系统性红斑狼疮指南解读课件.ppt
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- 系统性红斑狼疮 指南 解读 课件
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1、系统性红斑狼疮指南解读王宏智SLE是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于1545岁的育龄女性,女:男为79:1。我国的患病率为70/10万。概 述对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:明确诊断评估疾病严重程度和活动性拟订常规治疗方案处理难控制的病例抢救危重症处理和防治药物副作用处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术临床表现临床表现SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及12个系统部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然转为重型,更多的则由轻型逐渐出现
2、多系统损害,也有患者一起病就累及多系统,甚至表现为狼疮危象。自然病程以病情急性发作和缓解交替为特点。临床表现临床表现 1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜:80患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedo reticularis)口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynauds phenomenon)亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛,位于
3、暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕 深层脂膜炎型 panniculitislupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮,表现为皮下结节与SLE相关的特殊皮肤类型3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼 关节痛、红肿,股骨头坏死 肌痛,肌炎5、狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)约75患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)W
4、HO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型6、心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭 7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压8、神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP)提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10、血液系统 贫血:见于60%
5、的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性 白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎 脾大:15%患者11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS干燥综合征(Sjgrens syndrome,SS)SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免
6、疫性炎症,分为原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS,表现为口、眼干燥,腮腺肿大,抗SSA(+),抗SSB(+)实验室和其他检查血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白,球蛋白,严重肾损害者尿素氮,肌酐血沉增快(一)抗核抗体谱 1.抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低 2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期自身抗体ANAANA(+)均质型)均质型ANAANA(+)斑点型)斑点型 3.ENA抗体(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之
7、一。特异性99,敏感性25。阳性不代表疾病活动性(2)抗RNP抗体:阳性率40(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同(5)抗rRNP抗体:阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA 补补 体体 常用的有总补体(CH50)、C3、C4
8、的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带 SLE的阳性率约为50%,狼疮带试验代表SLE活动性狼疮带试验阳性病理检查 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值LN LN 的免疫病理表现的免疫病理表现 X X线及影像学检查线及影像学检查X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断多浆膜腔积液多浆膜腔积液1.颧部红斑(Malar rash)2.盘状红斑(
9、Discoid rash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oral ulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renal disorder)8.神经系统病变(Neurologic disorder)9.血液系统异常(Hematologic disorder)10.免疫学异常(Immunologic disorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positive antinuclear antibodies)如果如果1111项中有项中有4 4项阳性者,在项阳性者,
10、在除外感染、肿瘤和其他结缔组织除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为病后,可诊断为SLESLE。其特异性。其特异性为为8585,敏感性为,敏感性为95%95%SLESLE分类标准分类标准(美国风湿学会美国风湿学会19971997年修订)年修订)SLESLE病情的判断病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数(SLEDAI)进行评估疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度,伴心、脑、肾等主要脏器受累,发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重 鉴别诊断鉴别诊断 需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮
11、、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 治治 疗疗 早期诊断、早期治疗,个体化治疗 治疗原则:疾病活动且病情重的患者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗处理难控制的病例,抢救SLE危重症处理或防治药物副作用心理治疗,使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激 药物,阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕,防治感染1.一般治疗一般治疗 2.2.糖皮质激素(糖皮质激素(glucocorticoid,GC)根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例,泼尼松每日1mg/kg,晨起顿服 至48周后逐渐减量,每12周减10,减至每日0.5mg/kg,减量应更慢,再维持
12、量 激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,甲泼尼龙 l000mg/d,连用3天,接着泼尼松治疗 不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等,应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗412周,激素在病情允许情况下,宜尽快减小剂量3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 较严重的SLE,应用大剂量激素联合免疫抑制剂,更好地控制SLE活动,减少SLE暴发,减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用(1)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)CTX冲击疗法,每次剂量1016mgkg,每24周1次,
13、6次后,改为每3个月1次,至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等,当血白细胞3109L时,暂停使用(2)硫唑嘌呤(azathioprine)疗效不及CTX好,适用于中等严重病例,脏器功能恶化缓慢者,剂量每日口服2mgkg (3)环孢素(cyclosporin)大剂量激素联合免疫抑制剂使用412周,病情仍不改善,应加用环孢素,每日5mgkg,分2次服,3个月后渐减量,维持治疗,注意肝、肾损害(4)麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil,MMF)可与激素,或其他免疫抑制剂同时应用(5)羟氯喹(hydroxychloroquine)对皮疹、关节痛及轻型患者有
14、效,久服可能对视力有影响(6)雷公藤总甙(tripterygium Glycosides)有一定疗效,不良反应较大,如对性腺的毒性IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发严重感染者每日0.4g/kg,静脉滴注,连用35天4.4.大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白轻型:以皮损和(或)关节痛为主,可选用羟氯喹(或氯喹),辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素,每日泼尼松0.5mg/kg一般型:有发热、皮损、关节痛及浆膜炎,并有轻度蛋白尿者,泼尼松,每日0.5mg1mg/kg重型:伴心、脑、肾等脏器受累,发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时,泼尼松每日1mgkg或甲泼尼龙冲击疗法,同时
15、免疫抑制剂治疗。缓解期:每日晨服泼尼松7.5mg药物治疗方案药物治疗方案SLESLE与妊娠与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏损害停用免疫抑制剂3月以上,仅小剂量泼尼松维持,病情缓解半年以上密切监测历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材自读教材填要点填要点 一、铁路,更多的铁路一、铁路,更多的铁路 1地位地位 铁路是铁路是 建设的重点,便于国计民生,成为国民经济建设的重点,便于国计民生,成为国民经济发展的动脉。发展的动脉。2出现出现 1881年,中国自建的第一条铁路年,中国自建的第一条铁路唐山唐山 至胥各庄铁至胥各庄铁路建成通车。路建成通
16、车。1888年,年,宫廷宫廷专用铁路落成。专用铁路落成。交通运输交通运输开平开平 3发展发展 (1)原因:原因:甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。修路成为中国人修路成为中国人 的强烈愿望。的强烈愿望。(2)成果:成果:1909年年 建成通车;民国以后,各条商路修筑建成通车;民国以后,各条商路修筑权收归国有。权收归国有。4制约因素制约因素 政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入正轨。正轨。修筑权修筑权救亡图存救亡图存京张铁路京张铁路 二、水运与航空二、水运与航空 1水运水运 (1)1872年年,正
17、式成立,标志着中国新式航运业的诞生。正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。(2)1900年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是在列强排挤中艰难求生。在列强排挤中艰难求生。2航空航空 (1)起步:起步:1918年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制研制 。(2)发展:发展:1918年,北洋政府在交通部下设年,北洋政府在交通部下设“”;此后十年间,航空事业获得较快发展。;此后十年间,航空事业获得较快发展。轮船招商局轮船招商局水上飞机水上飞机筹办航空事宜筹办航空事宜处处 三、从驿传到邮
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