第七章第二节维生素D缺乏性佝偻病课件.pptx
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- 第七 第二 维生素 缺乏 佝偻病 课件
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1、 维生素维生素D缺乏缺乏性佝偻病性佝偻病(Vitamin D deficiency)学习目标1、掌握维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。2、熟悉发病机制。维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素症。是由于维生素D D不足,使机不足,使机体内钙、磷代谢失常,以致骨骼体内钙、磷代谢失常,以致骨骼发育障碍,严重者骨骼发育畸形,发育障碍,严重者骨骼发育畸形,常见于常见于2 23 3岁以下的婴幼儿,重症岁以下的婴幼儿,重症患儿发病率显著减少,但轻中度患儿发病率显著减少,但轻中度者仍较多,且北方多于南方者
2、仍较多,且北方多于南方概述概述维生素维生素D D的来源的来源 1 1、母体胎儿转运、母体胎儿转运 2 2、食物中的维生素、食物中的维生素D D 动物动物 VDVD3 3 植物植物 麦角固醇麦角固醇-UV-UV-麦角骨化醇麦角骨化醇(VD(VD2 2)3 3、皮肤光照合成、皮肤光照合成 *主要来源主要来源皮肤皮肤7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇-UV-UV-胆骨化醇(胆骨化醇(VDVD3 3)维生素维生素D D代谢形式代谢形式 维生素维生素D3(无活性)(无活性)25-羟化酶羟化酶 25-羟胆骨化醇(肝脏)羟胆骨化醇(肝脏)1-羟化酶羟化酶 1,25-双羟基胆骨化醇(肾近曲小管)双羟基胆骨化醇(肾近
3、曲小管)作用于骨、肠、肾,发挥生物学活性作用于骨、肠、肾,发挥生物学活性1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的主要生理功能的主要生理功能1.1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收;促进小肠粘膜对钙磷的吸收;2.2.促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄;泄;3.3.促进破骨,以利于新骨形成:促进破骨细胞促进破骨,以利于新骨形成:促进破骨细胞活动,使旧骨脱钙,骨盐溶解,同时促进成活动,使旧骨脱钙,骨盐溶解,同时促进成骨细胞功能,血液中钙、磷向骨质生成部沉骨细胞功能,血液中钙、磷向骨质生成部沉着,新骨形成。着,新骨形成。4.4.近年来还发现近年来还发
4、现1 1,2525(OH)2D(OH)2D尚参与多种细胞尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。的增殖、分化和免疫功能的调控过程。1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3:升血钙,升血鳞:升血钙,升血鳞甲状旁腺素(甲状旁腺素(PTH)的生理功能的生理功能1 1、促进肠道对钙、磷的吸收、促进肠道对钙、磷的吸收2 2、促进肾小管对钙的重吸收,、促进肾小管对钙的重吸收,抑制对磷的重吸收抑制对磷的重吸收3 3、促进旧骨脱钙,使血钙增加,、促进旧骨脱钙,使血钙增加,不能促进新骨形成不能促进新骨形成 PTHPTH:升血钙,降血磷:升血钙,降血磷 降钙素(降钙素(CT)甲状腺甲状腺C细胞分泌
5、,细胞分泌,作用:降血钙,降作用:降血钙,降血磷。血磷。病因病因 1.1.日光照射不足:日光照射不足:2.2.摄入不足:摄入不足:3.3.需要量增加:需要量增加:4.4.食物中钙磷比例不当:食物中钙磷比例不当:5.5.疾病和药物的影响:疾病和药物的影响:VDVD缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺甲状旁腺肾小管肾小管P P重吸收减少重吸收减少 PTHPTH分泌增加分泌增加 PTHPTH分泌不足分泌不足 破骨作用加强破骨作用加强 血钙下降血钙下降 低血磷低血磷 钙磷乘积下降钙磷乘积下降 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 手足搐搦手足搐搦 骨矿化受阻骨矿化受阻 佝偻病
6、佝偻病四、发病机制四、发病机制佝偻病佝偻病临床表现临床表现 本病好发于本病好发于3 3月月-2-2岁小儿,主要表现岁小儿,主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等,为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等,重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍,并影响智力发育和免疫功能能障碍,并影响智力发育和免疫功能。1 1、表现:、表现:多在多在3 3个月左右,个月左右,以神经以神经精神症状为主精神症状为主,表现为易激惹、烦,表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等,常无明显骨骼变化,持节无关等,常无明显骨骼变化,持续数周或
7、数月,不治可发展为激期。续数周或数月,不治可发展为激期。临床表现临床表现-初期初期2 2、体征:、体征:可出现枕秃。可出现枕秃。临床表现临床表现-初期初期维生素维生素D缺乏缺乏性佝偻病枕秃性佝偻病枕秃3 3、生化:、生化:血钙正常血钙正常 or,or,血磷血磷,钙磷钙磷乘积稍乘积稍,AKPor,AKPor 正常正常,1,25-,1,25-(OH)(OH)2 2D D3 3。除有初期症状外,主要表现除有初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟为骨骼改变和运动功能发育迟缓,年龄段不同其表现也不同。缓,年龄段不同其表现也不同。临床表现临床表现-激期激期(1 1)头颅:)头颅:颅骨软化(乒乓颅)
