路易体痴呆经典教材课件.ppt
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- 路易 痴呆 经典 教材 课件
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1、路易体痴呆经典教材历史最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewy bodies,LB)-与AD区分开来(老年斑SPSP和神经原纤维缠结NFTNFT)DLB的病理标志是存在皮质型LB皮质型LB与LB路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LBLB是胞浆内嗜伊红圆形小体,位于核周,有致密核心,其周围包绕着清亮晕圈,常规染色容易观察到皮质型LB无致密核心,周围也无晕圈,常规染色不易发现,应用免疫组化方法才发现LB的成分?如何形成?-突触共核蛋白突触共核蛋白-synuclein1997年,家族性PD患者4号染色体上-synuclein基因突变SPIL
2、LANTINI等发现脑干与皮质LB都含有-synuclein-synuclein是一个含140个氨基酸分子的蛋白,某些异常的机制使其成为不溶性蛋白,与其他蛋白聚集在一起形成LB-突触共核蛋白病突触共核蛋白病PD、DLB、MSA 3种疾病称共同特点是慢性起病的神经变性病,都含有不可溶性-突触共核蛋白突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合体,可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA)临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍不同部位的分布所产生的临床表现各异:脑干脑干-帕金森综合征帕金森综合征 弥漫皮质分布弥漫皮质分布-痴呆痴呆 脑干、脊髓、交感神经节脑干、脊髓、交感神经节-自主神经功能
3、障碍自主神经功能障碍TDP-43AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特征除-突触共核蛋白突触共核蛋白外的另一种共同蛋白机制DLB与ADDLBDLB也可伴也可伴ADAD的病理改变,其出现率为的病理改变,其出现率为35359090DLBDLB伴伴ADAD的病理表现多是的病理表现多是SPSP,NFTNFT较少见较少见根据是否伴根据是否伴ADAD病理表现将病理表现将DLBDLB分为单纯分为单纯DLBDLB与与AD/DLBAD/DLB变变异型,后者占大部分异型,后者占大部分AD、PD、DLBDLB临床表现核心表现核心表现波动性认知功能障碍视幻觉锥体外系功能障碍提示性表
4、现提示性表现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)对神经安定药的敏感性多巴胺能转运体的功能成像支持性表现支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉妄想,抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留波动性认知功能障碍早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的ADDLB变异型,病理上多伴AD特征波动性认知功能障碍是早期出现且逐渐进展的症状,严重程度足以影响日常生活和工作波动性表现可在数周内甚至1 d内数分钟到数小时有较大变化,异常与正常状态交替出现患者表现为皮质和皮质下的认知损害,可有注意力、执行能力、视空间功能障碍早期可能保留记忆力视幻觉生动鲜明并可重复出现疾病早期-晚期
5、鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉脑功能成像可显示视皮质血流量和功能异常预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好的反应锥体外系功能障碍发生率75一80与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现)运动迟缓、肌张力增高和面具脸最常见,两侧同时发病锥体外系体征与痴呆同时出现,或两者多于1年之内相继出现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)发生于快速动眼睡眠期,以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点,表现为躯体活动和痉挛增多,可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂,伴梦境回忆多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高RBD一般发生于痴呆出现前数年,这也
6、是其他-突触共核蛋白病突触共核蛋白病的常见特点对神经安定药的敏感性对D2受体的拮抗阻滞作用,约半数DLB患者会发生锥体外系症状加重,甚至可能危及患者生命支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉,妄想,抑郁颞叶内侧结构相对保留功能神经影像枕叶视皮质功能减低支持性表现并不具备特异性历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材自读教材填要点填要点 一、铁路,更多的铁路一、铁路,更多的铁路 1地位地位 铁路是铁路是 建设的重点,便于国计民生,成为国民经济建设的重点,便于国计民生,成为国民经济发展的动脉。发展的动脉。2出现出现 1881年,中国自
7、建的第一条铁路年,中国自建的第一条铁路唐山唐山 至胥各庄铁至胥各庄铁路建成通车。路建成通车。1888年,年,宫廷宫廷专用铁路落成。专用铁路落成。交通运输交通运输开平开平 3发展发展 (1)原因:原因:甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。修路成为中国人修路成为中国人 的强烈愿望。的强烈愿望。(2)成果:成果:1909年年 建成通车;民国以后,各条商路修筑建成通车;民国以后,各条商路修筑权收归国有。权收归国有。4制约因素制约因素 政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入正轨。正轨。修筑权修筑权救亡图存救
8、亡图存京张铁路京张铁路 二、水运与航空二、水运与航空 1水运水运 (1)1872年年,正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。(2)1900年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是在列强排挤中艰难求生。在列强排挤中艰难求生。2航空航空 (1)起步:起步:1918年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制研制 。(2)发展:发展:1918年,北洋政府在交通部下设年,北洋政府在交通部下设“”;此后十年间,航空事业获得较快发展。;此后十年间,航空事业获得较
9、快发展。轮船招商局轮船招商局水上飞机水上飞机筹办航空事宜筹办航空事宜处处 三、从驿传到邮政三、从驿传到邮政 1邮政邮政 (1)初办邮政:初办邮政:1896年成立年成立“大清邮政局大清邮政局”,此后又设,此后又设 ,邮传正式脱离海关。邮传正式脱离海关。(2)进一步发展:进一步发展:1913年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;1920年,中国首次参加年,中国首次参加 。邮传部邮传部万国邮联大会万国邮联大会 2电讯电讯 (1)开端:开端:1877年,福建巡抚在年,福建巡抚在 架设第一条电报线,成为中国自架设第一条电报线,成为中国自办电报的开端。办电报的开端。(2)特点:进程曲
10、折,发展缓慢,直到特点:进程曲折,发展缓慢,直到20世纪世纪30年代情况才发生变年代情况才发生变化。化。3交通通讯变化的影响交通通讯变化的影响 (1)新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和 ,转变了人们的思想观念。转变了人们的思想观念。(2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便交通近代化使中国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便捷。捷。(3)促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活 。台湾台湾出行出行方式方式多姿多彩多姿多彩合作探究合作探究提认知提认知 电视剧电视剧闯关东闯关东
11、讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。依据材料概括晚清中国交通方式的特点,并分析其成因。依据材料概括晚清中国交通方式的特点,并分析其成因。提示:提示:特点:新旧交通工具并存特点:新旧交通工具并存(或:传统的帆船、独轮车,或:传统的帆船、独轮车,近代的小火轮、火车同时使用近代的小火轮、火车同时使用)。原因:近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困,阻碍社会发原因:近代
12、西方列强的侵略加剧了中国的贫困,阻碍社会发展;西方工业文明的冲击与示范;中国民族工业的兴起与发展;展;西方工业文明的冲击与示范;中国民族工业的兴起与发展;政府及各阶层人士的提倡与推动。政府及各阶层人士的提倡与推动。串点成面串点成面握全局握全局 一、近代交通业发展的原因、特点及影响一、近代交通业发展的原因、特点及影响 1原因原因 (1)先进的中国人为救国救民,积极兴办近代交通业,促先进的中国人为救国救民,积极兴办近代交通业,促进中国社会发展。进中国社会发展。(2)列强侵华的需要。为扩大在华利益,加强控制、镇压列强侵华的需要。为扩大在华利益,加强控制、镇压中国人民的反抗,控制和操纵中国交通建设。中
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