高n另一组17例尸检CPM病例,全部为低钠血症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者以上临床资料表明:对低钠血症患者,不恰当、快速地使血钠增高,是引致CP
5、M的重要因素动物实验对CPM病的研究nDeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型n3天后静脉注射高渗盐水,便可制成类CPM脱髓鞘灶的模型n在大鼠的桥脑以外,纹状体、丘脑及大脑白质也发生两侧对称性脱髓鞘病灶本实验提示,CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗盐水治疗有关nLaureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型n6头制备为低钠血症的猫,不予处理(A组)n6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型,而予以高渗盐水静滴(B组)n6头制备为低钠血症的模型猫,仅予水的摄入限制(C组)n10头制备为低钠血症的模型猫,予以3高渗盐水静脉点滴以纠正低钠血症(D组)各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病
6、理检查:A组、B组均未发现有脑(含桥脑)的髓鞘损害C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害D组10头中,有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶解病灶实验结果n对C组及D组的16头猫,观察它们分别于水摄入限制或高渗盐水静滴后,血钠上升的速度n7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者,5头于桥脑或/及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解n另9头猫于24h内血钠上升15mEq/L者,无1例发生髓鞘溶解实验说明:低钠血症可引致ODS,而低钠血症时不恰当(快速)补钠,更易引起ODSBrown等复习文献,指出下列疾病/病态易诱发ODS慢性酒精中毒ALS烧伤凝血异常糖尿病高渗性糖尿病性酸中毒高钠血症(急性/慢性)低
7、钠血症(急性/慢性)下丘脑肿瘤*肝功能衰竭(急性/慢性)*下丘脑-垂体功能异常肝移植胰腺炎(急性出血性)松果体肿瘤多饮烦渴症肾功能衰竭(急性/慢性)败血症镰状红细胞症病毒感染(腮腺炎、肝炎)持续性呕吐肝豆状核变性病灶部位的变迁n二十世纪八十年代以来的文献陆续报告:髓鞘溶解病灶除可发生于桥脑,亦可见于丘脑、壳核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延髓等桥脑以外的其他大脑部位,统称做桥脑外髓鞘溶解症(extration myelinolysis,EPM)nCPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征(Osmofic clemyelination syndrome;ODS)nGocht等尸检58例ODS中;
8、CPM约占50,EPM约20,以CPM+EPM约30nEPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最多流行病学迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患病率等流行病学资料,但以下连续尸检材料可供参考近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI检查的1193例病例中,未发现1例CPM/EPM。而在酗酒的265例就诊者中,发现4例CPM/EPM(1.2)表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素ODS的发病年龄nCPM发病年龄,多见于3060岁n60岁以上少见,稻垣在尸检60岁以上的305例生前具有中枢神经系统症状的病例中,仅发现1例CPM(0.3)ODS(CPM/EPM)的临床表现CPM的临床表现CPM的临床
9、表现一般呈双相性经过n初期以低钠血症的症状为主,如头痛、恶心、呕吐、意识障碍,全身抽搐等n一般在低钠血症完全纠正后,CPM症状才可真正的暴露n桥脑底部症状:由假性延髓麻痹引起构语障碍、吞咽困难、强制性哭、笑;由皮质脊髓束损害引起的四肢瘫痪、双侧(上、下肢)病理反射以及闭锁综合征n病灶累及被盖的症状:瞳孔与外眼肌障碍引起瞳孔异常及外眼肌麻痹,意识障碍,小脑性共济失调,膀胱直肠障碍等n文献基本没有记载有感觉障碍,这是由于多数CPM患者存在意识障碍和构语障碍使病人表达困难有关nCPM症状的出现,往往因低钠血症与CPM都可引起意识障碍或/及合并其他严重疾病,而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢复时,便
10、已出现CPM引起的意识障碍,因此,往往使CPM起病的症状被忽略。EPM的临床表现nEPM的临床表现十分复杂,往往造成诊断困难,这是由于:nEPM可单独出现,也可与CPM同时存在;临床医生对CPM的临床表现及诊断标准较熟悉,而对EPM不熟悉nEPM受累的部位不一,既可能单独累及小脑、基底核、外侧膝状体、外囊等部位(累及发生率按上述顺序);又可同时累及桥脑(EPM+CPM)nEPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调,不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现nEPM引起的帕金森综合征临床症状对DA制剂的疗效卓越,但停药后却很少复发,这一点是与其他帕金森综合征不同的一个特点CPM
11、的临床表现简表共济失调(Ataxia)昏睡(Lethargy)或昏迷(Coma)深反射减低/消失(Depressed/absent reflexes)构音障碍(Dysarthris)吞咽困难(Dysphagia)眼肌麻痹(Ophthalmoplegia)四肢瘫痪(Quadriparesis)EPM的临床表现简表无动(Akinesis)共济失调(Alatia)木僵(Catatonia)舞蹈手足徐动症(Choreoathetosis)齿轮样肌僵直(Cogwheel rigidity)定向力障碍(Disorientation)构音障碍(Dysarthria)肌张力障碍(Dystonia)情绪不稳定(
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