肾淀粉样变性病课件.pptx

1、六版书精读2007-52007-5淀淀粉粉样样变变性性病病2007-09 2007-09 一、概 述 淀粉样变性病：Amyloidosis 淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病 沉积在肾脏导致的肾病变肾淀粉样变性病淀粉样物质 实质蛋白质 20余种 这里主要讲三种：ALAL蛋白蛋白AAAA蛋白蛋白A A 2-M2-M来源来源化学组成化学组成生化性质生化性质主要累及器官主要累及器官二、二、免疫球蛋白轻链或其碎片，或兼而有之；链；可随尿排出，即本周氏蛋白；见于50%以上的原发性淀粉样变75%的MM 主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统AL蛋白蛋白 前体为SAA；炎症状态时，肝脏合

2、成SAA增加；见于继发性淀粉样变性病、家族性地中海热；主要沉积在肾脏，其次是肝脏和脾脏AA蛋白蛋白 见于长程透析患者；体内2-微球蛋白蓄积；主要沉积在尺神经、腕关节周围的肌腱，引起腕管综合征；少沉积于肝脏、心脏、肾脏A2-2-微球微球蛋白蛋白共同的染色特点 无定形、玻璃样透明的物质 HE：淡粉色 刚果红：砖红色 偏光显微镜：苹果绿折光现象 电镜：紧密排列的无分支的僵直的纤维 X线衍射：纤维状并具有片层结构三、分型淀粉样蛋白淀粉样蛋白生化特点生化特点ALAL型：原发性型：原发性AAAA型：继发性型：继发性浆细胞疾病伴发浆细胞疾病伴发遗传性遗传性局限性局限性长程血透继发长程血透继发四、临床表现 肾

3、脏受累的表现：四期肾脏受累的表现：四期多见于多见于30-6030-60岁男性。岁男性。85%85%以上的以上的ALAL型在型在5050岁以上发病。男岁以上发病。男:女女5:25:2。有认为淀粉样变是老年有认为淀粉样变是老年NSNS的首位病因，占到的首位病因，占到15%15%。第一期：临床前期第一期：临床前期 无症状、体征，甚至化验也无异常；无症状、体征，甚至化验也无异常；只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积；只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积；可持续可持续5-65-6年。年。第二期：蛋白尿阶段第二期：蛋白尿阶段 是肾淀粉样变性病最早的临床表现；是肾淀粉样变性病最早的临床表现；蛋白尿程度不等，但以较大

4、量的蛋白尿为多见；蛋白尿程度不等，但以较大量的蛋白尿为多见；可有血尿；可有血尿；血压：可以增高；血压：可以增高；合并自主神经和肾上腺的病变而出现体位合并自主神经和肾上腺的病变而出现体位 性低血压性低血压第三期：肾病综合征阶段第三期：肾病综合征阶段 肾淀粉样变性病不一定都表现为肾淀粉样变性病不一定都表现为NSNS，占到，占到1/31/3强；强；特点：特点：一旦进入一旦进入NSNS，病情进展快，病情进展快，1-31-3年进展年进展 为终末期，为终末期，3 3年存活率年存活率10%10%；因肝脏也易受累，低蛋白血症可能突出因肝脏也易受累，低蛋白血症可能突出继发于感染者，球蛋白增高明显；继发于感染者，

5、球蛋白增高明显；肾静脉血栓比较常见，肾静脉血栓比较常见，3/43/4的肾淀粉样变性病会合并肾的肾淀粉样变性病会合并肾 静脉血栓：隐匿起病静脉血栓：隐匿起病难治性难治性NSNS 急性起病急性起病肾脏突然增大、腰痛、血尿肾脏突然增大、腰痛、血尿 加重、蛋白尿加重加重、蛋白尿加重第四期：尿毒症阶段第四期：尿毒症阶段 除小球受损的表现，小管损伤的表现较为突出：除小球受损的表现，小管损伤的表现较为突出：多尿，甚至尿崩；多尿，甚至尿崩；糖尿糖尿 RTARTA 低钾血症低钾血症 肾外受累的表现肾外受累的表现不同类型的不同类型的淀粉样变性病淀粉样变性病易侵器官易侵器官表现表现 病变广泛；病情进展缓慢；最易累及