8、;颅骨软化(乒乓颅);方颅;前囟大且闭合延迟;方颅;前囟大且闭合延迟;出牙延迟,出牙顺序颠倒、缺乏牙出牙延迟,出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质,易患龋齿。釉质,易患龋齿。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变颅骨软化:颅骨软化:是由于是由于颅骨骨样组颅骨骨样组织异常堆积织异常堆积形成。形成。(2 2)胸廓畸形:)胸廓畸形:肋串珠:以两肋串珠:以两侧侧7-107-10肋最明显,肋膈沟;鸡肋最明显,肋膈沟;鸡胸或漏斗胸;胸或漏斗胸;(3 3)四肢畸形:)四肢畸形:手脚镯;手脚镯;“X X”或或“O O”型腿;型腿;(4 4)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。等。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变肋
9、串珠:肋串珠:是由于是由于肋骨和肋软肋骨和肋软骨间骨样组骨间骨样组织异常堆积织异常堆积而隆起,常而隆起,常见于见于7-107-10肋肋而成串状分而成串状分布。布。肋膈沟:肋膈沟:是由于是由于膈肌随呼吸膈肌随呼吸舒缩,牵拉舒缩,牵拉骨质软化的骨质软化的肋骨而造成肋骨而造成内陷所致。内陷所致。手脚镯:手脚镯:是由于是由于骨骼干骺端骨骼干骺端骨样组织异骨样组织异常堆积而隆常堆积而隆起所致。起所致。“X”“X”型腿:型腿:是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化,在重力化,在重力的作用下所的作用下所致的骨骼畸致的骨骼畸形。形。“O”“O”型腿:型腿:“K”“K”型腿:型腿:脊柱后凸:脊柱
10、后凸:是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化,因久站化,因久站久坐,在重久坐,在重力的作用下力的作用下所致的骨骼所致的骨骼畸形。畸形。维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻鸡胸 血磷血磷妨碍肌肉中的糖代谢妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低,抬头、而导致肌力肌张力降低,抬头、坐、立、行等运动功能发育落后坐、立、行等运动功能发育落后,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹等。等。激期激期-全身肌肉松弛全身肌肉松弛蛙状腹:蛙状腹:是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、腹腔脏弛、腹腔脏器下垂,导器下垂,导致腹部向外致腹部向外向下膨出。向下膨出。植物植物N N兴奋兴奋-
11、多汗,大脑皮多汗,大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠、语言发育迟缓,患儿表情淡漠、语言发育迟缓,免疫功能低下免疫功能低下-反复感染,并反复感染,并影响心肺功能和消化道功能。影响心肺功能和消化道功能。激期激期-其他其他血生化:血生化:此期血钙稍此期血钙稍,血磷明显,血磷明显,钙磷乘积钙磷乘积(3030),),AKP AKP。(Ca(Ca*P=CaP=Ca的的mg/dlmg/dl*P P的的mg/dlmg/dl,正常值,正常值4040)激期激期血生化、血生化、X X现表现表现现 X线表现:线表现:临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并临时钙化带消失,干骺端呈
12、毛刷样,并有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大;骨质疏松,密度减低等。增大;骨质疏松,密度减低等。患儿经有效治疗后,症状减患儿经有效治疗后,症状减轻或消失,活泼可爱,肌张力恢复,轻或消失,活泼可爱,肌张力恢复,生化检查也先后恢复正常,生化检查也先后恢复正常,X X线表线表现于现于2-32-3周后即有改善周后即有改善-临时钙化带临时钙化带重新出现,骨皮质密度增加、增宽重新出现,骨皮质密度增加、增宽等。等。恢复期恢复期THANK YOUSUCCESS2022-10-1137可编辑 多见于多见于3 3岁以后小儿,临床岁以后小儿,临床症状消失
13、、生化和症状消失、生化和X X线检查正常,线检查正常,重症患者仅留有不同程度的骨骼重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。畸形。后遗症期后遗症期营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点发病年龄 症状体征 血钙血磷浓度Ca+P乘积3040 初 期激 期恢复期后遗症期AKPor正常46W后改善渐正常正常3月左右非特异性神经精神症状枕秃正常或稍低3月骨骼改变和运动机能发育迟缓生长发育最快部位骨骼改变,肌肉松弛稍降低明显降低2岁症状消失正常正常正常营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄头部颅骨软化方颅前囟增大及闭合延迟出牙迟36月78月 1岁出牙,3岁才出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右
14、四肢手镯、脚镯O形腿或X形腿6个月1岁脊柱后突侧突学坐后部 位名 称好发年龄骨盆扁平 诊断诊断 主要根据有无维生素主要根据有无维生素D D缺乏的缺乏的病史、临床表现和体征,结合血生病史、临床表现和体征,结合血生化及化及X X线的改变,作出诊断。线的改变,作出诊断。预防预防-胎儿期:胎儿期:孕末孕末3 3个月时胎儿对维生素个月时胎儿对维生素D D和钙的和钙的需要量增加,孕妇应多晒太阳、多摄入需要量增加,孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素含维生素D D、钙等营养成分,对冬春季妊、钙等营养成分,对冬春季妊娠或体弱多病者,可在该阶段一次或多娠或体弱多病者,可在该阶段一次或多次给予维生素次给予维生素D10-
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