胎儿先天畸形生长受限巨大儿肩难产课件.pptx
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1、胎儿先天畸形、生长受限、巨大儿(肩难产)jiang19f010101OPTION02OPTION03OPTION胎儿先天畸形胎儿生长受限巨大胎儿(肩难产)目录0202胎儿先天畸形定义胎儿先天畸形是出生缺陷的一种,指胎儿在宫内发生的结构异常。临床上最常见的严重胎儿畸形有无脑儿、脊柱裂、脑积水。原因发生的原因主要包括遗传、环境、食品、药物、病毒感染等。诊断诊断的关键在于妊娠期18-24周之间进行B超大结构筛查。0303胎儿先天畸形0102无脑儿(anencephalus)无脑儿是先天畸形胎儿中最常见的一种,系前神经孔闭合失败所致,由于缺少颅盖骨,眼球突出呈“蛙样”面容,颈项短,无大脑,仅见颅底或颅
2、底部分脑组织,若伴羊水过多常早产,不伴羊水过多常过期产,不可能存活。由于B型超声诊断准确率提高,基本能早期诊断,无脑儿一经确诊应引产。脊柱裂(spinabifida)脊柱裂属脊椎官部分未完全闭合的状态。脊柱在妊娠8-9周开始骨化,如两半脊柱不融合则形成脊柱裂。脊柱裂有3种:1、脊椎管缺损;2、两个脊椎骨缺损;3、形成脊髓部分的神经管缺失。较大的脊柱裂产前B型超声较易发现,隐形脊柱裂常难发现。脊柱裂患儿的死亡率及病残率均较高,确诊后应建议引产。0404胎儿先天畸形0304脑积水(hydrocephalus)和水脑(hydranencephaly)脑积水是脑脊液过多(500-3000ml)地蓄积于
3、脑室系统内,致脑室系统扩张和压力升高,常压迫正常脑组织。脑积水常伴有脊柱裂、足内翻等畸形。水脑指双侧大脑半球缺失,颅内充满了脑脊液。在耻骨联合上方触到宽大、骨质薄软、有弹性的胎头,且大于胎体并高浮,跨耻征阳性。阴道检查盆腔空虚,胎先露部过高,颅缝宽,颅骨软而薄,卤门大且紧张,胎头有如乒乓球感觉。严重的脑积水及水脑产前B型超声易发现。有生机儿前诊断严重脑积水及水脑,应建议引产,处理过程应以产妇免受伤害为原则。单心房单心室单心房单心室是一种严重的先天性心脏发育异常,预后不良。在B型超声声像图仅见一个心房、一个房室瓣及一个心室。在有生机儿前诊断单心房单心室畸形,应建议终止妊娠0505胎儿先天畸形05
4、06腹裂(gastroschisis)腹裂也称内脏外翻,是一侧前腹壁全层缺失所致。在产前B型超声检查中可发现,随着小儿外科手术技术的提高,腹裂的总体预后较好,但腹裂伴肝脏突出,死亡率有所上升。对于继续妊娠者,孕期应严密随访羊水量、胎儿有无肠根阻表现及胎儿生长发育情况。致死性侏儒(thanatophoric)致死性侏儒是一种致死性的骨骼畸形,表现为长骨极短且弯曲、窄胸、头颅相对较大,多伴有羊水过多。B型超声检查可见胎儿长骨呈“电话听筒”样表现,尤以股骨和肱骨更为明显,一旦发现为致死性侏儒,应尽早终止妊娠。0606胎儿先天畸形0708联体儿(conjoined twins)联体儿极少见,系单卵双胞
5、胎在孕早期发育过程中未能分离,或分离不完全所致,多数性别相同。分为:1、相等联体儿:头部、胸部、腹部等联体。2、不等联体儿:常为寄生胎。B型超声诊断不困难。联体双胞胎所涉及的脏器越多越重要,预后就越差。有生机儿前一旦发现为联体儿,可考虑终止妊娠。足月妊娠应行剖宫产术。21-三体综合征(trisomy 21 syndrome)21-三体综合征也称为唐氏综合征、先天愚型,是染色体异常中最常见一种,为第21号染色体多一条所致。该疾病随着母亲的年龄上升发病率增加。唐氏综合征筛查是产前筛查的重点,目前有妊娠早期胎儿颈项透明层(NT)测定联合血清学筛查,妊娠中期血清学筛查及外周血无创性产前筛查方法。其诊断
6、主要依靠细胞遗传学方法。有生机儿前诊断为21-三体综合征,建议终止妊娠。0707胎儿生长受限定义 小于孕龄儿(SGA)是指出生体重低于同胎龄应有体重第10百分位数以下或低于其平均体重2个标准差的新生儿。SGA可分为三种情况:1、正常的SGA:即胎儿结构及多普勒血流评估均未发现异常。2、异常的SGA:存在结构异常或者遗传性疾病的胎儿。3、胎儿生长受限(FGR或IUGR):指无法达到其应有生长潜力的SGA。严重的FGR被定义为胎儿的体重小于第3百分位,同时伴有多普勒血流的异常。低出生体重儿被定义为胎儿分娩时的体重小于2500g。0808胎儿生长受限病因1、孕妇因素:(1)营养因素;(2)妊娠并发症
7、与合并症;(3)其他。2、胎儿因素3、胎盘因素4、脐带因素0909胎儿生长受限分类及临床表现 胎儿发育分三阶段。第一阶段(妊娠17周之前):主要是细胞增殖所有器官的细胞数目均增加。第二阶段(妊娠17-32周):细胞继续增殖并增大。第三阶段(妊娠32周之后):细胞增生肥大为其主要特征,胎儿突出表现为糖原和脂肪沉淀。胎儿生长受限根据其发生时间、胎儿体重以及病因分为3类:1、内因性均称型FGR 属于原发性胎儿生长受限,一般发生在胎儿发育的第一阶段,因胎儿在体重、头围和身长三方面均受限,头围与腹围均小,故称均称型。其病因包括基因或染色体异常、病毒感染、接触放射性物质及其他有毒物质。特点:体重、身长、头
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