6、心脏：心衰和心律失常是其主要死因；其次消化系统：舌、胃、肠道；神经：周围神经炎：感觉异常、肌张力低下、腱 反射低下；自主神经：体位性低血压、胃肠道功能紊乱、膀胱功能失调、阳痿；中枢神经：老年人可引起痴呆原原发发性淀粉性淀粉样变样变性病性病 腕管综合征；骨骼肌：肌无力；关节：多关节肿、痛；骨：囊性变 骨髓：代偿性红细胞增多继发继发性淀粉性淀粉样变样变性病性病 淀粉样变的表现常为原发病所掩盖；肾脏是第一位受累的器官；其次肝脏、脾脏 肝脏增大、肝区疼痛、肝功能障碍、门 脉高压 肾上腺；因肾上腺静脉血栓形成，可导致肾上腺坏死 MM的表现 特点：血管壁受累 侵犯：脑、心、主动脉、胰腺、精囊、骨关节伴伴发

7、发于于MM的淀粉的淀粉样变样变性病性病老年淀粉老年淀粉样变样变性病性病THANK YOUSUCCESS2022-10-16 应用普通透析器的患者；体内2-微球蛋白的多聚体:A 2-微球蛋白蓄积 主要侵犯骨关节，骨外侵犯少见；骨侵犯的表现：腕管综合征 淀粉样关节炎：肩、髋、膝、腕 病理性骨折长长程透析相程透析相关关的淀粉的淀粉样变样变性病性病五、诊断不典型；要综合分析不典型；要综合分析临临床床老年不明原因的老年不明原因的NSNS要考虑；要考虑；存在慢性感染、存在慢性感染、RARA、溃结、溃结、MMMM出现出现 蛋白尿要考虑；蛋白尿要考虑；长程透析出现骨关节症状长程透析出现骨关节症状 到目前为止仍

8、然是诊断淀粉样变性病最可靠的手段；染色特点如前述：预先5高锰酸钾氧化刚果红染色有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白；淀粉样物质可以沉积于血管壁，活检有一定危险，这里有一个排序：腹壁脂肪抽吸，阳性率90%；牙龈、舌、口腔粘膜、皮肤、肌腱：标本易 得，阳性率高，为90%；直肠粘膜活检：深；安全可靠；阳性率84%；肾脏出血风险肝脏。病理病理 大体增大、色苍白；注意肾静脉血栓；光镜：着色特点如前述；初系膜区；后来GBM 免疫荧光：免疫球蛋白、补体在系膜区的团块状沉积 电镜：直径8-10nm的无分支的、僵硬的淀粉样纤维杂乱排列 早期光镜和免疫荧光不典型时，电镜诊断意义很大。肾脏病理肾脏病理 注射刚果红看肾的吸收

9、率 少用刚刚果果红试验红试验 有助于鉴别蛋白种类；有一定的指导治疗价值淀粉淀粉样样蛋白的蛋白的氨氨基酸序列分析基酸序列分析 肾脏影像学 血、尿中可见单珠峰球蛋白，介于2和之间 轻链测定 SAA测定 血2M测定 代偿性红细胞增多 纤维蛋白原减少、纤溶亢进、凝血因子缺乏其他其他检查检查六、治疗无论原发无论原发/继发均无特效治疗继发均无特效治疗药药物治物治疗疗继发：治疗原发病继发：治疗原发病 慎用糖皮质激素慎用糖皮质激素原发：强的松疗效欠佳；原发：强的松疗效欠佳；强的松马法兰：争议强的松马法兰：争议家族性地中海热：秋水仙碱家族性地中海热：秋水仙碱二甲基亚砜：继发性二甲基亚砜：继发性 RARA可用可用

10、 肾功不全慎用肾功不全慎用 不论HD还是PD均可一定程度延长患者存活；合并心脏、肾上腺病变的HD中易低血压；肾移植一年后可以复发，不提倡，但并非禁忌替代治替代治疗疗Thank you!Thank you!p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语结束语当当你尽了自己的最大努力你尽了自己的最大努力时时，失败失败也是伟大也是伟大的，所以不要放的，所以不要放弃，坚持就是正确的。弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The Stick To The EndEnd演讲演讲人：人：XXXXXX XXXXXX 时时 间：间：XXXX年年XXXX月月XXXX日日